Laporan patologi Anda untuk sindrom Sezary

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan David Li MD
29 Mei 2025

Sindrom Sézary adalah jenis kanker langka yang melibatkan sel darah putih tertentu yang disebut Sel TBiasanya, sel T membantu melawan infeksi dan penyakit. Pada sindrom Sézary, sel-sel ini menjadi kanker dan berkembang biak secara tak terkendali. Sel T kanker, yang dikenal sebagai sel Sézary, memperlihatkan tampilan lipatan yang unik di bawah mikroskop. Sel-sel abnormal ini terakumulasi di kulit, menyebabkan kemerahan dan iritasi yang meluas (eritroderma), di kelenjar getah bening, mengakibatkan pembengkakan, dan aliran darah.

Apa saja gejala sindrom Sézary?

Gejala sindrom Sézary yang paling umum meliputi:

  • Kemerahan yang meluas dan bersisik pada kulit (eritroderma).
  • Gatal parah (pruritus)
  • Pembesaran kelenjar getah bening (limfadenopati umum).
  • Rambut rontok (alopecia).
  • Penebalan kulit pada telapak tangan dan telapak kaki (hiperkeratosis).
  • Perubahan kulit menjadi tebal dan kasar (likenifikasi).
  • Pertumbuhan kuku abnormal (onikodistrofi).
  • Kelopak mata mengarah ke luar (ektropion).

Beberapa pasien mungkin juga mengalami peningkatan risiko terkena kanker lain karena melemahnya kekebalan tubuh.

Apa penyebab sindrom Sézary?

Penyebab pasti sindrom Sézary tidak diketahui. Namun, penelitian terbaru menunjukkan bahwa paparan radiasi ultraviolet (UV) memainkan peran penting dalam proses ini. Radiasi UV dianggap merusak sel T di kulit, yang menyebabkan mutasi yang mengubah sel T normal menjadi sel Sézary yang bersifat kanker. Perubahan genetik yang memengaruhi berbagai jalur yang terlibat dalam pengaturan sistem imun dan perbaikan DNA juga berkontribusi terhadap perkembangan penyakit.

Siapa yang terkena sindrom Sézary?

Sindrom Sezary adalah kondisi yang sangat langka, yang memengaruhi sejumlah kecil orang dewasa. Kondisi ini biasanya terjadi pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun dan lebih umum terjadi pada pria daripada wanita. Sindrom Sezary mencakup sebagian kecil (sekitar 2-3%) dari semua kanker sel T yang berhubungan dengan kulit.

Bagian tubuh mana yang biasanya terkena penyakit ini?

Sindrom Sézary terutama menyerang kulit, menyebabkan kemerahan yang meluas (eritroderma). Sindrom ini sering kali melibatkan kelenjar getah bening, yang menyebabkan pembengkakan. Pada tahap yang lebih lanjut, penyakit ini dapat menyebar ke organ dalam, seperti paru-paru, mulut, dan tenggorokan (orofaring), serta sistem saraf pusat.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Untuk mendiagnosis sindrom Sézary, dokter biasanya akan mengevaluasi sampel darah, biopsi kulit, dan biopsi kelenjar getah bening. ahli patologi memeriksa sampel-sampel ini di bawah mikroskop, mencari sel-sel Sézary, yang memiliki lipatan khas intiSel-sel ini harus diidentifikasi dalam sampel darah dan jaringan dari kulit atau kelenjar getah bening untuk memastikan diagnosis. Biopsi sumsum tulang terkadang dapat digunakan untuk mengidentifikasi sel-sel Sézary, meskipun keberadaannya biasanya jarang dalam jaringan ini.

Pemeriksaan tambahan apa yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis?

Beberapa tes khusus dapat memastikan sindrom Sézary:

  • Imunohistokimia (IHC): Uji ini menggunakan antibodi untuk mengidentifikasi protein tertentu pada permukaan sel Sézary. Temuan yang umum meliputi pewarnaan positif untuk protein seperti CD3, CD4, PD-1, CCR4, dan CCR7. Sering kali terjadi kehilangan penanda lain, seperti CD7 atau CD26.
  • Flow cytometry: Sitometri aliran menganalisis sel dari sampel darah atau jaringan untuk mengidentifikasi pola protein yang unik. Pada sindrom Sézary, hal ini biasanya disertai dengan peningkatan jumlah sel T CD4+ yang menunjukkan ekspresi protein abnormal, seperti tidak adanya CD7 atau CD26.
  • Tes molekuler untuk klonalitas sel T: Tes genetik khusus dapat dilakukan untuk melihat apakah sel-T bersifat klonal. "Klonal" berarti bahwa semua sel kanker berasal dari sel induk abnormal yang sama. Tes ini membantu memastikan bahwa penyakit tersebut bersifat kanker dan bukan kondisi jinak.

Apa prognosis bagi seseorang yang didiagnosis dengan sindrom Sézary?

Sindrom Sezary adalah penyakit agresif, dan prognosisnya bervariasi berdasarkan stadium saat diagnosis. Kelangsungan hidup rata-rata adalah sekitar 32 bulan, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun berkisar antara 10% hingga 30%. Pasien sering kali meninggal karena infeksi karena kekebalan tubuh yang melemah. Deteksi dini dan penanganan berkelanjutan oleh spesialis dapat meningkatkan hasil dan membantu mengendalikan gejala.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Tahap apa sindrom Sézary saya?
  • Pilihan pengobatan apa yang tersedia dan mana yang Anda rekomendasikan?
  • Apa potensi efek samping dari pengobatan?
  • Seberapa sering saya memerlukan tes lanjutan atau pemeriksaan?
  • Gejala apa saja yang seharusnya mendorong saya untuk segera menghubungi Anda?
  • Apakah ada uji klinis atau perawatan baru yang tersedia yang mungkin bermanfaat bagi saya?
  • Dapatkah perubahan gaya hidup membantu mengelola gejala saya atau meningkatkan kesehatan saya secara keseluruhan?
A+ A A-