Laporan patologi Anda untuk neoplasma pseudopapiler padat pankreas

Oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Januari 28, 2025

Neoplasma pseudopapiler padat adalah jenis tumor langka yang bermula di pankreas. Pankreas adalah organ di perut Anda yang membantu pencernaan dan mengatur kadar gula darah. Tumor ini mendapatkan namanya dari tampilannya di bawah mikroskop, dengan area padat dan lebih banyak area longgar atau papiler (seperti jari). Paling sering ditemukan pada wanita muda dan cenderung tumbuh perlahan.

Apa saja gejala neoplasma pseudopapiler padat?

Banyak orang dengan tumor ini tidak menunjukkan gejala pada awalnya. Ketika gejala muncul, gejalanya mungkin meliputi:

• Nyeri atau rasa tidak nyaman pada perut bagian atas.
• Perasaan penuh atau ada benjolan di perut.
• Mual atau muntah.

Kadang-kadang, gejala-gejala ini disebabkan oleh tumor yang menekan organ-organ di dekatnya.

Apa yang menyebabkan neoplasma pseudopapiler padat?

Penyebab pasti tumor ini belum sepenuhnya dipahami, tetapi beberapa faktor mungkin berperan:

• Faktor-faktor hormonal: Tumor ini lebih umum terjadi pada wanita muda, yang menunjukkan bahwa hormon dapat memengaruhi perkembangannya. Namun, sejauh ini belum ada gangguan hormon tertentu yang dikaitkan dengan tumor ini.
• Mutasi genetik:Kebanyakan neoplasma pseudopapiler padat memiliki mutasi dalam CTNNB1 gen, yang menghasilkan protein yang disebut β-catenin. Mutasi ini kemungkinan terjadi di awal kehidupan dan mengubah cara sel-sel saling menempel. Hasilnya adalah sel-sel tumor tidak saling menempel dengan erat, ciri khas tumor ini.
• Asal usul perkembangan: Tumor yang mirip dengan neoplasma pseudopapiler padat telah ditemukan di ovarium dan testis, yang menunjukkan bahwa sel-sel yang membentuk tumor ini mungkin awalnya berasal dari struktur yang disebut tonjolan genital. Selama perkembangan awal, sel-sel ini mungkin tergeser ke pankreas, tempat mereka kemudian membentuk tumor.

Faktor-faktor ini mungkin menjelaskan mengapa dan bagaimana tumor ini terjadi, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memahami penyebabnya sepenuhnya.

Apakah neoplasma pseudopapiler padat merupakan kanker?

Tumor ini dianggap sebagai kelas rendah neoplasma ganas. Artinya, tumor ini memiliki beberapa ciri kanker tetapi berperilaku jauh kurang agresif dibandingkan sebagian besar jenis kanker. Kebanyakan orang dengan tumor ini memiliki prognosis yang sangat baik, terutama jika tumor diangkat seluruhnya melalui pembedahan.

Bagaimana diagnosis dibuat?

Setelah mengambil sampel, tumor diperiksa di bawah mikroskop untuk memastikan diagnosis. Ahli patologi, yang mempelajari jaringan dan sel, mencari ciri-ciri tertentu untuk memastikan diagnosis. Mereka juga dapat menggunakan tes khusus, seperti imunohistokimia, untuk mengumpulkan informasi lebih lanjut tentang tumor.

Seperti apa tumor ini jika dilihat di bawah mikroskop?

Di bawah mikroskop, tumor ini memiliki area padat (padat) dan area pseudopapiler (longgar dan seperti jari). Tumor ini sering kali berisi area pendarahan (hemoragi) dan ruang berisi cairan (pseudokista). Sel tumor berbentuk bulat dan tidak saling menempel erat. Sel-sel ini membentuk struktur di sekitar pembuluh darah tipis yang disebut tangkai fibrovaskular.

Ahli patologi juga dapat melihat:

• Kristal kolesterol dikelilingi oleh sel imun yang lebih besar yang disebut sel raksasa berinti banyak.
• Sel seperti busa disebut histiosit.
• Endapan kalsium dan, dalam beberapa kasus, area pembentukan tulang.

Tumor biasanya berbatas tegas tetapi terkadang dapat tumbuh ke jaringan pankreas di dekatnya. Ciri-ciri seperti invasi ke dalam pembuluh darah atau saraf jarang terjadi. Sel tumor mengandung bahan berwarna merah muda atau bening, dan inti (bagian sel yang mengandung DNA) mungkin tampak beralur atau tidak teratur. mitosis, atau tanda-tanda pembelahan sel, jarang terjadi.

Imunohistokimia

Imunohistokimia adalah tes yang menggunakan pewarnaan khusus untuk mengidentifikasi protein dalam sel tumor. Pewarnaan ini membantu ahli patologi memastikan diagnosis dan menyingkirkan tumor lain.

Pada neoplasma pseudopapiler padat, sel tumor biasanya menunjukkan:

• Pewarnaan kuat untuk β-catenin terlihat di inti dan sitoplasma sel.
• Hasil positif untuk protein seperti siklin D1, vimentin, dan CD10.
• Tidak adanya protein spesifik, seperti kromogranin A dan tripsin, membantu membedakan jenis tumor pankreas ini dari jenis lainnya.

Tes-tes ini penting karena tumor lain, seperti tumor neuroendokrin atau karsinoma sel asinus, dapat terlihat serupa di bawah mikroskop.

Invasi perineural

Invasi perineural terjadi ketika sel kanker ditemukan di dalam atau di sekitar saraf. Saraf mengirimkan sinyal, seperti nyeri atau suhu, antara tubuh dan otak. Sel kanker dapat menggunakan saraf untuk menyebar ke jaringan di sekitarnya, sehingga meningkatkan risiko kekambuhan tumor setelah operasi.

Invasi limfovaskular

Invasi limfovaskular berarti sel kanker ditemukan di dalam pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah membawa darah ke seluruh tubuh, sedangkan pembuluh limfatik membawa cairan yang disebut getah bening ke organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah beningSel kanker dapat menggunakan pembuluh ini untuk menyebar ke bagian tubuh lain, seperti kelenjar getah bening atau organ yang jauh.

margin

margin merujuk pada tepi jaringan yang diangkat selama operasi. margin negatif berarti tidak ada sel kanker yang ditemukan di tepinya, sementara margin positif berarti sel kanker berada di ujung tanduk. Margin positif menunjukkan bahwa sebagian kanker mungkin tertinggal, dan perawatan tambahan, seperti pembedahan atau terapi radiasi, mungkin diperlukan.

Margin utama pada pankreas meliputi:

• Batas saluran empedu umum: Saluran yang menghubungkan hati ke pankreas.
• Margin pankreas: Bagian pankreas yang dipotong untuk mengangkat tumor.
• Margin lainnya: Ini mungkin termasuk prosesus uncinatus (bagian dari pankreas), duodenum (usus halus), dan lambung.

Stadium patologis neoplasma pseudopapiler padat

Stadium patologis untuk neoplasma pseudopapiler padat pankreas ditentukan menggunakan sistem TNM, yang merupakan singkatan dari Tumor (T), Nodus (N), dan Metastasis (M). Setiap kategori diberi nomor:

Stadium tumor (pT):

• T1: Tumor berukuran 2 cm atau lebih kecil.
• T2: Tumor lebih besar dari 2 cm tetapi tidak lebih besar dari 4 cm.
• T3: Tumor lebih besar dari 4 cm.
• T4: Tumor telah menyebar ke pembuluh darah utama di dekatnya.

Tahap nodal (pN):

• N0: Tidak ada sel kanker di kelenjar getah bening.
• N1: Sel kanker dalam 1 hingga 3 kelenjar getah bening.
• N2: Sel kanker di 4 atau lebih kelenjar getah bening.

Bagaimana prognosis bagi seseorang yang terdiagnosis neoplasma pseudopapiler padat pada pankreas?

The prognosa karena tumor ini sangat baik bagi kebanyakan orang, bahkan jika tumor telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. Pembedahan untuk mengangkat tumor merupakan pengobatan utama, dan sebagian besar pasien tetap bebas penyakit selama bertahun-tahun setelah pembedahan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor dapat berperilaku lebih agresif dan menyebar. Hal ini lebih mungkin terjadi jika tumor mengandung tidak dibedakan (komponen yang kurang terorganisir). Sementara fitur seperti invasi ke dalam struktur atau pembuluh darah di dekatnya, mereka tidak selalu memprediksi apakah tumor akan menyebar.

Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan prognosis yang lebih buruk meliputi:

• Usia yang lebih tua.
• Perubahan spesifik pada DNA tumor.
• Lebih tinggi hitungan mitosis (jumlah sel yang membelah).

Bahkan dalam kasus ini, tumor umumnya tumbuh lambat, dan pengobatan seringkali dapat mengendalikan penyakit untuk waktu yang lama.