Laporan patologi Anda untuk tumor fibrosa soliter

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 Agustus 2022

Apa itu tumor fibrosa soliter?

Tumor fibrosa soliter (SFT) adalah jenis tumor yang berkembang dari sel-sel yang biasanya ditemukan di jaringan ikat. Sebagian besar berperilaku sebagai tumor non-kanker tetapi beberapa dapat berperilaku agresif yang lebih mirip dengan kanker. Ahli patologi Anda akan hati-hati memeriksa sampel jaringan Anda untuk mencari fitur yang akan membantu memprediksi bagaimana tumor akan berperilaku dari waktu ke waktu.

Apa yang menyebabkan tumor fibrosa soliter?

SFT disebabkan oleh fusi (kombinasi) dari dua gen, NAB2 dan STAT6. Gen fusi baru mengarah pada produksi protein yang memungkinkan sel tumor tumbuh dan membelah. Saat ini, dokter tidak tahu apa yang menyebabkan gen fusi NAB2-STAT6 terbentuk.

Apa saja gejala tumor fibrosa soliter?

Kebanyakan SFT tidak menimbulkan gejala apa pun sampai tumor menjadi cukup besar untuk memberi tekanan pada organ dan jaringan normal di sekitarnya. Ketika ini terjadi, gejalanya tergantung pada lokasi tumor. Tumor di perut dapat menyebabkan sakit perut, kembung, dan sembelit. Tumor di panggul bisa membuat sulit buang air kecil. Tumor di kepala dan leher dapat menyebabkan sakit kepala, nyeri dan tekanan sinus, hidung tersumbat, dan perubahan penglihatan.

Di mana tumor fibrosa soliter biasanya ditemukan?

Tumor ini biasanya terjadi pada orang dewasa dan dapat berkembang di mana saja di tubuh. Lokasi umum termasuk ekstremitas (lengan dan kaki), perut, panggul, dan kepala dan leher. SFT sering berkembang jauh di dalam tubuh yang membuatnya sulit dilihat tanpa pencitraan medis seperti CT scan atau MRI.

Apakah tumor fibrosa soliter merupakan jenis kanker?

Kebanyakan SFT berperilaku sebagai tumor non-kanker. Namun, 10 – 30% tumor akan berperilaku lebih seperti kanker dengan tumbuh kembali di lokasi aslinya atau menyebar ke bagian lain dari tubuh dari waktu ke waktu. Setelah memeriksa tumor di bawah mikroskop, ahli patologi menghitung skor penilaian risiko untuk membantu memprediksi apakah tumor akan tumbuh kembali atau menyebar (lihat penilaian risiko di bawah).

Bagaimana diagnosis tumor fibrosa soliter dibuat?

Diagnosis biasanya dibuat setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Sampel jaringan kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Tes tambahan seperti: imunohistokimia dan pengujian molekuler seperti hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) atau sekuensing generasi berikutnya (NGS) juga dapat dilakukan untuk mencari gen fusi NAB2-STAT6 dan mengkonfirmasi diagnosis. Dalam beberapa situasi, diagnosis dibuat setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dalam prosedur yang disebut an pemotongan or reseksi.

Apa arti stratifikasi risiko untuk tumor fibrosa soliter?

Stratifikasi risiko (juga disebut penilaian risiko) adalah metode yang digunakan untuk memprediksi bagaimana SFT akan berperilaku dari waktu ke waktu. Stratifikasi risiko hanya dapat dilakukan setelah tumor diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Stratifikasi risiko menggunakan kombinasi informasi klinis dan patologis termasuk usia Anda, ukuran tumor, nekrosis (sejenis kematian sel tumor), dan mitosis (sel tumor membelah untuk membuat sel tumor baru). Masing-masing variabel ini diberikan sejumlah poin (dari 0 hingga 3) dan jumlah poin digunakan untuk menentukan risiko bahwa tumor akan bermetastasis (menyebar) ke bagian lain dari tubuh. Dengan menggunakan sistem, risiko dibagi menjadi tiga level – rendah (0 – 3 poin), menengah (4 atau 5 poin), dan tinggi (6 atau 7 poin).

Apa itu tumor fibrosa soliter ganas?

SFT ganas adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan tumor yang menunjukkan gambaran ganas (kanker) definitif. Istilah ini juga dapat digunakan untuk menggambarkan SFT yang telah bermetastasis (menyebar) ke bagian tubuh lainnya.

Seperti apa tumor fibrosa soliter di bawah mikroskop?

Di bawah mikroskop, sel-sel tumor SFT terlihat mirip dengan sel-sel yang membentuk jaringan ikat fibrosa normal. Sel-sel ini disebut fibroblas. Fibroblas dalam tumor fibrosa soliter diatur dalam apa yang digambarkan oleh ahli patologi sebagai "pola tanpa pola". Banyak pembuluh darah kecil bercabang kecil juga terlihat di tumor. Ahli patologi terkadang menggambarkan pembuluh darah kecil ini memiliki pola vaskular "seperti hemangiopericytoma" atau "staghorn".

Bagaimana ukuran tumor diukur dan mengapa itu penting?

Ukuran tumor hanya dapat diukur setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan. Tumor biasanya diukur dalam tiga dimensi tetapi hanya dimensi terbesar yang akan disertakan dalam laporan Anda. Misalnya, jika tumor berukuran 5.0 cm kali 3.2 cm kali 1.1 cm, laporan tersebut mungkin menggambarkan ukuran tumor sebagai 5.0 cm dalam dimensi terbesar. Ukuran tumor penting karena digunakan untuk menentukan skor penilaian risiko (lihat di atas).

Apa yang dimaksud dengan perluasan tumor?

Kebanyakan SFT biasanya merupakan tumor yang terdefinisi dengan baik yang berarti mereka terpisah dari jaringan normal di sekitarnya. Namun, tumor dengan ciri-ciri kanker dapat tumbuh ke dalam atau di sekitar otot, tulang, dan pembuluh darah di sekitarnya. Ini disebut ekstensi tumor. Ahli patologi Anda akan memeriksa sampel jaringan di sekitarnya di bawah mikroskop untuk mencari sel tumor. Setiap organ atau jaringan di sekitarnya yang mengandung sel tumor akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin.

Sebuah margin disebut negatif ketika tidak ada sel tumor di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel tumor di tepi jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah pengobatan (kekambuhan lokal).

Apa yang dimaksud dengan efek pengobatan?

Jika Anda menerima kemoterapi dan/atau terapi radiasi sebelum operasi pengangkatan tumor, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Ahli patologi menggunakan istilah layak untuk menggambarkan jaringan yang masih hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Sebaliknya, ahli patologi menggunakan istilah non-viable untuk menggambarkan jaringan yang tidak hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Paling umum, ahli patologi Anda akan menjelaskan persentase tumor yang tidak dapat hidup.

Apa itu invasi perineural?

Invasi perineural berarti sel tumor terlihat menempel pada saraf. Saraf ditemukan di seluruh tubuh dan mereka bertanggung jawab untuk mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara tubuh dan otak Anda. Invasi perineural penting karena sel tumor yang telah melekat pada saraf dapat menyebar ke jaringan sekitarnya dengan tumbuh di sepanjang saraf. Ini meningkatkan risiko tumor akan tumbuh kembali setelah perawatan.

Apa itu invasi limfovaskular?

Invasi limfovaskular berarti bahwa sel tumor terlihat di dalam pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah adalah tabung tipis panjang yang membawa darah ke seluruh tubuh. Pembuluh limfa mirip dengan pembuluh darah kecil kecuali bahwa mereka membawa cairan yang disebut getah bening, bukan darah. Invasi limfovaskular penting karena sel tumor dapat menggunakan pembuluh darah atau pembuluh limfatik untuk menyebar ke bagian tubuh lain seperti kelenjar getah bening atau paru-paru. SFT sangat jarang menunjukkan invasi limfovaskular. Namun, ketika ditemukan dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa sel-sel tumor akan menyebar ke kelenjar getah bening.