Penyakit terkait IgG4

Penyakit yang berhubungan dengan IgG4 adalah kondisi autoimun langka di mana sistem imun menjadi terlalu aktif dan secara keliru menyerang jaringan sehat dalam tubuh. Penyakit ini dapat memengaruhi banyak organ, termasuk pankreas, kelenjar ludah, saluran empedu, ginjal, dan kelenjar getah bening. Penyakit ini disebut "berhubungan dengan IgG4" karena dikaitkan dengan peningkatan kadar antibodi spesifik yang disebut IgG4. Kondisi ini dapat menyebabkan peradangan atau pembengkakan, pembengkakan, dan jaringan parut, yang menyebabkan berbagai gejala tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena. Diagnosis dan pengobatan dini penting untuk mencegah kerusakan permanen pada organ yang terkena.

Apa itu IgG4?

IgG4 adalah jenis protein yang disebut imunoglobulin, atau antibodi, yang diproduksi oleh sistem imun Anda. Antibodi membantu tubuh Anda melawan infeksi dengan mengenali dan menyerang bakteri, virus, dan penyerang asing lainnya. IgG4 adalah salah satu dari beberapa jenis imunoglobulin yang ditemukan dalam darah Anda, dan biasanya berperan dalam mengatur respons sistem imun untuk menghindari reaksi berlebihan terhadap zat yang tidak berbahaya.

Apa yang membedakan IgG4 dengan imunoglobulin lainnya?

Ada lima jenis imunoglobulin utama: IgG, IgA, IgM, IgE, dan IgD. IgG adalah jenis yang paling umum, dan selanjutnya dibagi menjadi empat subtipe: IgG1, IgG2, IgG3, dan IgG4. IgG4 unik karena tidak mengaktifkan bagian-bagian tertentu dari sistem kekebalan tubuh sekuat imunoglobulin lainnya. Fitur ini membuat IgG4 penting untuk mengurangi peradangan atau pembengkakan dan mencegah reaksi imun yang tidak perlu. Namun, dalam beberapa kondisi, tubuh memproduksi terlalu banyak IgG4, yang dapat menyebabkan penyakit.

Kondisi apa yang terkait dengan peningkatan produksi IgG4?

Kelebihan IgG4 dikaitkan dengan suatu kondisi yang disebut penyakit terkait IgG4. Ini adalah kondisi autoimun langka di mana sistem imun secara keliru menyerang jaringan normal dalam tubuh. Kondisi ini dapat memengaruhi banyak organ yang berbeda, termasuk pankreas, kelenjar ludah, saluran empedu, ginjal, dan kelenjar getah bening. Peningkatan IgG4 juga dapat terlihat pada kondisi lain, seperti jenis kanker dan infeksi tertentu, tetapi dalam kasus ini, hal itu bukanlah penyebab penyakit.

Kondisi spesifik terkait IgG4 meliputi:

• Sialadenitis terkait IgG4: Pembengkakan dan peradangan pada kelenjar ludah.
• Pankreatitis terkait IgG4: Peradangan pankreas, sering menyebabkan nyeri perut dan masalah pencernaan.
• Kolangitis terkait IgG4: Peradangan dan penyempitan saluran empedu, yang dapat menyebabkan penyakit kuning.
• Fibrosis retroperitoneal terkait IgG4: Penebalan dan jaringan parut pada area di belakang rongga perut.
• Penyakit orbita terkait IgG4: Peradangan di sekitar mata, yang menyebabkan pembengkakan dan masalah penglihatan.
• Nefritis terkait IgG4: Peradangan ginjal yang dapat menyebabkan gangguan fungsi ginjal.

Apa saja gejala penyakit terkait IgG4?

Gejala penyakit terkait IgG4 bergantung pada bagian tubuh mana yang terkena. Gejala umum meliputi pembengkakan atau massa yang dapat disalahartikan sebagai kanker, nyeri, atau disfungsi organ yang terkena. Misalnya, jika kelenjar ludah terkena, seseorang mungkin merasakan pembengkakan pada wajah atau kesulitan menelan. Jika pankreas terkena, gejalanya dapat meliputi nyeri perut atau menguningnya kulit dan mata (penyakit kuning).

Bagaimana dokter menguji penyakit terkait IgG4?

Dokter menggunakan kombinasi tes darah, studi pencitraan, dan jaringan biopsi untuk mendiagnosis penyakit terkait IgG4. Tes darah dapat mengukur kadar IgG4 dalam darah Anda, yang sering kali meningkat dalam kondisi ini. Studi pencitraan, seperti pemindaian CT atau MRI, dapat menunjukkan organ yang bengkak atau rusak. Biopsi, di mana sepotong kecil jaringan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop, biasanya diperlukan untuk memastikan diagnosis. ahli patologi akan mencari fitur spesifik yang menunjukkan penyakit terkait IgG4 dan mungkin juga menguji jaringan untuk IgG4 menggunakan teknik khusus yang disebut imunohistokimia.

Apa sajakah ciri mikroskopis penyakit terkait IgG4?

Di bawah mikroskop, jaringan yang terkena penyakit terkait IgG4 sering menunjukkan peradangan atau pembengkakan dan jaringan parut. Peradangan ini terdiri dari banyak sel imun, termasuk sel plasma, yang menghasilkan antibodi seperti IgG4. Ciri utama penyakit yang berhubungan dengan IgG4 adalah sejumlah besar sel plasma yang memproduksi IgG4. ahli patologi dapat mengonfirmasi hal ini dengan melakukan imunohistokimia untuk mewarnai jaringan untuk IgG4. Fitur lainnya adalah fibrosis, atau jaringan parut, yang dapat menyebabkan jaringan yang terkena menjadi kaku dan kehilangan fungsi normalnya.

Memahami peran IgG4 dalam laporan patologi Anda dapat memberikan wawasan penting tentang diagnosis dan memandu rencana perawatan Anda. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang laporan patologi Anda, bicarakan dengan dokter Anda untuk informasi lebih lanjut.

Pertanyaan yang perlu ditanyakan kepada dokter Anda tentang penyakit yang berhubungan dengan IgG4

• Apakah tes tambahan—seperti pemindaian pencitraan atau biopsi—diperlukan untuk mengonfirmasi diagnosis?

• Bagaimana biopsi akan menunjukkan bahwa sel imun memproduksi terlalu banyak IgG4?

• Apakah perawatan akan dibutuhkan, dan apa saja yang termasuk di dalamnya?

• Bagaimana kami akan memantau kondisi saya dari waktu ke waktu untuk melacak respons terhadap pengobatan atau kekambuhan?