Apa itu tumor neuroendokrin?


A tumor neuroendokrin (NET) adalah jenis kanker yang bermula dari sel neuroendokrin. Sel ini merupakan sel khusus dengan ciri sel saraf dan sel penghasil hormon yang membantu mengatur fungsi tubuh yang penting dengan melepaskan hormon sebagai respons terhadap sinyal dari sistem saraf. Sel neuroendokrin ditemukan di seluruh tubuh, yang berarti tumor neuroendokrin dapat bermula di banyak tempat yang berbeda.

Tumor neuroendokrin paling sering ditemukan di saluran pencernaan, termasuk lambung, usus halus, usus buntu, dan usus besar, serta di pankreas dan paru-paru. Tumor ini juga dapat berkembang di kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, kulit, dan area lainnya. Bergantung pada tempat tumor bermula dan bagaimana perilakunya, tumor dapat tumbuh perlahan selama bertahun-tahun atau menyebar dengan cepat ke bagian tubuh lainnya.

Tumor neuroendokrin dapat berdiferensiasi baik, artinya sel-selnya tampak mirip dengan sel-sel neuroendokrin normal dan cenderung tumbuh lambat, atau berdiferensiasi buruk, artinya sel-selnya tampak sangat abnormal dan cenderung tumbuh lebih agresif. Tingkat tumor membantu dokter memperkirakan bagaimana tumor akan berperilaku dan bagaimana tumor harus diobati.

Apakah semua tumor neuroendokrin bersifat kanker?

Ya. Semua tumor neuroendokrin dianggap ganas, atau kanker, karena berpotensi menyebar ke bagian tubuh lainnya. Namun, laju pertumbuhan dan perilakunya dapat sangat bervariasi. Beberapa tumor neuroendokrin tumbuh sangat lambat dan mungkin tidak menyebar selama bertahun-tahun. Yang lain tumbuh cepat dan berperilaku lebih agresif.

Tingkat tumor, yang didasarkan pada seberapa cepat sel tumbuh dan membelah, membantu memprediksi bagaimana tumor kemungkinan berperilaku.

Apa saja jenis-jenis tumor neuroendokrin?

Tumor neuroendokrin diklasifikasikan berdasarkan fitur mikroskopis, laju pertumbuhan, dan lokasi dalam tubuh.

Tumor neuroendokrin berdiferensiasi baik

Tumor ini tampak mirip dengan sel neuroendokrin normal saat diperiksa di bawah mikroskop. Tumor ini dibagi menjadi tiga tingkatan:

  • Kelas 1 (G1) – tumbuh lambat

  • Kelas 2 (G2) – tumbuh sedang

  • Kelas 3 (G3) – tumbuh cepat namun masih berdiferensiasi baik

Istilah tumor karsinoid kadang-kadang digunakan untuk menggambarkan tumor neuroendokrin yang berdiferensiasi baik di paru-paru.

Karsinoma neuroendokrin berdiferensiasi buruk

Ini adalah kanker tingkat tinggi yang terdiri dari sel-sel yang sangat abnormal dan tumbuh dengan cepat. Ada dua jenis utama:

  • Karsinoma neuroendokrin sel kecil – Paling umum terjadi di paru-paru, tetapi dapat juga terjadi di bagian tubuh lainnya.

  • Karsinoma neuroendokrin sel besar – Paling sering terlihat di paru-paru, tetapi dapat muncul di tempat lain.

Tumor ini agresif dan sering memerlukan kemoterapi atau perawatan sistemik lainnya.

Jenis tumor neuroendokrin spesifik lainnya

  • Karsinoma tiroid meduler – Jenis kanker tiroid yang bermula di sel neuroendokrin di kelenjar tiroid dan sering kali menghasilkan kalsitonin. Beberapa kasus dikaitkan dengan kondisi genetik yang disebut neoplasia endokrin multipel tipe 2 (MEN2).

  • Karsinoma sel Merkel – Kanker kulit neuroendokrin yang langka namun agresif. Kanker ini sering dikaitkan dengan virus polioma sel Merkel.

  • Paraganglioma – Tumor neuroendokrin yang dimulai di jaringan saraf (paraganglia), sering kali di kepala, leher, atau tulang belakang.

  • Feokromositoma – Tumor yang bermula di kelenjar adrenal. Tumor ini dapat menghasilkan hormon yang menyebabkan gejala seperti tekanan darah tinggi, sakit kepala, atau berkeringat.

Apa saja gejala tumor neuroendokrin?

Gejalanya bergantung pada lokasi tumor dan apakah tumor tersebut memproduksi hormon. Beberapa tumor tidak menimbulkan gejala apa pun dan ditemukan secara kebetulan selama pengujian karena alasan lain.

Jika gejala-gejala tersebut muncul, maka gejala-gejala tersebut mungkin termasuk:

  • Nyeri atau tekanan pada area yang terkena.

  • Penurunan berat badan

  • Diare atau sembelit.

  • Rasa memerah (kemerahan dan hangat pada wajah atau leher).

  • Mengi atau kesulitan bernafas (untuk tumor di paru-paru).

  • Kadar gula darah rendah atau tinggi (untuk tumor di pankreas).

  • Tekanan darah tinggi, sakit kepala, atau berkeringat (untuk tumor adrenal).

Apa penyebab tumor neuroendokrin?

Dalam kebanyakan kasus, penyebabnya tidak diketahui. Namun, beberapa tumor neuroendokrin terkait dengan kondisi genetik yang diwariskan, termasuk:

  • Neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN1)

  • Neoplasia endokrin multipel tipe 2 (MEN2)

  • Penyakit von Hippel-Lindau (VHL)

  • Neurofibromatosis tipe 1 (NF1)

Peradangan kronis atau kerusakan jangka panjang pada organ yang mengandung sel neuroendokrin juga dapat meningkatkan risiko timbulnya tumor ini.

Bagaimana tumor neuroendokrin dinilai?

Pemeringkatan menggambarkan seberapa cepat sel tumor tumbuh dan membelah. Untuk tumor neuroendokrin yang berdiferensiasi baik, pemeringkatan didasarkan pada:

  • Hitungan mitosis – Jumlah sel yang membelah terlihat di bawah mikroskop.

  • indeks Ki-67 – Tes yang mengukur berapa banyak sel yang tumbuh secara aktif.

Tumor diklasifikasikan sebagai:

  • Kelas 1 (G1) – Kualitas rendah, pertumbuhan lambat.

  • Kelas 2 (G2) – Kelas menengah, pertumbuhan sedang.

  • Kelas 3 (G3) – Kualitas tinggi, pertumbuhan lebih cepat.

Karsinoma neuroendokrin yang berdiferensiasi buruk secara otomatis dianggap tingkat tinggi.

Seperti apa bentuk tumor neuroendokrin di bawah mikroskop?

Di bawah mikroskop, tumor neuroendokrin terbentuk dari sel-sel berukuran kecil hingga sedang yang tersusun dalam kelompok atau pola seperti sarang, pita, atau roset. Sel-sel tersebut biasanya memiliki:

  • Inti berbentuk bulat atau oval dengan tampilan berbintik-bintik yang disebut kromatin garam dan merica

  • Sitoplasma pucat atau merah muda, yang merupakan badan sel

Ciri-ciri ini membantu ahli patologi mengenali tumor yang berasal dari neuroendokrin.

Tes apa yang digunakan untuk memastikan diagnosis?

Ahli patologi menggunakan imunohistokimia untuk memastikan bahwa tumor terbuat dari sel-sel neuroendokrin. Tes ini mencari protein-protein spesifik yang biasanya dibuat oleh sel-sel neuroendokrin.

Protein yang paling umum diuji meliputi:

  • Sinaptofisin

  • Kromogranin A

  • CD56

Untuk tumor di pankreas atau organ penghasil hormon lainnya, tes tambahan mungkin mencari hormon tertentu seperti insulin, glukagon, atau somatostatin.

Apa prognosis bagi seseorang dengan tumor neuroendokrin?

Prognosisnya bergantung pada banyak faktor, termasuk:

  • Lokasi tumor.

  • Tingkat dan diferensiasi tumor.

  • Ukuran tumor.

  • Apakah telah menyebar ke bagian tubuh lainnya.

  • Kesehatan orang tersebut secara keseluruhan.

Banyak tumor neuroendokrin tingkat rendah yang berdiferensiasi baik tumbuh lambat dan dapat ditangani dengan sukses selama bertahun-tahun. Tumor tingkat tinggi atau berdiferensiasi buruk cenderung tumbuh lebih cepat dan mungkin memerlukan perawatan yang lebih intensif.

Dengan diagnosis dini dan perawatan yang tepat, banyak orang dengan tumor neuroendokrin dapat berumur panjang dan aktif.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Jenis tumor neuroendokrin apa yang saya derita?

  • Di mana letak tumornya dan apakah sudah menyebar?

  • Apa tingkat dan stadium tumornya?

  • Perawatan apa yang tersedia dan apa yang Anda rekomendasikan?

  • Apakah diperlukan tes genetik atau pencitraan tambahan?

Sumber daya bermanfaat lainnya

Masyarakat Tumor Neuroendokrin Amerika Utara

Yayasan Penelitian Tumor Neuroendokrin

Yayasan Pasien NET

A+ A A-