Apa itu tumor selubung saraf tepi (PNST)?


Istilah “tumor selubung saraf tepi” (PNST) mengacu pada sekelompok tumor yang muncul dari selubung saraf, yang merupakan lapisan pelindung saraf tepi. Saraf ini adalah saraf yang meluas ke luar sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang) ke seluruh tubuh. Selubung saraf terdiri dari berbagai jenis sel, termasuk sel Schwann, fibroblas, dan sel perineural, yang masing-masing dapat menimbulkan berbagai jenis tumor.

Jenis umum tumor selubung saraf tepi

Jenis tumor selubung saraf tepi yang paling umum adalah:

  • Schwannoma: A Schwannoma adalah jinak Tumor (non-kanker) yang muncul dari sel Schwann, yang menghasilkan selubung mielin yang mengisolasi serabut saraf.
  • Neurofibroma: A neurofibroma adalah jinak Tumor (non-kanker) yang terdiri dari berbagai jenis sel termasuk sel Schwann, fibroblas, dan sel perineural. Jenis tumor ini lebih sering terjadi pada orang yang memiliki sindrom genetik neurofibromatosis tipe 1.
  • Tumor selubung saraf tepi ganas (MPNST): An MPNST adalah tumor kanker agresif yang muncul dari sel-sel yang biasanya ditemukan di selubung saraf. Jenis kanker ini seringkali berkembang dari penyakit yang sudah ada sebelumnya jinak (bukan kanker) neurofibroma pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 1, tetapi dapat juga terjadi secara sporadis (tanpa adanya sindrom genetik).

Tumor selubung saraf tepi

Penampilan mikroskopis

Gambaran mikroskopis tumor selubung saraf tepi bervariasi berdasarkan jenis tumor spesifik yang diidentifikasi. Misalnya:

  • Schwannoma: Ditandai dengan kapsul yang berbatas tegas, jaringannya terbagi menjadi dua area berbeda: area Antoni A dan Antoni B. Daerah Antoni A padat dengan sel dan memperlihatkan inti pucat yang membentuk badan Verocay, sedangkan daerah Antoni B kurang seluler, dengan lebih banyak sel. miksoid dan tekstur longgar.
  • Neurofibroma: Menunjukkan campuran jenis sel, termasuk sel Schwann, fibroblas, dan sel perineural, tertanam dalam lapisan longgar, miksoid stroma. Mereka mungkin tidak memiliki kapsul yang jelas, yang membedakannya dari schwannoma. Bila muncul di kulit, sering kali mengenai dermis dan jaringan subkutan, tampak sebagai massa fibrosa yang tidak terorganisir.
  • Tumor selubung saraf perifer ganas (MPNSTs): Tumor ini menunjukkan seluleritas tinggi, atypia nuklir (bentuk dan ukuran nuklir tidak normal), meningkat aktivitas mitosis (membagi sel), dan luas nekrosis (kematian sel). Selnya mungkin berbentuk spindle dan tersusun dalam pola yang serampangan, seringkali membuatnya sulit dibedakan dengan jenis lainnya sarkoma tanpa konteks klinis dan histologis.

Setiap jenis tumor selubung saraf tepi mempunyai gambaran yang berbeda, namun bisa saja tumpang tindih, dan imunohistokimia (IHC) atau tes molekuler mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis. Penampakan tumor ini di bawah mikroskop membantu ahli patologi menentukan sifat tumor tersebut (jinak vs ganas) dan pendekatan pengobatan terbaik.

A+ A A-