Apa itu transformasi Richter?

Transformasi Richter (juga dikenal sebagai sindrom Richter) mengacu pada perkembangan jenis kanker yang lebih agresif pada seseorang yang sudah memiliki jenis kanker darah tertentu yang disebut leukemia limfositik kronis (CLL) or limfoma limfositik kecil (SLL)Dalam kebanyakan kasus, kanker berubah menjadi jenis limfoma non-Hodgkin yang tumbuh cepat yang disebut limfoma sel B besar difus (DLBCL). Yang lebih jarang, hal ini dapat berubah menjadi kanker agresif lainnya seperti Limfoma Hodgkin.

Jenis kanker apa yang mengalami transformasi Richter?

Transformasi Richter paling sering terlihat pada orang dengan leukemia limfositik kronis (CLL) or limfoma limfositik kecil (SLL). Ini adalah dua bentuk kanker darah yang tumbuh lambat. Meskipun jarang, kanker darah tingkat rendah lainnya limfoma juga dapat mengalami transformasi serupa, namun istilah “transformasi Richter” umumnya digunakan untuk menggambarkan perubahan yang terlihat pada CLL/SLL.

Mengapa transformasi Richter penting?

Transformasi Richter penting karena biasanya menandakan perubahan ke kanker yang lebih agresif yang mungkin memerlukan pendekatan pengobatan yang berbeda. Kanker yang telah ditransformasi cenderung tumbuh lebih cepat dan menyebar lebih cepat dan mungkin tidak merespons dengan baik terhadap pengobatan yang digunakan untuk CLL or SLLMengidentifikasi transformasi Richter merupakan langkah penting dalam memastikan bahwa pasien menerima perawatan yang paling efektif untuk kondisi mereka.

Jenis kanker apa yang disebabkan oleh transformasi Richter?

Jenis kanker yang paling umum disebabkan oleh transformasi Richter adalah limfoma sel B besar difus (DLBCL), bentuk agresif dan berkembang pesat dari limfoma non-Hodgkin. Hal ini berlaku untuk sebagian besar kasus. Yang lebih jarang, CLL atau SLL dapat berubah menjadi Limfoma Hodgkin, jenis limfoma lain yang berperilaku berbeda dan memerlukan pendekatan pengobatan yang unik. Jarang sekali, jenis kanker agresif lainnya dapat muncul, tetapi jenis kanker ini kurang diteliti dengan baik. Jenis kanker spesifik yang dihasilkan dari perubahan ini secara signifikan memengaruhi rencana pengobatan dan prognosis.

Apa yang menyebabkan transformasi Richter?

Meskipun penyebab pasti transformasi Richter belum sepenuhnya dipahami, penelitian menunjukkan bahwa perubahan pada materi genetik sel kanker mungkin berperan. Perubahan genetik ini memungkinkan sel tumbuh dan membelah lebih cepat, sehingga menjadi lebih agresif. Dalam beberapa kasus, infeksi atau sistem kekebalan tubuh yang melemah juga dapat menyebabkan transformasi. Namun, penting untuk diketahui bahwa perubahan ini dapat terjadi bahkan pada orang yang sehat.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis transformasi Richter biasanya dimulai dengan memperhatikan perubahan mendadak dalam perilaku CLL or SLLMisalnya, pasien mungkin mengalami gejala baru seperti pertumbuhan cepat kelenjar getah bening, demam, keringat malam, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Untuk memastikan diagnosis, dokter mungkin melakukan tes tambahan, termasuk:

• A biopsi pembengkakan kelenjar getah bening atau area lain yang terkena untuk melihat sel kanker di bawah mikroskop.
• Imunohistokimia or aliran sitometri untuk mengidentifikasi penanda spesifik pada sel kanker yang menunjukkan limfoma yang lebih agresif.
• Tes genetik untuk mencari perubahan pada DNA sel kanker.
• Tes pencitraan seperti pemindaian CT atau pemindaian PET untuk menilai tingkat keparahan penyakit.

Tes-tes ini membantu dokter memastikan diagnosis dan merencanakan perawatan yang paling tepat.

Fitur mikroskopis

Di bawah mikroskop, sel kanker dalam transformasi Richter tampak sangat berbeda dari sel yang tumbuh lebih lambat CLL or SLLDalam kebanyakan kasus, sel yang ditransformasi jauh lebih besar dan tampak lebih agresif. inti, yang menyimpan materi genetik, sering kali berbentuk tidak teratur dan menempati sebagian besar sel. Sel-sel ini sering membelah lebih cepat, sehingga ahli patologi dapat melihat lebih banyak angka mitosis (sel yang membelah). Sel yang mengalami transformasi juga bisa kehilangan penampilan sel kecil dan bulat. limfosit khas CLL/SLL dan malah menyerupai sel-sel yang lebih besar dan tidak beraturan yang terlihat di limfoma sel B besar difus (DLBCL).

Ahli patologi menggunakan tes khusus seperti imunohistokimia untuk mengidentifikasi penanda spesifik yang mengonfirmasi transformasi, membantu membedakannya dari jenis limfoma lainnya.