kordoma

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 3, 2022

Chordoma adalah jenis kanker tulang. Ini berkembang dari sisa-sisa struktur embrio yang disebut notochord. Chordoma hampir selalu berkembang di dalam tulang dan sebagian besar berkembang di sepanjang garis tengah tubuh baik di dasar tengkorak atau sakrum. Chordoma adalah tumor yang tumbuh sangat lambat dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar, terutama yang berkembang di sekitar panggul.

Apa jenis kanker chordoma?

Chordoma adalah sejenis sarkoma. Sarkoma adalah kanker yang dimulai dari jaringan mesenkim seperti tulang, tulang rawan, otot, dan saraf.

Bagaimana chordoma dimulai?

Chordoma berkembang dari sel-sel yang tersisa dari struktur embrionik yang disebut notochord. Notochord membantu membentuk tulang di tulang belakang selama perkembangan janin. Setelah tulang belakang terbentuk, sel-sel notochord biasanya menghilang. Kadang-kadang area kecil sel notochord tetap ada dan dari sel sisa ini (disebut sisa) chordoma berkembang.

Dua lokasi paling umum adalah sakrum (bagian bawah tulang belakang di panggul) dan pangkal tengkorak. Sangat jarang chordoma dapat berkembang di lokasi non-tulang jauh dari garis tengah tubuh. Sebagian besar chordoma terjadi pada pasien yang lebih tua, biasanya antara usia 40 hingga 70 tahun meskipun dapat terjadi pada pasien yang lebih muda termasuk anak-anak.

Apa saja gejala chordoma?

Gejala yang berhubungan dengan chordoma tergantung pada lokasi tumor. Chordomas yang berkembang di dasar tengkorak dapat menyebabkan sakit kepala atau masalah penglihatan. Mereka yang berkembang di panggul dapat menyebabkan masalah kandung kemih atau usus atau kesemutan di kaki.

Bagaimana chordoma didiagnosis?

Diagnosis pertama dari chordoma biasanya dibuat setelah sepotong kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan tersebut kemudian dikirim ke ahli patologi untuk diperiksa di bawah mikroskop. Setelah ahli patologi membuat diagnosis chordoma, sebagian besar pasien menjalani pembedahan untuk mengangkat tumor meskipun beberapa pasien mungkin ditawarkan terapi radiasi sebelum pembedahan. Chordoma adalah jenis kanker yang biasanya tidak merespon kemoterapi.

Bagaimana bentuk chordoma di bawah mikroskop?

Di bawah mikroskop, chordoma terbuat dari sel tumor berbentuk bulat hingga oval. Beberapa sel tumor akan memiliki lubang kecil di dalam sel yang oleh ahli patologi digambarkan sebagai vakuola. Sel tumor dengan vakuola disebut sel physaliferous.

Tentang artikel ini

Artikel ini ditulis oleh dokter untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi chordoma Anda. Bagian di bawah ini menjelaskan hasil yang ditemukan di sebagian besar laporan patologi, namun semua laporan berbeda dan hasilnya mungkin berbeda. Yang penting, beberapa informasi ini hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dan diperiksa oleh ahli patologi. Hubungi Kami jika Anda memiliki pertanyaan tentang artikel ini atau laporan patologi Anda. Membaca artikel ini untuk pengenalan yang lebih umum tentang bagian-bagian laporan patologi yang khas.

Apa saja tipe histologis chordoma?

Ada berbagai jenis chordoma dan masing-masing disebut tipe histologis. Jenis histologis didasarkan pada cara tumor terlihat saat diperiksa di bawah mikroskop. Jenis histologis chordoma penting karena digunakan untuk menentukan grade (lihat Grade di bawah).

Jenis histologis chordoma meliputi:

• Chordoma konvensional – Sel tumor terlihat seperti mengambang dalam warna biru atau abu-abu yang disebut bahan yang oleh ahli patologi digambarkan sebagai myxoid atau mucinous.
• Kordoma kondroid – Sel tumor dikelilingi oleh bahan yang terlihat seperti tulang rawan.
• Chordoma seluler – Sebagian besar tumor terdiri dari kelompok besar sel tumor dengan bahan yang sangat sedikit di latar belakang.
• Chordoma yang berdiferensiasi buruk – Sel tumor terlihat sangat abnormal dibandingkan dengan jenis chordoma lainnya dan tidak ada sel physaliferous.
• Chordoma berdiferensiasi – Beberapa chordoma akan berubah seiring waktu sehingga beberapa sel tidak lagi menyerupai sel chordoma normal. Proses ini disebut dedifferensiasi dan kordoma ini kemudian disebut kordoma terdiferensiasi.

Bagaimana ahli patologi menilai chordoma dan mengapa penilaian tersebut penting?

Kelas adalah kata yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan betapa berbedanya tumor terlihat dibandingkan dengan sel normal di tulang. Tumor tulang dinilai dalam skala 1 sampai 3 dengan tumor grade 1 dianggap 'grade rendah' ​​sedangkan tumor grade 3 dianggap 'grade tinggi'. Untuk sebagian besar tumor tulang, grade ditentukan oleh tipe histologis tumor. Chordoma konvensional, seluler, dan chondroid adalah grade 2 (grade menengah), tetapi chordoma yang berdiferensiasi buruk dan terdiferensiasi adalah grade 3 (grade tinggi).

Grade ini penting karena digunakan untuk memprediksi perilaku tumor. Misalnya, tumor tingkat 1 dapat kembali di lokasi yang sama (kekambuhan lokal) tetapi jarang menyebar ke bagian tubuh yang lebih jauh. Tumor tingkat yang lebih tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih mungkin menyebar ke bagian tubuh yang jauh dan biasanya dikaitkan dengan kondisi yang lebih buruk prognosa.

Apakah tumor telah menyebar ke jaringan sekitarnya?

Chordoma besar sering menembus tulang dan tumbuh ke jaringan sekitarnya termasuk organ yang berdekatan, otot, tendon, atau ruang sendi. Jika hal ini terjadi, hal ini dapat disertakan dalam laporan Anda dan biasanya digambarkan sebagai ekstensi ekstraosseous. Beberapa tulang terdiri dari beberapa bagian. Jika chordoma telah tumbuh dari satu bagian ke bagian lain, laporan Anda akan menggambarkan bahwa tumor tersebut menyerang tulang yang berdekatan. Ini sangat penting untuk tumor di tulang belakang atau panggul karena kedua tulang terdiri dari banyak bagian.

Apa yang dimaksud dengan efek pengobatan?

Jika Anda telah didiagnosis dengan chordoma pada biopsi, Anda biasanya akan menjalani operasi terlebih dahulu untuk mengangkat tumor. Dalam beberapa kasus chordoma, terapi radiasi pra-operasi dapat diberikan. Jika Anda telah menerima terapi radiasi sebelum operasi Anda, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup (hidup).

Apa yang dimaksud dengan invasi perineural dan mengapa itu penting?

Adanya sel kanker yang melilit saraf disebut invasi perineural. Invasi perineural penting karena sel kanker dapat berjalan di sepanjang saraf ke jaringan yang jauh dari tumor aslinya. Invasi perineural tidak sering terlihat pada chordoma.

Apa yang dimaksud dengan invasi limfovaskular dan mengapa itu penting?

Limfatik dan pembuluh darah adalah saluran yang digunakan sel normal untuk melakukan perjalanan ke seluruh tubuh. Adanya sel kanker di dalam pembuluh limfatik atau pembuluh darah disebut invasi limfovaskular dan dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa sel-sel kanker akan melakukan perjalanan ke tempat yang jauh seperti paru-paru. Kordoma jarang bermetastasis ke kelenjar getah bening.

Apa itu margin dan mengapa margin itu penting?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tulang (atau bagian dari tulang) dan tumor dari tubuh Anda. Bergantung pada jenis operasi yang Anda jalani, jenis margin, yang dapat mencakup proksimal (bagian tulang yang paling dekat dengan bagian tengah tubuh Anda) dan distal (bagian tulang yang paling jauh dari bagian tengah tubuh Anda) tulang margin, margin jaringan lunak, margin pembuluh darah, dan margin saraf.

Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Margin dianggap negatif bila tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin dianggap positif ketika ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah pengobatan (kekambuhan lokal).

Chordomas yang terjadi di dasar tengkorak sering diambil sebagai beberapa potongan kecil yang membuat ahli patologi tidak mungkin untuk memeriksa margin jaringan. Dalam situasi ini, kelengkapan operasi akan ditentukan oleh ahli radiologi menggunakan pencitraan pasca operasi seperti CT scan atau MRI scan.

Apa itu kelenjar getah bening dan mengapa itu penting?

Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang ditemukan di seluruh tubuh. Sel kanker dapat menyebar dari tumor ke kelenjar getah bening melalui pembuluh kecil yang disebut limfatik. Sel-sel kanker pada osteosarkoma kondroblastik biasanya tidak menyebar ke kelenjar getah bening dan karena alasan ini, kelenjar getah bening tidak selalu diangkat bersamaan dengan tumor. Namun, ketika kelenjar getah bening diangkat, mereka akan diperiksa di bawah mikroskop dan hasilnya akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Sel kanker biasanya menyebar pertama ke kelenjar getah bening yang dekat dengan tumor meskipun kelenjar getah bening yang jauh dari tumor juga dapat terlibat. Untuk alasan ini, kelenjar getah bening pertama yang diangkat biasanya dekat dengan tumor. Kelenjar getah bening yang lebih jauh dari tumor biasanya hanya diangkat jika membesar dan ada kecurigaan klinis yang tinggi bahwa mungkin ada sel kanker di kelenjar getah bening. Sebagian besar laporan akan mencakup jumlah total kelenjar getah bening yang diperiksa, di mana kelenjar getah bening ditemukan di dalam tubuh, dan jumlah (jika ada) yang mengandung sel kanker. Jika sel kanker terlihat di kelenjar getah bening, ukuran kelompok sel kanker terbesar (sering digambarkan sebagai "fokus" atau "deposit") juga akan disertakan.

Pemeriksaan kelenjar getah bening penting karena dua alasan. Pertama, informasi ini digunakan untuk menentukan stadium nodal patologis (pN). Kedua, menemukan sel kanker di kelenjar getah bening meningkatkan risiko sel kanker akan ditemukan di bagian lain dari tubuh di masa depan. Akibatnya, dokter Anda akan menggunakan informasi ini ketika memutuskan apakah perawatan tambahan seperti kemoterapi, terapi radiasi, atau imunoterapi diperlukan.

Apa artinya jika kelenjar getah bening digambarkan sebagai positif?

Ahli patologi sering menggunakan istilah "positif" untuk menggambarkan kelenjar getah bening yang mengandung sel kanker. Misalnya, kelenjar getah bening yang mengandung sel kanker dapat disebut “positif untuk keganasan”.

Apa artinya jika kelenjar getah bening digambarkan sebagai negatif?

Ahli patologi sering menggunakan istilah "negatif" untuk menggambarkan kelenjar getah bening yang tidak mengandung sel kanker. Misalnya, kelenjar getah bening yang tidak mengandung sel kanker dapat disebut “negatif untuk keganasan”.

Apa tahap patologis untuk chordoma?

​Tahap patologis untuk chordoma didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT)

Untuk kanker tulang seperti chordoma, stadium tumor primer (pT) tergantung di mana tumor terletak di tubuh Anda. Jika chordoma terletak di kerangka apendikular (khususnya tulang tengkorak), diberikan stadium tumor dari 1-3 berdasarkan ukuran tumor dan apakah ada nodul tumor yang terpisah.

• PT1: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
• PT2: Tumor dengan ukuran terbesar > 8 cm.
• PT3: Tumor terputus-putus di situs tulang primer.

Jika chordoma terletak di tulang belakang, diberikan stadium tumor dari 1-4 berdasarkan tingkat pertumbuhan tumor.

• PT1: Tumor terbatas pada satu segmen tulang belakang atau dua segmen tulang belakang yang berdekatan.
• PT2: Tumor terbatas pada tiga segmen vertebra yang berdekatan.
• PT3: Tumor terbatas pada empat atau lebih segmen vertebra yang berdekatan, atau segmen vertebra yang tidak berdekatan.
• PT4: Perluasan ke kanalis spinalis atau pembuluh darah besar.

Jika chordoma terletak di panggul, diberikan stadium tumor dari 1-4 berdasarkan ukuran tumor dan tingkat pertumbuhan tumor.

• PT1: Tumor terbatas pada satu segmen panggul tanpa ekstensi ekstraosseus (tumbuh di luar tulang).
  • pT1a: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
  • pT1b: Tumor dengan ukuran terbesar >8 cm.
• PT2: Tumor terbatas pada satu segmen panggul dengan ekstensi ekstraosseus atau dua segmen tanpa ekstensi ekstraosseus.
  • pT2a: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
  • pT2b: Tumor dengan ukuran terbesar >8 cm.
• PT3: Tumor yang membentang di dua segmen panggul dengan ekstensi ekstraosseus.
  • pT3a: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
  • pT3b: Tumor dengan ukuran terbesar >8 cm.
• PT4: Tumor yang membentang di tiga segmen panggul atau melintasi sendi sakroiliaka.
  • pT4a: Tumor mengenai sendi sakroiliaka dan meluas ke medial ke neuroforamen sakral (ruang yang dilalui saraf).
  • pT4b: Selubung tumor pembuluh iliaka eksternal atau adanya trombus tumor besar di pembuluh darah panggul utama.

Jika ahli patologi Anda tidak dapat secara andal mengevaluasi ukuran tumor atau tingkat pertumbuhan, itu diberikan stadium tumor PTX (tumor primer tidak dapat dinilai). Ini dapat terjadi jika tumor diterima sebagai beberapa fragmen kecil.

Tahap nodal (pN)

Kanker tulang primer diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker dalam satu atau lebih kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening, tahap nodal adalah: N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium nodal tidak dapat ditentukan, dan stadium nodal terdaftar sebagai: NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, maka stadium nodal terdaftar sebagai: N1.

Tahap Metastasis (pM)

Sarkoma tulang diberikan stadium metastasis hanya jika adanya metastase telah dikonfirmasi oleh ahli patologi. Ada dua tahap metastasis pada sarkoma tulang primer, M1a dan M1b. Jika ada dikonfirmasi metastasis paru, maka stadium metastasis tumor adalah 1a. Tahap metastasis hanya dapat diberikan jika jaringan dari tempat yang jauh dikirim untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan, dan biasanya tidak disertakan dalam laporan Anda.

Sumber daya bermanfaat lainnya

Atlas Patologi