Tumor lipomatous atipikal (ALT)

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 Maret, 2023


Apa itu tumor lipomatous atipikal?

Tumor lipomatous atipikal (ALT) adalah jenis kanker yang terdiri dari: lemak. ALT dapat dimulai di mana saja di tubuh tetapi lokasi paling umum untuk tumor ini adalah perut. Nama lain dari ALT adalah liposarkoma berdiferensiasi baik.

Apakah tumor lipomatous atipikal merupakan jenis kanker?

Ya, ALT adalah sejenis kanker. Namun, dibandingkan dengan jenis kanker lainnya, ALT adalah tumor yang tumbuh sangat lambat yang sangat jarang menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Apa perbedaan antara tumor lipomatous atipikal dan liposarcoma yang berdiferensiasi baik?

ALT dan liposarkoma berdiferensiasi baik adalah dua nama yang diberikan untuk tumor yang sama. Dokter menggunakan istilah ALT ketika menggambarkan tumor yang dimulai di bagian tubuh yang dangkal seperti lengan atau kaki dan di mana tumor dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Istilah liposarkoma berdiferensiasi baik digunakan untuk tumor yang dimulai di lokasi yang lebih dalam seperti bagian belakang perut dan untuk tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan saja.

Bagaimana diagnosis tumor lipomatous atipikal dibuat?

Diagnosis ALT biasanya setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat dibuat setelah seluruh tumor diangkat sebagai pemotongan or reseksi contoh.

tumor lipomatous atipikal
Tumor lipomatous atipikal. Tumor terdiri dari sel-sel lemak yang tampak abnormal atau “atipikal”.

Seperti apa tumor lipomatous atipikal di bawah mikroskop?

Saat diperiksa di bawah mikroskop, ALT terdiri dari sel besar yang disebut adiposit atau sel lemak. Seringkali, tumor terlihat sangat mirip dengan lemak normal. Namun, tidak seperti lemak normal, tumor mengandung sel-sel adiposit yang tampak tidak normal, yang dikenal sebagai lipoblas.

Apa grade FNCLCC dan mengapa penting untuk tumor lipomatous atipikal?

Ahli patologi membagi ATL menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh Federasi Prancis Pusat Kanker Sarkoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan secara lebih rinci di bawah ini. Kelas hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.

Poin (dari 0 hingga 3) ditetapkan untuk masing-masing fitur mikroskopis (0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, tumor lipomatous atipikal dapat berupa tumor tingkat rendah atau tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan yang lebih buruk prognosa.

Poin yang terkait dengan setiap kelas:

  • Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
  • Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
  • Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:

  1. Diferensiasi tumor - Diferensiasi tumor menggambarkan seberapa dekat sel tumor terlihat seperti sel lemak normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel lemak normal diberi 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dengan sel lemak normal diberi 2 atau 3 poin. Semua ALT menerima 1 poin untuk diferensiasi tumor.
  2. Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak daripada tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor tanpa angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin sedangkan tumor dengan 10 sampai 20 angka mitosis diberi 2 poin dan tumor dengan lebih dari 20 angka mitosis diberi 3 poin.
  3. Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat adanya nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi itu membuat kurang dari 50% dari tumor atau 2 poin jika nekrosis membuat lebih dari 50% dari tumor.

Apa itu MDM2 dan mengapa diuji?

MDM2 adalah gen yang mempromosikan pembelahan sel (penciptaan sel baru). Sel normal dan tumor non-kanker memiliki dua salinan gen MDM2. Sebaliknya, ALT memiliki lebih dari dua salinan gen MDM2 yang membantu sel tumor membelah lebih cepat daripada sel normal.

Tes yang disebut hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) umumnya digunakan untuk menghitung jumlah gen MDM2 dalam sel. Peningkatan jumlah gen (lebih dari dua) disebut amplifikasi dan mendukung diagnosis ALT.

Apa artinya jika tumor lipomatous atipikal menunjukkan diferensiasi?

Beberapa ALT akan berubah seiring waktu sehingga beberapa sel tidak lagi terlihat seperti lemak normal. Proses ini disebut dedifferensiasi. Menemukan dedifferensiasi dalam ALT mengubah diagnosis menjadi liposarkoma berdiferensiasi. Perubahan ini penting karena liposarcoma dediferensiasi adalah kanker yang lebih agresif yang lebih mungkin untuk tumbuh kembali setelah operasi dan menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Mengapa ukuran tumor itu penting?

Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Margin hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat.

Margin negatif berarti tidak ada sel tumor yang terlihat di salah satu tepi jaringan yang terpotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel-sel tumor di bagian paling tepi dari jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah perawatan.

Margin

Apa tahap patologis untuk tumor lipomatous atipikal?

Stadium patologis untuk ALT didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang primer tumor (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT) untuk tumor lipomatous atipikal

Stadium tumor untuk ALT bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di leher akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor meliputi ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.

Kepala dan leher
  • T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
  • T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
  • T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
  • T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.
Dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang dan ekstremitas)
  • T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
  • T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
  • T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
  • T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
Perut dan organ di dalam dada (organ visceral toraks)
  • T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
  • T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat dimulainya.
  • T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
  • T4 - Beberapa tumor ditemukan.
Retroperitoneum (ruang di bagian paling belakang rongga perut)
  • T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
  • T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
  • T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
  • T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
Jaringan di sekitar mata (orbit)
  • T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
  • T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
  • T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
  • T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.
Stadium nodal (pN) untuk tumor lipomatous atipikal

ALT diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodalnya adalah N0. Jika sel kanker terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodal menjadi N1.

Tahap metastatik (pM) untuk tumor lipomatous atipikal

ALT diberikan stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di tempat yang jauh di dalam tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditetapkan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastatik tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.

A+ A A-