oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 Maret, 2023
Tumor lipomatous atipikal (ALT) adalah jenis kanker yang terdiri dari: lemak. ALT dapat dimulai di mana saja di tubuh tetapi lokasi paling umum untuk tumor ini adalah perut. Nama lain dari ALT adalah liposarkoma berdiferensiasi baik.
Ya, ALT adalah sejenis kanker. Namun, dibandingkan dengan jenis kanker lainnya, ALT adalah tumor yang tumbuh sangat lambat yang sangat jarang menyebar ke bagian tubuh lainnya.
ALT dan liposarkoma berdiferensiasi baik adalah dua nama yang diberikan untuk tumor yang sama. Dokter menggunakan istilah ALT ketika menggambarkan tumor yang dimulai di bagian tubuh yang dangkal seperti lengan atau kaki dan di mana tumor dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Istilah liposarkoma berdiferensiasi baik digunakan untuk tumor yang dimulai di lokasi yang lebih dalam seperti bagian belakang perut dan untuk tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan saja.
Diagnosis ALT biasanya setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat dibuat setelah seluruh tumor diangkat sebagai pemotongan or reseksi contoh.
Saat diperiksa di bawah mikroskop, ALT terdiri dari sel besar yang disebut adiposit atau sel lemak. Seringkali, tumor terlihat sangat mirip dengan lemak normal. Namun, tidak seperti lemak normal, tumor mengandung sel-sel adiposit yang tampak tidak normal, yang dikenal sebagai lipoblas.
Ahli patologi membagi ATL menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh Federasi Prancis Pusat Kanker Sarkoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan secara lebih rinci di bawah ini. Kelas hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.
Poin (dari 0 hingga 3) ditetapkan untuk masing-masing fitur mikroskopis (0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, tumor lipomatous atipikal dapat berupa tumor tingkat rendah atau tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan yang lebih buruk prognosa.
Poin yang terkait dengan setiap kelas:
Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:
MDM2 adalah gen yang mempromosikan pembelahan sel (penciptaan sel baru). Sel normal dan tumor non-kanker memiliki dua salinan gen MDM2. Sebaliknya, ALT memiliki lebih dari dua salinan gen MDM2 yang membantu sel tumor membelah lebih cepat daripada sel normal.
Tes yang disebut hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) umumnya digunakan untuk menghitung jumlah gen MDM2 dalam sel. Peningkatan jumlah gen (lebih dari dua) disebut amplifikasi dan mendukung diagnosis ALT.
Beberapa ALT akan berubah seiring waktu sehingga beberapa sel tidak lagi terlihat seperti lemak normal. Proses ini disebut dedifferensiasi. Menemukan dedifferensiasi dalam ALT mengubah diagnosis menjadi liposarkoma berdiferensiasi. Perubahan ini penting karena liposarcoma dediferensiasi adalah kanker yang lebih agresif yang lebih mungkin untuk tumbuh kembali setelah operasi dan menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).
A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Margin hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat.
Margin negatif berarti tidak ada sel tumor yang terlihat di salah satu tepi jaringan yang terpotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel-sel tumor di bagian paling tepi dari jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah perawatan.
Stadium patologis untuk ALT didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang primer tumor (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.
Stadium tumor untuk ALT bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di leher akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor meliputi ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.
ALT diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodalnya adalah N0. Jika sel kanker terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodal menjadi N1.
ALT diberikan stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di tempat yang jauh di dalam tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditetapkan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastatik tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.