Tumor tulang rawan atipikal sentral

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Apa itu tumor tulang rawan atipikal sentral?

Tumor kartilaginosa atipikal sentral (ACT) adalah jenis kanker tulang. Tumor ini disebut "tulang rawan" karena terdiri dari sel-sel penghasil tulang rawan. Tulang rawan adalah jenis jaringan ikat yang biasanya ditemukan di seluruh tubuh. Tumor ini dimulai di bagian dalam tulang di ruang yang disebut "medula". Nama lain untuk tumor ini adalah chondrosarcoma sentral tingkat rendah.

Apakah tumor tulang rawan atipikal sentral merupakan jenis kanker?

Ya, ACT sentral adalah jenis kanker yang disebut a sarkoma. Tumor dianggap agresif secara lokal yang berarti dapat menyebar ke organ dan jaringan di sekitarnya. Namun, sangat jarang ACT sentral menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Apa perbedaan antara tumor tulang rawan atipikal sentral dan kondrosarkoma sentral grade 1?

Central ACT dan grade 1 central chondrosarcoma adalah tumor yang sangat mirip. Perbedaan utama antara tumor ini adalah bahwa ACT sentral ditemukan di kerangka apendikular yang meliputi tulang lengan, tungkai, tangan, dan kaki. Sebaliknya, kondrosarkoma sentral grade 1 ditemukan di kerangka aksial yang meliputi tulang panggul, skapula, dan tengkorak.

Apa saja gejala tumor tulang rawan atipikal sentral?

Gejala ACT sentral termasuk nyeri dan pembengkakan di atas tulang yang terlibat. Namun, banyak pasien dengan tumor ini tidak akan mengalami gejala dan tumor akan ditemukan secara kebetulan ketika pencitraan dilakukan untuk alasan lain.

Apa yang menyebabkan tumor tulang rawan atipikal sentral?

Orang dengan enchondromatosis sindrom genetik yang memiliki mutasi pada gen IDH1 atau IDH2 berada pada peningkatan risiko untuk mengembangkan ACT sentral. Untuk orang, tanpa enchondromatosis yang mengembangkan ACT sentral, penyebabnya tetap tidak diketahui.

Seperti apa bentuk tumor kartilaginosa atipikal sentral di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, ACT sentral terdiri dari sel-sel yang memproduksi sejenis jaringan ikat yang disebut tulang rawan. Sel-sel tumor sering tumbuh dalam kelompok bulat yang disebut lobulus. Central ACT dapat terlihat sangat mirip dengan jenis tumor non-kanker yang disebut an enkondroma (tumor lain yang terdiri dari sel-sel penghasil tulang rawan), namun, tidak seperti enchondroma, sel-sel tumor di ACT sentral dapat terlihat tumbuh ke dalam dan di sekitar tulang.

Tumor tulang rawan atipikal sentral
Tumor tulang rawan atipikal sentral. Tumor terdiri dari sel-sel yang memproduksi tulang rawan.
Apakah tumor telah menyebar ke organ atau jaringan di sekitarnya?

ACT sentral yang lebih besar dapat menembus tulang dan tumbuh ke organ atau jaringan di sekitarnya seperti otot, tendon, atau ruang sendi. Jika ini terjadi, mungkin disertakan dalam laporan Anda dan biasanya digambarkan sebagai ekstensi ekstraosseus. Jika tumor telah tumbuh menjadi bagian lain dari tulang, itu juga akan dijelaskan dalam laporan Anda. Perluasan tumor penting karena digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tulang (atau bagian dari tulang) dan tumor dari tubuh Anda. Bergantung pada jenis operasi yang Anda jalani, jenis margin, yang dapat mencakup proksimal (bagian tulang yang paling dekat dengan bagian tengah tubuh Anda) dan distal (bagian tulang yang paling jauh dari bagian tengah tubuh Anda) tulang margin, margin jaringan lunak, margin pembuluh darah, dan margin saraf.

Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Margin dianggap negatif bila tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin dianggap positif ketika ada sel-sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan tumbuh kembali di tempat yang sama setelah perawatan (kekambuhan lokal).

Margin

Apa tahap patologis untuk tumor tulang rawan atipikal sentral?

Tahap patologis untuk ACT sentral didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa. Tahap patologis hanya akan dimasukkan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat. Ini tidak akan dimasukkan setelah biopsi.

Stadium tumor (pT) untuk tumor tulang rawan atipikal sentral

Central ACT diberikan stadium tumor patologis (pT) dari T1 sampai T3 berdasarkan ukuran tumor dan jumlah tumor yang ditemukan di tulang.

  • pT1: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
  • pT2: Tumor dengan ukuran terbesar > 8 cm.
  • pT3: Tumor terputus-putus di situs tulang primer.
Stadium nodal (pN) untuk tumor tulang rawan atipikal sentral

ACT sentral diberikan stadium nodal patologis (pN) N0 atau N1 berdasarkan pemeriksaan kelenjar getah bening.

  • Nx – Tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim ke patologi untuk diperiksa.
  • N0 – Tidak ada sel kanker yang ditemukan di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa.
  • N1 – Sel kanker ditemukan setidaknya di satu kelenjar getah bening.
Tahap metastasis (pM) untuk tumor tulang rawan atipikal sentral

ACT sentral diberikan stadium metastatik hanya jika adanya metastase telah dikonfirmasi oleh ahli patologi. Ada dua tahap metastasis untuk ACT sentral, M1a dan M1b. Jika ada konfirmasi metastasis paru, maka stadium metastasis tumor adalah 1a.

Tahap metastatik hanya dapat diberikan jika jaringan dari tempat yang jauh dikirim untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan, dan biasanya tidak disertakan dalam laporan Anda.

A+ A A-