Liposarkoma berdiferensiasi baik

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
25 Maret, 2023

Apa itu liposarcoma berdiferensiasi baik?

Liposarkoma yang berdiferensiasi baik adalah jenis kanker yang terdiri dari jaringan adiposa (lemak). Ini adalah tumor yang tumbuh lambat yang dapat dimulai hampir di mana saja di tubuh. Nama lain untuk tumor ini adalah tumor lipomatous atipikal.

Apa perbedaan antara liposarkoma berdiferensiasi baik dan tumor lipomatous atipikal?

Liposarkoma berdiferensiasi baik dan tumor lipomatous atipikal (ALT) adalah dua nama yang diberikan untuk tumor yang sama. Dokter menggunakan istilah ALT saat menjelaskan tumor yang dimulai di bagian tubuh yang dangkal seperti lengan atau tungkai dan di mana tumor dapat diangkat seluruhnya dengan pembedahan. Istilah liposarkoma berdiferensiasi baik digunakan untuk tumor yang dimulai di lokasi yang lebih dalam seperti bagian belakang perut dan untuk tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya hanya dengan pembedahan.

Bagaimana diagnosis liposarkoma berdiferensiasi baik dibuat?

Diagnosis liposarkoma yang berdiferensiasi baik biasanya setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat dibuat setelah seluruh tumor diangkat sebagai pemotongan or reseksi contoh.

Seperti apa liposarkoma berdiferensiasi baik di bawah mikroskop?

Saat diperiksa di bawah mikroskop, liposarkoma yang berdiferensiasi baik dapat terlihat seperti lemak normal. Namun, tidak seperti lemak normal, liposarkoma yang berdiferensiasi baik mengandung sel-sel lemak yang tampak tidak normal, yang dikenal sebagai lipoblas.

Apa itu MDM2 dan mengapa diuji?

MDM2 adalah gen yang mempromosikan pembelahan sel (pembuatan sel baru). Sel normal dan sel tumor non-kanker memiliki dua salinan gen MDM2. Sebaliknya, liposarkoma yang berdiferensiasi baik memiliki lebih dari dua salinan gen MDM2.

Tes yang disebut hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) biasanya digunakan untuk menghitung jumlah gen MDM2 dalam sel. Peningkatan jumlah gen (lebih dari dua) disebut amplifikasi dan mendukung diagnosis liposarcoma yang berdiferensiasi baik.

Apa grade FNCLCC dan mengapa penting untuk liposarkoma yang berdiferensiasi baik?

Ahli patologi membagi liposarkoma yang berdiferensiasi baik menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh Federasi Prancis Pusat Kanker Sarkoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan secara lebih rinci di bawah ini. Kelas hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.

Poin (dari 0 hingga 3) ditetapkan untuk setiap fitur mikroskopis (0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik dapat berupa tumor tingkat rendah atau tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk. prognosa.

Poin yang terkait dengan setiap kelas:

• Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
• Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
• Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:

1. Diferensiasi tumor - Tumor diferensiasi menggambarkan seberapa dekat sel-sel tumor terlihat seperti sel-sel lemak normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel lemak normal diberikan 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dari sel lemak normal diberikan 2 atau 3 poin.
2. Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak daripada tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor tanpa angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin sedangkan tumor dengan 10 sampai 20 angka mitosis diberi 2 poin dan tumor dengan lebih dari 20 angka mitosis diberi 3 poin.
3. Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat adanya nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi itu membuat kurang dari 50% dari tumor atau 2 poin jika nekrosis membuat lebih dari 50% dari tumor.

Apa artinya jika liposarkoma berdiferensiasi baik menunjukkan dedifferensiasi?

Beberapa liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik akan berubah dari waktu ke waktu sehingga beberapa sel tidak lagi terlihat seperti lemak normal. Proses ini disebut dedifferensiasi. Menemukan dedifferensiasi pada liposarkoma yang berdiferensiasi baik mengubah diagnosis menjadi liposarkoma berdiferensiasi. Perubahan ini penting karena liposarcoma dediferensiasi adalah kanker yang lebih agresif yang lebih mungkin untuk tumbuh kembali setelah operasi dan menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Mengapa ukuran tumor penting untuk liposarkoma yang berdiferensiasi baik?

Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Margin hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat.

Margin negatif berarti tidak ada sel tumor yang terlihat di salah satu tepi jaringan yang terpotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel-sel tumor di bagian paling tepi dari jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah perawatan.

Apa stadium patologis untuk liposarkoma berdiferensiasi baik?

Tahap patologis untuk liposarcoma yang berdiferensiasi baik didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang primer tumor (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT) untuk liposarkoma yang berdiferensiasi baik

Stadium tumor untuk liposarcoma yang berdiferensiasi baik bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor 5 sentimeter yang dimulai di leher akan diberikan stadium tumor yang berbeda dari tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar lokasi tubuh, stadium tumor mencakup ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh menjadi bagian tubuh di sekitarnya.

Kepala dan leher

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.

Dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang dan ekstremitas)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Perut dan organ di dalam dada (organ visceral toraks)

• T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
• T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat dimulainya.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
• T4 - Beberapa tumor ditemukan.

Retroperitoneum (ruang di bagian paling belakang rongga perut)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Jaringan di sekitar mata (orbit)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.

Tahap nodal (pN) untuk liposarcoma yang berdiferensiasi baik

Liposarkoma berdiferensiasi baik diberi stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan adanya sel tumor dalam kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel tumor yang terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodalnya adalah N0. Jika sel tumor terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodal menjadi N1.

Tahap metastatik (pM) untuk liposarcoma yang berdiferensiasi baik

Liposarkoma berdiferensiasi baik diberi stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan keberadaan sel tumor di tempat yang jauh di tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditetapkan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastatik tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.