Sortuæxli í slímhúð í höfði og hálsi

eftir Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Ágúst 4, 2022

Hvað er sortuæxli í slímhúð?

Sortuæxli í slímhúð er tegund krabbameins sem samanstendur af óeðlilegum sortuæxli. Í höfði og hálsi byrjar æxlið frá þunnu lagi af vef sem kallast slímhúð sem hylur munnholið að innan (munnholið), nefið (nefholið), nefholsskúta (maxillary sinus, ethmoid sinus, frontal sinus og sphenoid sinus) og hálsi (kok og barkakýli).

Hver eru einkenni slímhúð sortuæxla?

Einkenni sortuæxla í slímhúð eru breytileg eftir því hvaða svæði höfði og hálsi eiga í hlut. Æxli sem byrja í nefi (nefholi) eða einni af nefholum geta valdið einkennum eins og nefstíflu, nefrennsli eða tíðum nefblæðingum. Æxli sem byrja í munni (munnholi) valda oft engum einkennum þó að sumir sjúklingar geti fundið fyrir sársauka síðar í sjúkdómnum. Æxli sem byrja í hálsi geta valdið raddbreytingum eins og hæsi eða öndunarerfiðleikum.

Hvað veldur sortuæxli í slímhúð?

Læknar vita ekki hvað veldur flestum sortuæxlum í slímhúð. Hins vegar virðist fólk með sjúkdóm sem ekki er krabbamein sem kallast slímhúð sortu í meiri hættu á að fá þessa tegund krabbameins einhvern tíma á ævinni. Ólíkt sortuæxli í húð, sortuæxli í slímhúð í höfði og hálsi stafar ekki af of mikilli útsetningu fyrir útfjólubláu ljósi (eins og sólinni).

Hversu algeng eru sortuæxli í slímhúð?

Sortuæxli í slímhúð í höfði og hálsi er mjög sjaldgæfur sjúkdómur sem er um það bil 1% allra tilfella sortuæxla. Flest sortuæxli byrja í húðinni.

Hvernig er greining á sortuæxlum í slímhúð gerð?

Greiningin er venjulega gerð eftir að lítið sýni er æxlið fjarlægt með aðferð sem kallast a vefjasýni. Vefurinn er síðan sendur til meinafræðings sem skoðar hann í smásjá. Önnur skurðaðgerð er þá venjulega gerð til að fjarlægja allt æxlið.

Hvernig lítur sortuæxli í slímhúð út undir smásjá?

Sortuæxli í slímhúð samanstendur af óeðlilegum sortuæxli. Sortfrumur eru sérhæfð tegund frumna sem er að finna um allan líkamann. Melanocytar mynda brúnt litarefni sem kallast melanín og þetta litarefni gæti sést í æxlinu. Krabbameinsfrumunum í æxlinu má lýsa sem þekjuvef (kringlótt), spindlað (löng og þunn), rhabdoid (svipað og vöðvafrumur), plasmacytoid (svipað og ónæmisfrumur sem kallast plasma frumur), eða hreinsa (the umfrymi, eða líkami frumunnar, lítur skýrt út). Tegund frumudauða sem kallast drep og mítótískar tölur (krabbameinsfrumur sem skipta sér til að búa til nýjar krabbameinsfrumur) sjást einnig venjulega.

Hvaða aðrar rannsóknir er hægt að gera til að staðfesta greiningu á sortuæxli í slímhúð?

Meinafræðingur þinn gæti framkvæmt próf sem kallast ónæmisfræðileg efnafræði til að staðfesta greininguna. Þetta próf gerir meinafræðingnum þínum kleift að sjá sérhæfð efni sem kallast prótein inni í krabbameinsfrumunum. Krabbameinsfrumurnar í æxlinu framleiða sömu prótein og finnast í venjulegum sortuæxli. Þessi prótein innihalda S100, SOX-10, Melan-A og HMB-45.

Hvað er eitlaæðainnrás og hvers vegna er það mikilvægt?

Eitlaæðainnrás þýðir að krabbameinsfrumur sáust inni í æð eða eitilæð. Æðar eru langar þunnar rör sem flytja blóð um líkamann. Eitilæðar eru svipaðar litlum æðum nema að þær bera vökva sem kallast sogæða í stað blóðs. Sogæðaæðarnar tengjast litlum ónæmislíffærum sem kallast eitlar sem finnast um allan líkamann. Eitlaæðainnrás er mikilvæg vegna þess að krabbameinsfrumur geta notað æðar eða eitlaæðar til að dreifa sér til annarra hluta líkamans eins og eitla eða lungu.

Hvað er perineural invasion og hvers vegna er það mikilvægt?

Perineural invasion er hugtak sem meinafræðingar nota til að lýsa krabbameinsfrumum sem eru festar við eða inni í taug. Svipað hugtak, innantaugainnrás, er notað til að lýsa krabbameinsfrumum inni í taug. Taugar eru eins og langir vírar úr frumuhópum sem kallast taugafrumur. Taugar finnast um allan líkamann og þær bera ábyrgð á því að senda upplýsingar (svo sem hitastig, þrýsting og sársauka) á milli líkamans og heilans. Innrás í kviðarhol er mikilvæg vegna þess að krabbameinsfrumurnar geta notað taugina til að dreifa sér í nærliggjandi líffæri og vefi. Þetta eykur hættuna á að æxlið vaxi aftur eftir aðgerð.

Voru eitlar skoðaðir og innihéldu einhverjir krabbameinsfrumur?

Eitlunarhnútar eru lítil ónæmislíffæri sem finnast um allan líkamann. Krabbameinsfrumur geta breiðst út frá æxli til eitla í gegnum litlar æðar sem kallast eitlar. Af þessum sökum eru eitlar venjulega fjarlægðir og skoðaðir í smásjá til að leita að krabbameinsfrumum. Flutningur krabbameinsfrumna frá æxli til annars hluta líkamans eins og eitla er kallað a meinvörp.

Krabbameinsfrumur dreifast venjulega fyrst til eitla nálægt æxlinu þó eitlar langt í burtu frá æxlinu geti einnig átt þátt í. Af þessum sökum eru fyrstu eitlar sem fjarlægðir eru venjulega nálægt æxlinu. Eitlar lengra frá æxlinu eru venjulega aðeins fjarlægðir ef þeir eru stækkaðir og mikill klínískur grunur er um að krabbameinsfrumur geti verið í eitlum.

Ef einhverjir eitlar voru fjarlægðir úr líkamanum verða þeir skoðaðir í smásjá af meinafræðingi og niðurstöðum þessarar skoðunar verður lýst í skýrslu þinni. Flestar skýrslur munu innihalda heildarfjölda eitla sem skoðaðir voru, hvar í líkamanum eitlarnir fundust og fjölda (ef einhver er) sem innihalda krabbameinsfrumur. Ef krabbameinsfrumur sáust í eitlum verður stærð stærsta hóps krabbameinsfrumna (oft lýst sem „fókus“ eða „útfelling“) einnig tekin með.

Skoðun á eitlum er mikilvæg af tveimur ástæðum. Í fyrsta lagi eru þessar upplýsingar notaðar til að ákvarða meinafræðilegt hnútastig (pN). Í öðru lagi eykur það að finna krabbameinsfrumur í eitlum hættuna á að krabbameinsfrumur finnist í öðrum hlutum líkamans í framtíðinni. Þess vegna mun læknirinn nota þessar upplýsingar þegar hann ákveður hvort þörf sé á viðbótarmeðferð eins og krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð eða ónæmismeðferð.

Hvað þýðir það ef eitla er lýst sem jákvæðum?

Meinafræðingar nota oft hugtakið „jákvætt“ til að lýsa eitla sem inniheldur krabbameinsfrumur. Til dæmis getur eitla sem inniheldur krabbameinsfrumur verið kallaður „jákvætt fyrir illkynja sjúkdóm“ eða „jákvætt fyrir meinvarpskrabbamein“.

Hvað þýðir það ef eitlum er lýst sem neikvæðum?

Meinafræðingar nota oft hugtakið "neikvæð" til að lýsa eitla sem inniheldur engar krabbameinsfrumur. Til dæmis getur eitla sem inniheldur ekki krabbameinsfrumur verið kallaður „neikvæður fyrir illkynja sjúkdóm“ eða „neikvæður fyrir meinvörp krabbamein“.

Hvað þýðir utanhnútalenging?

Allir eitlar eru umkringdir þunnu lagi af vef sem kallast hylki. Utanhnútalenging þýðir að krabbameinsfrumur innan eitla hafa brotist í gegnum hylkið og dreifst í vefinn utan eitla. Útvíkkun er mikilvæg vegna þess að hún eykur hættuna á að æxlið vaxi aftur á sama stað eftir aðgerð. Fyrir sumar tegundir krabbameins er utanhnútalenging einnig ástæða til að íhuga viðbótarmeðferð eins og lyfjameðferð eða geislameðferð.

Hvað er framlegð?

Í meinafræði er jaðar brún vefja sem er skorið þegar æxli er fjarlægt úr líkamanum. Jaðarnar sem lýst er í meinafræðiskýrslu eru mjög mikilvægar vegna þess að þær segja þér hvort allt æxlið hafi verið fjarlægt eða hvort eitthvað af æxlinu hafi verið skilið eftir. Framlegðarstaðan mun ákvarða hvaða (ef einhver) viðbótarmeðferð þú gætir þurft.

Flestar meinafræðiskýrslur lýsa aðeins jaðri eftir skurðaðgerð sem kallast an útskúfun or brottnám hefur verið gert í þeim tilgangi að fjarlægja allt æxlið. Af þessum sökum er mörkum venjulega ekki lýst eftir aðgerð sem kallast a vefjasýni er gert í þeim tilgangi að fjarlægja aðeins hluta æxlis. Fjöldi jaðar sem lýst er í meinafræðiskýrslu fer eftir tegundum vefja sem fjarlægðir eru og staðsetningu æxlis. Stærð brúnarinnar (magn eðlilegs vefs á milli æxlis og skurðarbrúnarinnar) fer eftir tegund æxlis sem verið er að fjarlægja og staðsetningu æxlis.

Meinafræðingar skoða jaðarna vandlega til að leita að æxlisfrumum við skera brún vefsins. Ef æxlisfrumur sjást við skurðarbrún vefsins verður brúninni lýst sem jákvæðum. Ef engar æxlisfrumur sjást við skurðarbrún vefsins verður jaðri lýst sem neikvæðri. Jafnvel þótt allar jaðar séu neikvæðar munu sumar meinafræðiskýrslur einnig veita mælingu á æxlisfrumum sem eru næst skurðbrún vefsins.

Jákvæð (eða mjög nálægt) brún er mikilvæg vegna þess að það þýðir að æxlisfrumur gætu hafa verið skildar eftir í líkamanum þegar æxlið var fjarlægt með skurðaðgerð. Af þessum sökum getur verið boðið upp á aðra skurðaðgerð til að fjarlægja afganginn af æxlinu eða geislameðferð á það svæði líkamans sem er með jákvæðu brúnina. Ákvörðun um að bjóða upp á viðbótarmeðferð og tegund meðferðarúrræða sem boðið er upp á fer eftir ýmsum þáttum, þar á meðal tegund æxlis sem er fjarlægt og svæði líkamans sem tekur þátt. Til dæmis gæti viðbótarmeðferð ekki verið nauðsynleg fyrir a góðkynja (ekki krabbameins) gerð æxlis en það má eindregið ráðleggja a illkynja (krabbameins) tegund æxlis.

Hvernig er sortuæxli í slímhúð sviðsett?

Meinafræðingur þinn getur aðeins ákvarðað æxlisstigið eftir að allt æxlið hefur verið fjarlægt. Samkvæmt skilgreiningu fá öll sortuæxli í slímhúð í höfði og hálsi æxlisstig (pT) pT3 eða pT4. Æxli er talið pT3 þegar það tekur aðeins til slímhúðarinnar á einu svæði höfuðs og háls. Æxli sem vex inn í nærliggjandi vefi, þar á meðal bein, stórar taugar, æðar eða húð, er talið pT4. Hnútastigið (pN) byggist á athugun á eitlar að leita að krabbameinsfrumum. Ef engar krabbameinsfrumur finnast í einhverjum af eitlum sem skoðaðir eru er hnútastigið pN0. Ef krabbameinsfrumur finnast í einhverjum af eitlum sem skoðaðir eru er hnútastigið pN1. Í þeim tilfellum þar sem engir eitlar voru sendir til skoðunar hjá meinafræðingi er ekki hægt að ákvarða hnútastig eins og kallað er pNx. Æxli á hærra stigi (þau sem eru pT4 eða pN1) tengjast verri horfur.