Hodgkin eitilæxli

eftir Philip Berardi, MD PhD FRCPC
Mars 19, 2022

Hvað er Hodgkin eitilæxli?

Hodgkin eitilæxli (áður kallað Hodgkins sjúkdómur) er tegund krabbameins sem byrjar frá sérhæfðum ónæmisfrumum sem kallast B-eitilfrumur. Hodgkin eitilæxli er skipt í tvo hópa: klassískt Hodgkin eitilæxli og Hodgkin eitilfrumukrabbamein sem er ríkjandi í hnútum.

Hvar í líkamanum finnst Hodgkin eitilæxli venjulega?

Hodgkin eitilæxli getur byrjað hvar sem er í líkamanum þar sem ónæmisfrumur finnast venjulega en það byrjar venjulega í eitlar í hálsi, bringu eða undir handleggjum.

Hvernig gera meinafræðingar greiningu á Hodgkin eitilæxli?

Greining á Hodgkin eitilæxli er venjulega gerð eftir að vefjasýni hefur verið fjarlægt í aðgerð sem kallast vefjasýni og vefurinn er skoðaður í smásjá af meinafræðingi.

Hvernig lítur Hodgkin eitilæxli út í smásjánni?

Hodgkin eitilæxli samanstendur af óeðlilegu útliti B-eitilfrumum sem kallast Reed-Sternberg frumur (eða HRS frumur). Reed-Sternberg frumur er venjulega auðvelt að þekkja í gegnum smásjá vegna þess að þær eru miklu stærri en venjulega eitilfrumur og kjarninn í miðju frumunnar hefur tvö eða fleiri blöð.

Fjöldi Reed-Sternberg frumna er notaður til að skipta Hodgkin eitlaæxlum í 2 aðalhópa:

1. Klassískt Hodgkin eitilæxli – Fullt af Reed-Sternberg frumum sést í þessum hópi. Klassískt Hodgkin eitilæxli felur venjulega aðeins í sér eitla og sést sjaldan útbreiðslu til annarra líffærakerfa. Þessum hópi er frekar skipt í nokkrar undirgerðir (sjá Tegundir Hodgkins eitlaæxla hér að neðan).
2. Hodgkin eitilæxli sem er ríkjandi með hnúðóttum eitilfrumum – Mjög fáar eða engar Reed-Sternberg frumur sjást í þessum hópi Hodgkins eitlaæxla.

Hvaða aðrar prófanir eru gerðar til að staðfesta greiningu á Hodgkin eitilæxli?

Próf kallað ónæmisfræðileg efnafræði er reglulega framkvæmt á tilfellum Hodgkin-eitlakrabbameins til að staðfesta sjúkdómsgreininguna og til að útiloka aðra sjúkdóma sem hafa svipað útlit undir smásjánni. Þetta próf gerir meinafræðingum kleift að læra meira um tegundir próteina sem framleiddar eru af sérstökum frumum. Frumur sem framleiða prótein eru kallaðar jákvæðar eða viðbrögð. Frumur sem framleiða ekki prótein kallast neikvæðar eða bregst ekki við.

Klassískt Hodgkin eitilæxli sýnir venjulega eftirfarandi ónæmisvefjaefnafræðilegar niðurstöður:

• CD45 — Neikvætt.
• CD30 — Jákvætt.
• CD15 — Jákvætt.
• CD20 — Neikvætt.
• PAX5 — Jákvætt.
• CD68 – Jákvætt en aðeins í venjulegum bakgrunnsfrumum.
• CD3 – Jákvætt en aðeins í venjulegum bakgrunnsfrumum.

Hvaða tegundir eru klassískt Hodgkin eitilæxli?

Klassískt Hodgkin eitilæxli (CHL) er hópur sem inniheldur nokkrar mismunandi en skyldar tegundir eitilæxla. Tegundir af klassískum Hodgkin-eitlaæxlum eru meðal annars hnútaherg, blandaðri frumu, eitilfrumuríkum og eitilfrumueyðandi. Tegund klassísks Hodgkin-eitlakrabbameins er aðeins hægt að ákvarða eftir að vefjasýni hefur verið skoðað í smásjá af meinafræðingi.

• Nodular sclerosis type (NSCHL) – Þetta er algengasta gerð klassísks Hodgkins eitlaæxla. Það stendur fyrir 60%–80% allra tilvika. Það kemur venjulega fram hjá fólki á aldrinum 15 til 34 ára og þeim sem eru eldri en 55 ára en getur komið fram hjá fólki á öllum aldri. Tíðni NSCHL er um það bil sú sama hjá körlum og konum. Æxlisfrumurnar í NSCHL vaxa í hnúðumynstri sem lítur út eins og stórir hópar krabbameinsfrumna sem eru aðskildir með örvef sem kallast bandvefssjúkdómur.
• Blandað frumugerð (MCCHL) – Þetta er önnur algengasta gerð klassísks Hodgkins eitlaæxla. Það stendur fyrir 20%-25% allra tilvika. Fjöldi sjúklinga með þessa tegund af eitilæxli er hærra í heimshlutum utan Kanada og Bandaríkjanna, þar á meðal Asíu. Þó það geti komið fram hjá fólki á hvaða aldri sem er, er það algengast hjá fullorðnum á aldrinum 55 til 74 ára, sem og börnum yngri en 14 ára. MCCHL er algengara hjá körlum en konum þar sem um 70% sjúklinga eru karlar . Æxlisfrumurnar í MCCHL eru mismunandi að lögun og stærð og margar af stóru óeðlilegu Reed-Sternberg frumunum sjást venjulega. Ólíkt NSCHL, tegund af örvef sem kallast bandvefssjúkdómur sést ekki í þessari tegund eitilæxla. Veira sem kallast Epstein-Barr vírus (EBV) finnst stundum inni í æxlisfrumum. MCCHL er árásargjarnt krabbamein, hins vegar horfur fyrir marga sjúklinga er gott.
• Eitilfrumurík gerð (LRCHL) – Þessi tegund af klassískum Hodgkin eitilæxli er mun sjaldgæfari en aðrar undirtegundir og er um það bil 5% allra tilfella. Það kemur venjulega fram í efri hluta líkamans og er sjaldan að finna í fleiri en nokkrum eitlar. Fólk sem hefur áhrif á þessa tegund af eitilæxli eru venjulega eldri en sjást í öðrum tegundum af klassískum Hodgkin eitilæxli. LRCHL sést hjá körlum eða konum, þó það sé um það bil tvöfalt algengara hjá körlum.
• Tegund eitilfrumna tæma (LDCHL) – Þessi tegund af klassískum Hodgkin eitilfrumukrabbameini er sjaldgæfsta undirtegundin og stendur fyrir innan við 1% allra tilfella. Svipað og í MCCHL, finnst Epstein Barr veira (EBV) oft inni í krabbameinsfrumunum. LDCHL getur haft áhrif á bæði karla og konur en sést oftast hjá körlum á aldrinum 30 – 71 árs. Ólíkt öðrum tegundum klassísks Hodgkins eitlaæxla getur LDCHL byrjað í kvið og beinmerg þó eitlar hvar sem er á líkamanum getur líka átt þátt í.

Hvað þýðir það ef skýrslan mín segir að Hodgkin eitilæxli sýni umbreytingu?

Sjaldan getur Hodgkin eitilæxli breyst í aðra tegund af eitilæxli. Þessi tegund breytinga er kölluð umbreyting. Þegar umbreyting á sér stað er það venjulega frá Hodgkin eitilfrumukrabbameini sem er ríkjandi í hnútum (NLPHL) til dreifð breitt B-frumu eitilæxli (DLBCL).