Merkel frumu krabbamein

eftir Allison Osmond, MD FRCPC
Júní 7, 2023

Hvað er Merkel frumukrabbamein?

Merkel frumukrabbamein er tegund húðkrabbameins. Það þróast úr Merkel frumum sem venjulega finnast í húðinni. Merkel frumur eru taugainnkirtla frumur og Merkel frumukrabbamein er tegund taugainnkirtlaæxla. Af þessum sökum er annað nafn á Merkel frumukrabbameini aðal taugainnkirtlakrabbamein í húð.

Hvað veldur Merkel frumukrabbameini?

Merkel frumukrabbamein kemur venjulega fram hjá eldri einstaklingum sem hafa sögu um langvarandi sólarljós og sólbruna. Hins vegar getur Merkel frumukrabbamein einnig komið fram hjá yngri sjúklingum og það sést almennt hjá fólki sem hefur veikt ónæmiskerfi af ýmsum ástæðum. Hjá yngri sjúklingum er talið að veira sem kallast Polyomavirus gegni hlutverki í þróun Merkel frumukrabbameins.

Hvernig gera meinafræðingar þessa greiningu?

Greiningin er venjulega gerð eftir að lítið vefjasýni hefur verið fjarlægt í aðgerð sem kallast a vefjasýni. Greiningin er einnig hægt að gera eftir að allt æxlið hefur verið fjarlægt með aðferð sem kallast an útskúfun. Ef greiningin er gerð eftir vefjasýni mun læknirinn líklega mæla með annarri skurðaðgerð til að fjarlægja afganginn af æxlinu.

Venjulegar Merkel frumur eru langar og grannar og þær sjást ekki auðveldlega í gegnum smásjá. Hins vegar, í Merkel frumukrabbameini, aukast óeðlilegar Merkel frumur bæði að stærð og fjölda sem gerir meinafræðingnum þínum kleift að sjá þær auðveldlega í gegnum smásjá.

Stærð æxlis​

Þetta er stærð æxlisins mæld í sentimetrum. Skýrslan þín gæti aðeins lýst stærstu víddinni. Til dæmis, ef æxlið mælist 5.0 cm á 3.2 cm á 1.1 cm, gæti skýrslan lýst æxlisstærðinni sem 5.0 cm í stærstu víddinni.

Æxlisstærðin er notuð til að ákvarða æxlisstigið (sjá meinafræðilegt stig hér að neðan). Æxli sem eru stærri en 2 sentímetrar eru líklegri til að vaxa aftur eftir meðferð eða dreifa sér til annarra hluta líkamans.

Dýpt innrásar (æxlisþykkt)

Öll Merkel frumukrabbamein byrja í húðþekju á ytra yfirborði húðarinnar. Dýpt innrásar lýsir því hversu langt krabbameinsfrumurnar hafa ferðast frá húðþekju inn í vefinn fyrir neðan. Flutningur krabbameinsfrumna frá húðþekju inn í vefinn fyrir neðan er kallaður innrás.

Dýpt innrásar er mæld frá yfirborði húðarinnar að dýpsta innrásarstað. Dýpt innrásar er mæld í millimetrum (mm). Æxli með meiri innrás eru líklegri til að dreifast til annarra hluta líkamans. Dýpt innrásarinnar er einnig notuð til að ákvarða æxlisstigið (sjá meinafræðilegt stig hér að neðan). Sumar skýrslur nota hugtakið æxlisþykkt til að lýsa dýpt innrásarinnar.

Æxlisframlenging

Stór æxli geta vaxið út fyrir húðina í bein, vöðva eða brjósk. Meinafræðingar munu nota æxlisframlengingu til að lýsa æxlum sem hafa vaxið í einhverja af þessum vefjum. Æxlisútvíkkun í bein, vöðva eða brjósk tengist aukinni hættu á að æxlið dreifist til annarra hluta líkamans eða vaxi aftur á sama stað eftir meðferð. Æxlisframlenging er einnig notuð til að ákvarða æxlisstigið (sjá meinafræðilegt stig hér að neðan).

Æxlismynstur vaxtar

Meinafræðingar nota hugtakið vaxtarmynstur er notað til að lýsa því hvernig krabbameinsfrumurnar líta út þegar þær eru skoðaðar í smásjá.

Fyrir Merkel frumukrabbamein eru tvö megin vaxtarmynstur:

• Hnúður – Krabbameinsfrumurnar stækka í einum stórum hópi.
• Innsogandi – Krabbameinsfrumurnar stækka sem langar raðir af krabbameinsfrumum. Þetta mynstur getur litið út eins og köngulóarvefur þegar það er skoðað í smásjá.

Æxli sem vaxa í hnúðóttu mynstri hafa tilhneigingu til að tengjast betri horfur samanborið við æxli sem vaxa í íferðarmynstri.

Æxli sem síast inn í eitilfrumur

Eitilfrumur eru sérhæfðar frumur sem eru hluti af ónæmiskerfi líkamans. Eitilfrumur bregðast við sýkingum, meiðslum eða krabbameini. Eitilfrumur finnast oft í vefnum í kringum Merkel frumukrabbamein og er tilvist þeirra talin merki um að líkaminn sé að reyna að koma í veg fyrir útbreiðslu sjúkdómsins.

Það eru tvær leiðir til að lýsa eitilfrumum í kringum æxlið:

• Hress – Þetta þýðir að fullt af eitilfrumum sáust í og ​​í kringum æxlið.
• Ekki hress – Þetta þýðir að mjög fáar eitilfrumur sáust í kringum æxlið.

Eitilfrumur sem síast inn í æxli sem ekki eru hröð er tengd við verri horfur.

spássíur

A framlegð er venjulegur vefur sem umlykur æxli og er fjarlægður með æxlinu við aðgerð. Í flestum tilfellum munu skurðlæknar reyna að fjarlægja 1 cm af eðlilegum vef í kringum allt æxlið.

Venjuleg húð sem umlykur æxlið er kölluð jaðarjaðrir á meðan vefurinn fyrir neðan æxlið er kallaður djúpur brún. Báðar brúnirnar eru skoðaðar í smásjá til að sjá hvort einhverjar krabbameinsfrumur séu í vefnum sem lítur eðlilega út.

Ef engar krabbameinsfrumur sjást við skurðarbrún vefsins kallast brúnin neikvæð. Ef krabbameinsfrumur sjást alveg á jaðri skurðarvefsins er brúnin kölluð jákvæð. Jákvæð framlegð er mikilvæg vegna þess að það tengist meiri hættu á að æxlið komi aftur á sama stað (staðbundin endurkoma) eftir meðferð.

Mítótískt hlutfall

Frumur skipta sér til að búa til nýjar frumur. Þetta ferli er kallað mítósu. Meinafræðingar telja oft fjölda mítósa í æxli og þessi tala er kölluð mítósuhraði. Flestar meinafræðiskýrslur lýsa mítósuhraðanum sem fjölda mítótískra frumna á hvern millimetra ferningur. Mítósuhraði er mikilvægt vegna þess að æxli með meira mítótískar tölur eru líklegri til að dreifast til annarra hluta líkamans.

Eitlaæðainnrás

Blóð fer um líkamann í gegnum langar þunnar rör sem kallast æðar. Önnur tegund vökva sem kallast eitil sem inniheldur úrgangs- og ónæmisfrumur fer um líkamann í gegnum sogæðarásir.

Krabbameinsfrumur geta notað æðar og eitla til að ferðast frá æxlinu til annarra hluta líkamans. Flutningur krabbameinsfrumna frá æxli til annars líkamshluta kallast meinvörp. Áður en krabbameinsfrumur geta meinvarpað þurfa þær að fara í æð eða sogæða. Þetta er kallað eitlaæðainnrás. Eitlaæðainnrás eykur hættuna á að krabbameinsfrumur finnist í a eitil eða fjarlægan hluta líkamans eins og lungun.

Meinvörp í flutningi

Krabbameinsfrumur sem yfirgefa aðalæxlið og ferðast til annars hluta líkamans eru kallaðar meinvörp. Krabbameinsfrumur ferðast oft til a eitil sem kallast eitlameinvörp (sjá Eitlar hér að neðan). Merkel cell carcinoma krabbameinsfrumur sem finnast á milli aðalæxlis og eitla eru kallaðar í flutningi meinvörp. Uppgötvun meinvörp í umferðinni er mikilvæg vegna þess að það eykur hnútastigið (sjá meinafræðilegt stig hér að neðan) og tengist verra horfur.

Eitlunarhnútar

Eitlunarhnútar eru lítil ónæmislíffæri staðsett um allan líkamann. Krabbameinsfrumur geta ferðast frá æxli til eitla í gegnum eitlarásir sem staðsettar eru í og ​​í kringum æxlið (sjá Eitilæðainnrás hér að ofan). Flutningur krabbameinsfrumna frá æxli til eitla er kallaður meinvörp.

Ef æxlið var staðsett á andliti þínu eða höfði eru eitlar úr hálsinum stundum fjarlægðir á sama tíma og aðalæxlið í aðgerð sem kallast hálskruf. Eitlarnir sem fjarlægðir eru koma venjulega frá mismunandi svæðum í hálsinum og hvert svæði er kallað stig. Styrkirnir í hálsinum eru 1, 2, 3, 4 og 5. Eitlar á sömu hlið og æxlið eru kallaðir ípsilateral á meðan þeir á gagnstæða hlið æxlisins eru kallaðir contralateral.

Sentinel eiti er sá eitli sem er næst æxlinu. Þegar Merkel frumukrabbamein berst til eitla fer það venjulega fyrst til vörpunnar. Allir aðrir eitlar á æxlissvæðinu eru einfaldlega nefndir svæðisbundnir eitlar. Meinafræðiskýrslan þín mun tilgreina hvaða eitlar eiga í hlut.

Flestar skýrslur innihalda heildarfjölda eitla sem skoðaðir voru og fjöldi sem inniheldur krabbameinsfrumur. Eitlar sem innihalda krabbameinsfrumur eru oft kallaðir jákvæðir en þeir sem innihalda engar krabbameinsfrumur eru kallaðir neikvæðir.

Meinafræðingur þinn gæti notað sérstök próf eins og ónæmisfræðileg efnafræði til þess að sjá hvort einhverjar krabbameinsfrumur séu í könnuðum eitlum. Til dæmis búa Merkel frumur til prótein sem kallast cýtokeratín og ónæmisvefjaefnafræði getur hjálpað meinafræðingum að sjá frumur sem búa til cýtókeratín.

Eitlar eru notaðir til að ákvarða hnútastigið (sjá meinafræðilegt stig hér að neðan). Læknar þínir munu nota hnútastigið ásamt æxlisstigi til að ákvarða bestu meðferðarmöguleikana fyrir þig.

Meinafræðilegt stig

Meinafræðilegt stig Merkel frumukrabbameins er byggt á TNM sviðsetningarkerfinu, alþjóðlega viðurkenndu kerfi sem upphaflega var búið til af Bandaríska krabbameinsnefndin. Þetta kerfi notar upplýsingar um aðal æxli (T), eitlar (N), og fjarlæg meinvörpum sjúkdómur (M) til að ákvarða heilt meinafræðilegt stig (pTNM). Meinafræðingur þinn skoðar vefinn sem er lagður inn og gefur hverjum hluta númer. Almennt séð þýðir hærri tala lengra kominn sjúkdómur og verri horfur.

Æxlisstig (pT) fyrir Merkel frumukrabbamein

Merkel frumukrabbamein er gefið æxlisstig á milli 1 og 4 miðað við stærð æxlisins og hvort æxlið vex inn í aðra vefi eins og bein, vöðva, heila eða brjósk.

• T1 - Æxlið er ekki stærra en 2 cm.
• T2 - Æxlið er stærra en 2 cm en ekki stærra en 5 cm.
• T3 - Æxlið er stærra en 5 cm en nær ekki inn í neinar aðrar tegundir vefja undir húðinni.
• T4 - Æxlið nær inn í bein, vöðva, heila eða brjósk

Nodal stage (pN) fyrir Merkel frumukrabbamein

Merkel frumukrabbamein er gefið hnútastig frá 0 til 3 miðað við tilvist krabbameinsfrumna í eitil og meinvörp í flutningi.

• Nr – Engar krabbameinsfrumur sáust í neinum eitla sem skoðaðir voru.
• N1 - Krabbameinsfrumur sjást í eitlum.
• N2 – Krabbameinsfrumur sjást utan við aðalæxlið en ekki í eitlum (meinvörp sem eru send inn).
• N3 – Krabbameinsfrumur sjást í eitlum OG utan við aðalæxli (meinvörp í flutningi).

Ef engir eitlar eru sendir í meinafræðilega skoðun er ekki hægt að ákvarða hnútastigið og er hnútastigið skráð sem pNX.

Meinvörpunarstig (pM) fyrir Merkel frumukrabbamein:

Merkel frumukrabbamein er gefið með meinvörpum M0 eða M1 miðað við tilvist krabbameinsfrumna utan aðalæxlis. Krabbameinsfrumur sem hafa ferðast til fjarlægra líkamsstaða teljast einnig til meinvörpunarsjúkdóms en fá lægra meinvörpunarstig en krabbameinsfrumur sem hafa ferðast til lungna.

Einungis er hægt að ákvarða meinvörpunarstig ef vefur frá fjarlægum stað er sendur í meinafræðilega rannsókn. Vegna þess að þessi vefur er sjaldan til staðar er ekki hægt að ákvarða meinvörpunarstigið og er það skráð sem pMX.