Mið óhefðbundið brjóskæxli

eftir Jason Wasserman MD PhD FRCPC og Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Hvað er miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli?

Mið óhefðbundið brjóskæxli (ACT) er tegund beinkrabbameins. Æxlið er kallað „brjóskkennt“ vegna þess að það samanstendur af frumum sem framleiða brjósk. Brjósk er tegund bandvefs sem venjulega er að finna um allan líkamann. Þessi æxli byrja á innanverðu beini í rými sem kallast „mergurinn“. Annað nafn á þessu æxli er lágstigs miðlægt chondrosarcoma.

Er miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli tegund krabbameins?

Já, miðlæg ACT er tegund krabbameins sem kallast a sarkmein. Æxlið er talið staðbundið árásargjarnt sem þýðir að það getur breiðst út í nærliggjandi líffæri og vefi. Hins vegar er mjög sjaldgæft að miðlæg ACT dreifist til annarra hluta líkamans.

Hver er munurinn á miðlægu óhefðbundnu brjóskæxli og miðlægu chondrosarcoma af stigi 1?

Central ACT og gráðu 1 miðlæg kondrosarkmein eru mjög svipuð æxli. Helsti munurinn á þessum æxlum er að miðlæg ACT er að finna í beinagrindinni sem inniheldur bein handleggja, fóta, handa og fóta. Aftur á móti finnast gráðu 1 miðlæg sarkmein í axial beinagrindinni sem inniheldur bein í mjaðmagrind, herðablaði og höfuðkúpu.

Hver eru einkenni miðlægs óhefðbundins brjóskæxlis?

Einkenni miðlægrar ACT eru verkur og þroti yfir hlutaðeigandi beini. Hins vegar munu margir sjúklingar með þetta æxli ekki finna fyrir neinum einkennum og æxlið mun finnast fyrir tilviljun þegar myndgreining er framkvæmd af annarri ástæðu.

Hvað veldur miðlægu óhefðbundnu brjóskæxli?

Fólk með erfðafræðilega heilkennið enchondromatosis sem hefur stökkbreytingu í geninu IDH1 eða IDH2 er í aukinni hættu á að þróa miðlæg ACT. Fyrir fólk, án enchondromatosis, sem þróar miðlæga ACT, er orsökin enn óþekkt.

Hvernig lítur miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli út undir smásjá?

Þegar það er skoðað undir smásjá er miðlæg ACT samsett úr frumum sem framleiða tegund bandvefs sem kallast brjósk. Æxlisfrumurnar vaxa oft í kringlóttum hópum sem kallast lobules. Central ACT getur litið mjög út eins og tegund æxla sem ekki eru krabbamein sem kallast an enchondroma (annað æxli sem samanstendur af brjóskframleiðandi frumum), hins vegar, ólíkt enchondroma, má sjá æxlisfrumurnar í miðlægum ACT vaxa inn í og ​​umhverfis bein.

Mið óhefðbundið brjóskæxli
Mið afbrigðilegt brjóskæxli. Æxlið samanstendur af frumum sem framleiða brjósk.
Hefur æxlið breiðst út í nærliggjandi líffæri eða vefi?

Stærri miðlæg ACT geta brotist í gegnum beinið og vaxið inn í nærliggjandi líffæri eða vefi eins og vöðva, sinar eða liðrými. Ef þetta hefur átt sér stað gæti það verið innifalið í skýrslunni þinni og er venjulega lýst sem óhóflegri framlengingu. Ef æxlið hefur vaxið inn í annan hluta beinsins verður því einnig lýst í skýrslunni þinni. Æxlisframlenging er mikilvæg vegna þess að hún er notuð til að ákvarða meinafræðilegt æxlisstig (pT).

Hvað er framlegð?

A framlegð er einhver vefur sem skurðlæknirinn skar til að fjarlægja bein (eða hluta af beininu) og æxli úr líkama þínum. Það fer eftir tegund skurðaðgerðar sem þú hefur farið í, hvers konar brúnir, sem gætu falið í sér proximal (hluti beinsins sem er næst miðju líkamans) og fjarlægur (hluti beinsins sem er lengst frá miðju líkamans) bein. jaðar, jaðar mjúkvefja, jaðar æða og taugajaðar.

Allar jaðar verða skoðaðar mjög náið undir smásjá af meinafræðingnum þínum til að ákvarða jaðarstöðuna. Jaðarmörk er talin neikvæð þegar engar krabbameinsfrumur eru á jaðri skurðarvefsins. Jaðar eru talin jákvæð þegar krabbameinsfrumur eru á jaðri skorins vefs. Jákvæð mörk tengist meiri hættu á að æxlið vaxi aftur á sama stað eftir meðferð (staðbundin endurkoma).

Spássía

Hvert er meinafræðilegt stig fyrir miðlægt óhefðbundið brjóskæxli?

Meinafræðilegt stig fyrir miðlæga ACT er byggt á TNM sviðsetningarkerfinu, alþjóðlega viðurkenndu kerfi sem upphaflega var búið til af Bandaríska krabbameinsnefndin. Þetta kerfi notar upplýsingar um frumæxli (T), eitlar (N), og fjarlæg meinvörpum sjúkdómur (M) til að ákvarða heilt meinafræðilegt stig (pTNM). Meinafræðingur þinn skoðar vefinn sem er lagður inn og gefur hverjum hluta númer. Almennt séð þýðir hærri tala lengra kominn sjúkdómur og verri horfur. Sjúkdómsstigið verður aðeins innifalið í skýrslunni þinni eftir að allt æxlið hefur verið fjarlægt. Það verður ekki innifalið eftir vefjasýni.

Æxlisstig (pT) fyrir miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli

Central ACT er gefið meinafræðilegt æxlisstig (pT) frá T1 til T3 byggt á æxlisstærð og fjölda æxla sem finnast í beinum.

  • pT1: Æxli ≤ 8 cm í stærstu stærð.
  • pT2Æxli > 8 cm í stærstu stærð.
  • pT3: Ósamfelld æxli í frumbeinstað.
Nodal stage (pN) fyrir miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli

Central ACT er gefið meinafræðilegt hnútastig (pN) N0 eða N1 byggt á skoðun á eitlar.

  • Nx – Engir eitlar voru sendir í meinafræði til skoðunar.
  • N0 – Engar krabbameinsfrumur finnast í neinum eitlum sem skoðaðir eru.
  • N1 – Krabbameinsfrumur fundust í að minnsta kosti einum eitlum.
Metastasis stage (pM) fyrir miðlægt afbrigðilegt brjóskæxli

Mið ACT er gefið meinvörpum stig aðeins ef til staðar meinvörp hefur verið staðfest af meinafræðingi. Það eru tvö meinvörpunarstig fyrir miðlæga ACT, M1a og M1b. Ef það er staðfest meinvörp í lungum er meinvörpunarstig æxlis 1a.

Einungis er hægt að gefa meinvörpunarstig ef vefur frá fjarlægum stað er sendur í meinafræðilega rannsókn. Vegna þess að þessi vefur er sjaldan til staðar er ekki hægt að ákvarða meinvörpunarstigið og það er venjulega ekki innifalið í skýrslunni þinni.

A+ A A-