Papillary skjaldkirtilskrabbamein

eftir Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrúar 21, 2024

Papillary skjaldkirtilskrabbamein (PTC) er algengasta tegund skjaldkirtilskrabbameins, sem er um það bil 80% allra skjaldkirtilskrabbameinstilfella. Skjaldkirtillinn, mikilvægt fiðrildalaga líffæri sem er staðsett framan á hálsinum, gegnir mikilvægu hlutverki við að stjórna efnaskiptaferlum í líkamanum. Hugtakið „papillary“ í nafninu kemur frá útliti krabbameinsfrumna í smásjá; flest æxli innihalda örsmá, fingralík útskot sem kallast papillae.

Þessi grein mun hjálpa þér að skilja greiningu þína og meinafræðiskýrslu fyrir papillary skjaldkirtilskrabbamein.

Hver eru einkenni papillary skjaldkirtilskrabbameins?

Einkenni papillary skjaldkirtilskrabbameins geta verið:

• Knúi eða bólga í hálsi sem þú getur séð eða fundið.
• Röddbreytingar, eins og hæsi.
• Vandræði með kyngingu eða öndun.

Hvað veldur papillary skjaldkirtilskrabbameini?

Hvað veldur papillary skjaldkirtilskrabbameini er ekki að fullu skilið. Hins vegar virðist það fela í sér blöndu af bæði erfðabreytingum og umhverfisáhættuþáttum eins og útsetningu fyrir jónandi geislun og áhrifum frá mataræði. Þessi tegund krabbameins er einnig mun algengari hjá ungum konum.

Hvernig er greining á papillary skjaldkirtilskrabbameini gerð?

Greining á papillary skjaldkirtilskrabbameini byrjar venjulega með heimsókn til læknis, sem gæti fundið fyrir hálsi þínum fyrir óvenjulegum kekki. Ef þeir finna eitthvað grunsamlegt gætu þeir pantað ómskoðun, sem notar hljóðbylgjur til að búa til mynd af skjaldkirtlinum þínum. Þetta hjálpar þeim að sjá hvort það séu hnúðar (hnúðar) sem þarf að skoða nánar.

Gullstaðallinn við greiningu á papillary skjaldkirtilskrabbameini er hins vegar a fínnálarsvefjasýni (FNAB). Þetta felur í sér að nota mjög þunna nál til að taka lítið sýni af vefjum úr hnúðnum. Sýnið er síðan skoðað í smásjá til að athuga hvort krabbameinsfrumur séu til staðar. Eftir að greiningin hefur verið gerð gæti læknirinn mælt með aðgerð til að fjarlægja hluta eða allan skjaldkirtilinn.

Afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini

Ekki eru öll papillary skjaldkirtilskrabbamein eins. Í meinafræði vísar hugtakið „afbrigði“ til undirtegunda papillar skjaldkirtilskrabbameins sem eru mismunandi hvað varðar útlit þeirra í smásjá, hegðun þeirra og stundum svörun við meðferð. Sum afbrigði vaxa mjög hægt og eru ólíklegri til að dreifast á meðan önnur geta verið árásargjarnari.

Skilningur á sértæku afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini sem einstaklingur hefur er mikilvægt af ýmsum ástæðum. Það hjálpar læknum að spá fyrir um hvernig krabbameinið gæti hegðað sér, valið bestu meðferðaráætlunina og býður upp á nákvæmustu upplýsingar um horfur. Í meginatriðum, að þekkja afbrigðið dregur upp skýrari mynd af hverju má búast við og hvernig á að takast á við það. Eftirfarandi hlutar veita yfirlit yfir algengustu afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini.

Klassískt afbrigði

Klassíska afbrigðið er algengasta tegund papillary skjaldkirtilskrabbameins og þess vegna er það einnig kallað hefðbundið afbrigði. Æxlið samanstendur af mörgum fingralíkum útskotum vefja sem kallast papillur. Æxlisfrumur úr þessu afbrigði dreifast almennt til eitlar í hálsinum.

Infiltrative follicular variant

Infiltrative follicular variant er önnur algeng tegund papillary skjaldkirtilskrabbameins. Æxlisfrumurnar í þessu afbrigði vaxa í litlum hringlaga hópum sem kallast eggbú sem geta líkt mjög venjulegum eggbúum sem finnast í skjaldkirtli. Ólíkt ífarandi encapsulated follicular variant papillary skjaldkirtilskrabbamein, infiltrative follicular variant er ekki umkringdur þunnu lagi af vef sem kallast a æxlishylki.

Háfrumuafbrigði

Háfrumuafbrigði papillary skjaldkirtilskrabbameins er árásargjarnt æxli sem dreifist venjulega utan skjaldkirtilsins og til eitlar. Til að greina háfrumuafbrigðið ættu æxlisfrumurnar að vera að minnsta kosti 3 sinnum hærri en þær eru breiðar. Þessi tegund æxlis er algengari hjá eldri fullorðnum og sést mjög sjaldan hjá börnum.

Hobnail afbrigði

Hobnail afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini er árásargjarnt æxli sem dreifist venjulega utan skjaldkirtilsins, til eitlarog fjarlægir hlutar líkamans eins og beinin. Hobnail afbrigðið samanstendur af æxlisfrumum sem virðast hanga af yfirborði papillae innan æxlsins.

Solid/trabecular afbrigði

Föst/trabecular afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini er árásargjarn æxli sem er líklegra til að dreifast til fjarlægra hluta líkamans eins og lungu. Æxlisfrumurnar í fasta/trabecular afbrigðinu vaxa í stórum hópum eða löngum keðjum. Meinafræðingar lýsa þessum vaxtarmynstri sem föstu eða trabecular.

Krabbameinsafbrigði

Æxlisfrumurnar í krabbameinsfrumnaafbrigði papillary skjaldkirtilskrabbameins eru kallaðar krabbameinsvaldandi vegna þess að þær eru stærri en venjulegar frumur og líta skærbleikur út þegar þær eru skoðaðar í smásjá. Horfur fyrir krabbameinsafbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini eru svipaðar og klassíska afbrigðið.

Dreifður herslnandi afbrigði

Dreifður herslnandi afbrigði af papillary skjaldkirtilskrabbameini er algengara hjá börnum og ungum fullorðnum. Líklegt er að það taki til beggja hliða (hægri og vinstri skjaldkirtils) ólíkt öðrum tegundum æxla sem oft taka aðeins til annarrar hliðar. Í samanburði við klassíska afbrigðið er líklegra að æxlisfrumurnar í dreifðu sclerosing afbrigðið dreifi sér út fyrir skjaldkirtilinn og til fjarlægra hluta líkamans.

Dálkaafbrigði

Súlulaga afbrigðið er sjaldgæf en árásargjarn tegund af papillary skjaldkirtilskrabbameini sem dreifist venjulega til eitlar og öðrum hlutum líkamans. Súlulaga afbrigðið samanstendur af æxlisfrumum sem eru hærri en þær eru breiðar og frumurnar skarast á þann hátt sem meinafræðingar lýsa sem „gerviskipt“.

Erfðabreytingar sem tengjast papillary skjaldkirtilskrabbameini

Papillary skjaldkirtilskrabbamein, eins og mörg krabbamein, felur oft í sér breytingar á DNA skjaldkirtilsfrumna. Þessar breytingar gera frumunum kleift að vaxa hraðar og undir minni stjórn en venjulegar frumur.

Sumar af algengum erfðabreytingum sem tengjast þessari tegund krabbameins eru:

• BRAF stökkbreytingar: BRAF genið býr til prótein sem er hluti af boðleið sem kallast MAPK, sem hjálpar til við að stjórna frumuvexti og skiptingu. Stökkbreyting (breyting) á BRAF geninu, sérstaklega BRAF V600E stökkbreytingunni, leiðir til óeðlilegrar útgáfu af BRAF próteini sem er alltaf virkt. Þessi stöðuga virkni gefur til kynna skjaldkirtilsfrumur að vaxa og skipta sér óstjórnlega, sem leiðir til krabbameins. BRAF stökkbreytingar eru ein algengasta erfðabreytingin sem sést í papillary skjaldkirtilskrabbameini og tengjast árásargjarnari tegundum sjúkdómsins.
• RET/PTC endurröðun: RET er gen sem kóðar fyrir tegund viðtakapróteina á yfirborði frumna, sem tekur þátt í frumuvaxtarmerkjum. Í papillary skjaldkirtilskrabbameini geta hlutar RET gensins orðið óeðlilega tengdir (endurraðað) við hluta annarra gena og búið til samruna gen sem kallast RET/PTC endurröðun. Þessar endurröðun framleiðir óeðlileg prótein sem geta virkjað boðleiðir eins og MAPK, jafnvel án eðlilegra ytri merkja sem myndu venjulega hefja ferlið, sem leiðir til stjórnlausrar frumuvaxtar og krabbameins.
• RAS stökkbreytingar: RAS gen (KRAS, NRAS, HRAS) framleiða prótein sem eru mikilvæg við að stjórna frumuskiptingu, vexti og dauða. Þegar stökkbreytt er geta RAS prótein orðið varanlega virk og sagt frumum stöðugt að vaxa og skipta sér. Þessi óstýrða frumuvöxtur getur leitt til myndun æxla. RAS stökkbreytingar finnast í ýmsum krabbameinum, þar á meðal sumum tilfellum af papillary skjaldkirtilskrabbameini, og geta stuðlað að bæði upphaf og framvindu sjúkdómsins.

Stærð æxlis

Eftir að æxlið hefur verið fjarlægt að fullu verður það mælt. Æxlið er venjulega mælt í þrívídd en aðeins stærstu víddinni er lýst í skýrslunni þinni. Til dæmis, ef æxlið mælist 4.0 cm á 2.0 cm á 1.5 cm, mun skýrslan þín lýsa æxlinu sem 4.0 cm. Stærð æxlisins er mikilvæg fyrir papillary skjaldkirtilskrabbamein vegna þess að það er notað til að ákvarða meinafræðilegt æxlisstig (pT) og vegna þess að stærri æxli eru líklegri til að dreifast til annarra hluta líkamans eins og eitlar.

Fjölhreiðra æxli

Það er ekki óvenjulegt að fleiri en eitt æxli finnist í sama skjaldkirtli. Multifocal er orð sem meinafræðingar nota til að lýsa því að finna fleiri en eitt æxli af sömu gerð (afbrigði) í skjaldkirtli. Ef mismunandi gerðir (afbrigði) af papillary skjaldkirtilskrabbameini finnast, verður hverju æxli lýst sérstaklega í skýrslunni þinni. Þegar fleiri en eitt æxli finnast er aðeins stærsta æxlið notað til að ákvarða meinafræðilegt æxlisstig (pT).

Framlenging utan skjaldkirtils

Framlenging utan skjaldkirtils þýðir að æxlisfrumur hafa dreifst út fyrir skjaldkirtilinn og inn í nærliggjandi vefi. Meinafræðingar skipta utanskjaldkirtilsframlengingu í tvær tegundir:

• Smásæ framlenging utan skjaldkirtils - Æxlisfrumurnar utan skjaldkirtilsins sáust aðeins eftir að æxlið var skoðað í smásjá. Þessi tegund af framlengingu utan skjaldkirtils tengist ekki verri horfur og það breytir ekki meinafræðilegu æxlisstigi (pT).
• Gróf (mikrósæ) framlenging utan skjaldkirtils - Hægt var að sjá æxlið breiðast út í nærliggjandi vefi án þess að nota smásjá. Læknirinn getur séð þessa tegund utanskjaldkirtilslengingar við aðgerð eða aðstoðarmaður meinafræðingsins sem framkvæmir gróf skoðun af vefnum sem sendur er til meinafræði. Þessi tegund af framlengingu utanskjaldkirtils er mikilvæg vegna þess að þessi æxli eru líklegri til að dreifast til annarra hluta líkamans. Stórfelld utanskjaldkirtilslenging eykur einnig meinafræðilegt æxlisstig (pT) í pT3b.

Æðainnrás (angíóinnrás)

Æðainnrás, einnig þekkt sem ofnæmisinnrás, er útbreiðsla æxlisfrumna í æð. Þegar æxlisfrumur ráðast inn í æðar geta þær ferðast um blóðrásina til annarra hluta líkamans, ferli sem kallast meinvörp. Af þessum sökum er innrás í æðar mikilvæg vegna þess að hún bendir til árásargjarnari krabbameins. Flestar skýrslur munu lýsa æðainnrás sem neikvæðri ef engar æxlisfrumur sjást inni í æð eða jákvæðar ef æxlisfrumur sjást inni í að minnsta kosti einni æð.

Sogæðainnrás

Sogæðainnrás þýðir að æxlisfrumur sjást inni í sogæðagöngum, litlum holum pípum sem leyfa flæði vökva sem kallast eitil frá vefjum til ónæmislíffæra sem kallast eitlar. Sogæðainnrás er mikilvæg vegna þess að hún eykur hættuna á að æxlisfrumur dreifist í gegnum sogæðakerfið til eitlar. Ef sogæðainnrás sést verður það kallað jákvætt. Ef engin sogæðainnrás sést verður hún kölluð neikvæð.

spássíur

Í meinafræði vísar spássía til brún vefja sem fjarlægður er við æxlisaðgerð. Jaðarstaðan í meinafræðiskýrslu er mikilvæg þar sem hún gefur til kynna hvort allt æxlið hafi verið fjarlægt eða hvort eitthvað hafi verið skilið eftir. Þessar upplýsingar hjálpa til við að ákvarða þörf fyrir frekari meðferð.

Meinafræðingar skoða jaðar til að athuga hvort æxlisfrumur séu til staðar við skera brún vefsins. Jákvæð mörk þar sem æxlisfrumur finnast bendir til þess að sumar æxlisfrumur geti verið eftir í líkamanum. Aftur á móti bendir neikvæð mörk, án æxlisfrumna við brúnina, til þess að æxlið hafi verið fjarlægt að fullu. Sumar skýrslur mæla einnig fjarlægðina milli næstu æxlisfrumna og jaðar, jafnvel þótt allar jaðar séu neikvæðar.

Eitlunarhnútar

Eitlunarhnútar eru lítil ónæmislíffæri sem finnast um allan líkamann. Krabbameinsfrumur geta breiðst út frá æxli til eitla í gegnum litlar eitlaæðar. Af þessum sökum eru eitlar venjulega fjarlægðir og skoðaðir í smásjá til að leita að krabbameinsfrumum. Flutningur krabbameinsfrumna frá æxli til annars hluta líkamans eins og eitla er kallað a meinvörp.

Krabbameinsfrumur dreifast venjulega fyrst til eitla nálægt æxlinu þó eitlar langt í burtu frá æxlinu geti einnig átt þátt í. Af þessum sökum eru fyrstu eitlar sem fjarlægðir eru venjulega nálægt æxlinu. Eitlar lengra frá æxlinu eru venjulega aðeins fjarlægðir ef þeir eru stækkaðir og mikill klínískur grunur er um að krabbameinsfrumur geti verið í eitlum.

Hálsskurður er skurðaðgerð sem gerð er til að fjarlægja eitlar frá hálsinum. Eitlarnir sem fjarlægðir eru koma venjulega frá mismunandi svæðum í hálsinum og hvert svæði er kallað stig. Stigin í hálsinum eru 1, 2, 3, 4 og 5. Meinafræðiskýrslan þín mun oft lýsa því hversu margir eitlar sáust á hverju stigi sem var sent til skoðunar. Eitlar á sömu hlið og æxlið eru kallaðir ípsilateral á meðan þeir sem eru á gagnstæða hlið æxlisins eru kallaðir contralateral.

Ef einhverjir eitlar voru fjarlægðir úr líkamanum verða þeir skoðaðir í smásjá af meinafræðingi og niðurstöðum þessarar skoðunar verður lýst í skýrslu þinni. „Jákvæð“ þýðir að krabbameinsfrumur fundust í eitlum. „Neikvætt“ þýðir að engar krabbameinsfrumur fundust. Ef krabbameinsfrumur finnast í eitlum gæti stærð stærsta hóps krabbameinsfrumna (oft lýst sem „fókus“ eða „útfelling“) einnig verið með í skýrslunni þinni. Útvíkkun þýðir að æxlisfrumurnar hafa brotist í gegnum hylkið utan á eitlanum og dreifist í nærliggjandi vef.

Skoðun á eitlum er mikilvæg af tveimur ástæðum. Í fyrsta lagi ákvarða þessar upplýsingar meinafræðilega hnútastigið (pN). Í öðru lagi eykur það að finna krabbameinsfrumur í eitlum hættuna á að krabbameinsfrumur finnist í öðrum hlutum líkamans í framtíðinni. Þess vegna mun læknirinn nota þessar upplýsingar þegar hann ákveður hvort þörf sé á viðbótarmeðferð eins og geislavirku joði, krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð eða ónæmismeðferð.

Meinafræðilegt stig (pTNM)

Sjúklegt stig fyrir papillary skjaldkirtilskrabbamein er aðeins hægt að ákvarða eftir að allt æxlið hefur verið fjarlægt með skurðaðgerð og skoðað í smásjá af meinafræðingi. Stiginu er skipt í þrjá hluta: æxlisstig (pT) sem lýsir æxlinu, hnútastig (pN) sem lýsir hvers kyns eitlar skoðaðar og meinvörpunarstig (pM) sem lýsir æxlisfrumum sem hafa breiðst út til annarra hluta líkamans. Flestar meinafræðiskýrslur munu innihalda upplýsingar um æxlis- og hnútastig. Heildar meinafræðilegt stig er mikilvægt vegna þess að það hjálpar lækninum að ákvarða bestu meðferðaráætlunina og spá fyrir um batahorfur.

Æxlisstig (pT)

• T0: Engar vísbendingar um frumæxli.
• T1: Æxlið er 2 cm (u.þ.b. 0.8 tommur) eða minna í stærstu stærð og bundið við skjaldkirtilinn.
  • T1a: Æxlið er 1 cm (um 0.4 tommur) eða minna.
  • T1b: Æxlið er stærra en 1 cm en ekki stærra en 2 cm.
• T2: Æxlið er stærra en 2 cm en ekki stærra en 4 cm (um 1.6 tommur) og er enn inni í skjaldkirtli.
• T3: Æxlið er stærra en 4 cm eða hefur lágmarks framlengingu út fyrir skjaldkirtilinn.
  • T3a: Æxlið er stærra en 4 cm en er samt bundið við skjaldkirtilinn.
  • T3b: Æxlið sýnir mikla framlengingu utan skjaldkirtils (það hefur breiðst út í vöðvana utan skjaldkirtilsins).
• T4: Þetta gefur til kynna langt genginn sjúkdóm.
  • T4a: Æxlið nær út fyrir skjaldkirtilshylkið til að ráðast inn í mjúkvef undir húð, barkakýli (raddhólkur), barka (loftpípa), vélinda (matarpípa) eða endurtekna barkakýli (taug sem stjórnar raddhólfi).
  • T4b: Æxlið fer inn í hryggjarplássið (svæði fyrir framan mænuna) og umlykur hálsslagæð eða miðmætisæðar (stór æðar).

Hnútastig (pN)

• N0: Engin svæðisbundin eitlameinvörp (krabbameinið hefur ekki breiðst út í nærliggjandi eitla).
• N1: Það eru meinvörp í svæðisbundna eitla (nálægt skjaldkirtli).
  • N1a: Meinvörp takmarkast við eitla í kringum skjaldkirtilinn (forbarka-, parabarka-, forbarka-/delphian- og/eða skjaldkirtils eitlar).
  • N1b: Meinvörp í aðra leghálseitla (háls) eða efri miðmæti (eitla í efri brjósti).

Önnur gagnleg úrræði

American Thyroid Association (ATA)

American Cancer Society

Lærðu meira meinafræði

Atlas um meinafræði