Sinonasal undifferentiated carcinoma (SNUC)

eftir Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Kann 10, 2023


Hvað er sinonasal óaðgreint krabbamein?

Sinonasal undifferentiated carcinoma (SNUC) er tegund krabbameins sem byrjar frá frumum sem venjulega finnast innan í nefholi og nefholum. Þetta svæði líkamans er kallað sinonasal svæði. Sinonasal óaðgreint krabbamein er árásargjarn sjúkdómur með fátækum horfur.

Nefhol og nefholahol

Getur sinonasal óaðgreint sinonasal carcinoma breiðst út til annarra hluta líkamans?

Já. Æxlisfrumurnar í sinonasal ósérhæfðu krabbameini dreifast almennt út fyrir sinonasal tract inn í kjálkabein, sporbraut og höfuðkúpubotn. Æxlisfrumurnar ferðast líka oft til eitlar og öðrum fjarlægari hlutum líkamans.

Hver eru einkenni sinonasal óaðgreinds krabbameins?

Einkenni ógreindrar sinonasal krabbameins eru nefstífla, endurteknar blæðingar í nefi, andlitsverkir, höfuðverkur og breytingar á sjón.

Hvað veldur sinonasal óaðgreindu krabbameini?

Í samanburði við önnur krabbamein í höfði og hálsi er mjög lítið vitað um hvað veldur ógreindu krabbameini í sinonasal þó að sumir sjúklingar hafi áður fengið geislameðferð við öðru krabbameini á sama svæði líkamans.

Hvernig er greining á sinonasal ógreindum krabbameini gerð?

Greining á ógreindum sinonasal krabbameini er venjulega gerð eftir að lítið sýni af vefjum er fjarlægt úr líkamanum með aðferð sem kallast a vefjasýni. Vefurinn er síðan sendur til meinafræðings sem skoðar hann í smásjá.

Hvernig lítur sinonasal óaðgreint krabbamein út undir smásjá?

Þegar það er skoðað undir smásjá er ógreint sinonasal krabbamein byggt upp af frumum sem líkjast ekki venjulegum, heilbrigðum frumum. Þessum frumum er lýst sem óaðgreindum vegna þess að frumurnar sýna engar vísbendingar um að þroskast eða „aðgreinast“ í eina af mörgum tegundum frumna sem venjulega finnast í líkamanum. Mikill fjöldi af mítótískar tölur (æxlisfrumur sem skipta sér til að búa til nýjar æxlisfrumur) og svæði af drep (frumudauði) má einnig sjá.

sinonasal óaðgreint krabbamein
Sinonasal óaðgreint krabbamein. Á þessari mynd er æxlið byggt upp af stórum óaðgreindum dökkfjólubláum frumum.

Hvaða aðrar prófanir er hægt að gera til að staðfesta greininguna?

Meinafræðingur þinn gæti framkvæmt próf sem kallast ónæmisfræðileg efnafræði á vefjum úr æxlinu áður en þeir gera greiningu á sinonasal óaðgreinandi krabbameini. Æxlisfrumurnar í sinonasal ósérhæfðu krabbameini eru venjulega jákvæðar (viðbragðshæfar) fyrir prótein sem kallast keratín, þar á meðal pan-cýtókeratín, keratín með lágmólþunga og cýtókeratín 8/18 (CK8/18).

Æxlisfrumurnar eru venjulega neikvæðar (ekki hvarfgjarnar) fyrir cýtókeratín 5 (CK5), p40, synaptophysin, og chromogranin þó að einhverju af þessu megi lýsa sem í brennidepli jákvæð. Skýrslan þín gæti einnig lýst krabbameinsfrumunum sem neikvæðar fyrir p16, EBER, S100og CD45.

Hvað er perineural invasion og hvers vegna er það mikilvægt?

Perineural invasion er hugtak sem meinafræðingar nota til að lýsa krabbameinsfrumum sem eru festar við eða inni í taug. Svipað hugtak, innantaugainnrás, er notað til að lýsa krabbameinsfrumum inni í taug. Taugar eru eins og langir vírar úr frumuhópum sem kallast taugafrumur. Taugar finnast um allan líkamann og þær bera ábyrgð á því að senda upplýsingar (svo sem hitastig, þrýsting og sársauka) á milli líkamans og heilans. Innrás í kviðarhol er mikilvæg vegna þess að krabbameinsfrumurnar geta notað taugina til að dreifa sér í nærliggjandi líffæri og vefi. Þetta eykur hættuna á að æxlið vaxi aftur eftir aðgerð. Ef innrás í kviðarholi sést verður hún með í skýrslunni þinni.

Perineural innrás

Hvað er eitlaæðainnrás og hvers vegna er það mikilvægt?

Eitlaæðainnrás þýðir að krabbameinsfrumur sáust inni í æð eða eitilæð. Æðar eru langar þunnar rör sem flytja blóð um líkamann. Eitilæðar eru svipaðar litlum æðum nema að þær bera vökva sem kallast sogæða í stað blóðs. Sogæðaæðarnar tengjast litlum ónæmislíffærum sem kallast eitlar sem finnast um allan líkamann. Eitlaæðainnrás er mikilvæg vegna þess að krabbameinsfrumur geta notað æðar eða eitlaæðar til að dreifa sér til annarra hluta líkamans eins og eitla eða lungu. Ef eitlaæðainnrás sést verður það innifalið í skýrslunni þinni.

Eitlaæðainnrás

spássíur

Í meinafræði er jaðar brún vefja sem er skorið þegar æxli er fjarlægt úr líkamanum. Jaðarnar sem lýst er í meinafræðiskýrslu eru mjög mikilvægar vegna þess að þær segja þér hvort allt æxlið hafi verið fjarlægt eða hvort eitthvað af æxlinu hafi verið skilið eftir. Framlegðarstaðan mun ákvarða hvaða (ef einhver) viðbótarmeðferð þú gætir þurft.

Flestar meinafræðiskýrslur lýsa aðeins jaðri eftir skurðaðgerð sem kallast an útskúfun or brottnám hefur verið gert í þeim tilgangi að fjarlægja allt æxlið. Af þessum sökum er mörkum venjulega ekki lýst eftir aðgerð sem kallast a vefjasýni er gert í þeim tilgangi að fjarlægja aðeins hluta æxlis. Vegna þess að óaðgreint krabbamein í sinonasal er oft fjarlægt í mörgum hlutum getur meinafræðingur þinn ekki metið jaðar æxlis á áreiðanlegan hátt. Af þeirri ástæðu hafa flestar meinafræðiskýrslur fyrir ógreind krabbamein í sinonasal ekki upplýsingar um framlegð.

Meinafræðingar skoða jaðarna vandlega til að leita að æxlisfrumum við skera brún vefsins. Ef æxlisfrumur sjást við skurðarbrún vefsins verður brúninni lýst sem jákvæðum. Ef engar æxlisfrumur sjást við skurðarbrún vefsins verður jaðri lýst sem neikvæðri. Jafnvel þótt allar jaðar séu neikvæðar munu sumar meinafræðiskýrslur einnig veita mælingu á æxlisfrumum sem eru næst skurðbrún vefsins.

Jákvæð (eða mjög nálægt) brún er mikilvæg vegna þess að það þýðir að æxlisfrumur gætu hafa verið skildar eftir í líkamanum þegar æxlið var fjarlægt með skurðaðgerð. Af þessum sökum getur verið boðið upp á aðra skurðaðgerð til að fjarlægja afganginn af æxlinu eða geislameðferð á það svæði líkamans sem er með jákvæðu brúnina.

Spássía

Eitlunarhnútar

Eitlunarhnútar eru lítil ónæmislíffæri sem finnast um allan líkamann. Krabbameinsfrumur geta breiðst út frá æxli til eitla í gegnum litlar æðar sem kallast eitlar. Krabbameinsfrumurnar í acinic cell carcinoma dreifast venjulega ekki til eitla og af þessum sökum eru eitlar ekki alltaf fjarlægðir á sama tíma og æxlið. Hins vegar, þegar eitlar eru fjarlægðir, verða þeir skoðaðir í smásjá og niðurstöðunum lýst í skýrslu þinni.

Eitil

Eitlar úr hálsi eru stundum fjarlægðir á sama tíma og aðalæxli í aðgerð sem kallast hálsskurður. Eitlarnir sem fjarlægðir eru koma venjulega frá mismunandi svæðum í hálsinum og hvert svæði er kallað stig. Stigin í hálsinum eru 1, 2, 3, 4 og 5. Meinafræðiskýrslan þín mun oft lýsa því hversu margir eitlar sáust á hverju stigi sem var sent til skoðunar. Eitlar á sömu hlið og æxlið eru kallaðir ipsilateral á meðan þeir á gagnstæða hlið æxlisins eru kallaðir contralateral.

Krabbameinsfrumur dreifast venjulega fyrst til eitla nálægt æxlinu þó eitlar langt í burtu frá æxlinu geti einnig átt þátt í. Af þessum sökum eru fyrstu eitlar sem fjarlægðir eru venjulega nálægt æxlinu. Eitlar lengra frá æxlinu eru venjulega aðeins fjarlægðir ef þeir eru stækkaðir og mikill klínískur grunur er um að krabbameinsfrumur geti verið í eitlum. Flestar skýrslur munu innihalda heildarfjölda eitla sem skoðaðir voru, hvar í líkamanum eitlarnir fundust og fjölda (ef einhver er) sem innihalda krabbameinsfrumur. Ef krabbameinsfrumur sáust í eitlum verður stærð stærsta hóps krabbameinsfrumna (oft lýst sem „fókus“ eða „útfelling“) einnig tekin með.

Skoðun á eitlum er mikilvæg af tveimur ástæðum. Í fyrsta lagi eru þessar upplýsingar notaðar til að ákvarða meinafræðilegt hnútastig (pN). Í öðru lagi eykur það að finna krabbameinsfrumur í eitlum hættuna á að krabbameinsfrumur finnist í öðrum hlutum líkamans í framtíðinni. Þess vegna mun læknirinn nota þessar upplýsingar þegar hann ákveður hvort þörf sé á viðbótarmeðferð eins og krabbameinslyfjameðferð, geislameðferð eða ónæmismeðferð.

Hvað þýðir það ef eitla er lýst sem jákvæðum?

Meinafræðingar nota oft hugtakið „jákvætt“ til að lýsa eitla sem inniheldur krabbameinsfrumur. Til dæmis getur eitla sem inniheldur krabbameinsfrumur verið kallaður „jákvætt fyrir illkynja sjúkdóm“ eða „jákvætt fyrir meinvarpskrabbamein“.

Hvað þýðir það ef eitlum er lýst sem neikvæðum?

Meinafræðingar nota oft hugtakið "neikvæð" til að lýsa eitla sem inniheldur engar krabbameinsfrumur. Til dæmis getur eitla sem inniheldur ekki krabbameinsfrumur verið kallaður „neikvæður fyrir illkynja sjúkdóm“ eða „neikvæður fyrir meinvörp krabbamein“.

Hvað þýðir utanhnútalenging?

Allir eitlar eru umkringdir þunnu lagi af vef sem kallast hylki. Utanhnútalenging þýðir að krabbameinsfrumur innan eitla hafa brotist í gegnum hylkið og dreifst í vefinn utan eitla. Útvíkkun er mikilvæg vegna þess að hún eykur hættuna á að æxlið vaxi aftur á sama stað eftir aðgerð. Fyrir sumar tegundir krabbameins er utanhnútalenging einnig ástæða til að íhuga viðbótarmeðferð eins og lyfjameðferð eða geislameðferð.

Hvert er meinafræðilegt stig (pTNM) fyrir sinonasal undifferentiated carcinoma?

Meinafræðilegt stig fyrir sinonasal óaðgreint krabbamein er byggt á TNM sviðsetningarkerfinu, alþjóðlega viðurkenndu kerfi sem upphaflega var búið til af Bandaríska krabbameinsnefndin. Þetta kerfi notar upplýsingar um aðal æxli (pT), eitlar (pN), og fjarlæg meinvörpum sjúkdómur (pM) til að ákvarða heilt meinafræðilegt stig (pTNM). Meinafræðingur þinn skoðar vefinn sem er lagður inn og gefur hverjum hluta númer. Almennt séð þýðir hærri tala lengra kominn sjúkdómur og verri horfur.

Æxlisstig (pT) fyrir æxli sem byrja í nefhol eða ethmoid sinus

Þessi æxli fá æxlisstig á milli 1 og 4. Æxlisstigið byggist á því hversu langt æxlið hefur breiðst út fyrir nefhol eða sinus ethmoid.

  • T1 - Æxlið takmarkast við nefholið eða ethmoid sinus. Það hefur ekki teygt sig inn í nærliggjandi bein.
  • T2 - Æxlið hefur breiðst út úr nefholi eða ethmoid sinus.
  • T3 - Æxlið hefur breiðst út í vegg eða gólf brautarinnar (holið sem geymir augað), maxillary sinus, góm (þakið á munninum) eða cribriform plate (svæði efst í nefholinu).
  • T4 - Æxlið hefur breiðst út í auga, húð á nefi eða kinn, höfuðkúpuholi (rýmið sem geymir heilann), æðarplötur (bein neðst í höfuðkúpuholi), sphenoid eða ennisholahola.
Æxlisstig (pT) fyrir æxli sem byrja í maxillary sinus

Þessi æxli fá æxlisstig á milli 1 og 4. Æxlisstigið byggist á því hversu langt æxlið hefur dreifst út fyrir maxillary sinus.

  • T1 - Æxlið takmarkast við sinus maxillary. Það hefur ekki teygt sig inn í nærliggjandi bein.
  • T2 - Æxlið hefur breiðst út úr nefholi eða ethmoid sinus.
  • T3 - Æxlið hefur breiðst út í beinið aftan við maxillary sinus, undirhúð, gólf eða vegg brautarinnar (holið sem geymir augað), pterygoid fossa eða ethmoid sinus.
  • T4 - Æxlið hefur breiðst út í auga, húð á nefi eða kinn, höfuðkúpuholi (rýmið sem geymir heilann), æðarplötur (bein neðst í höfuðkúpuholi), sphenoid eða ennisholahola.
Nodal stage (pN) fyrir æxli sem byrja í nefholi eða nefholum

Þessi æxli fá hnútastig á milli 0 og 3 miðað við eftirfarandi þrjá eiginleika:

  1. Fjöldi eitlar sem innihalda krabbameinsfrumur.
  2. Stærð æxlisútfellingar.
  3. Hvort eitlar með krabbameinsfrumum eru á sömu hlið (ípsilateral) eða gagnstæðri hlið (contralateral) á æxlinu.

Hnútastigið verður hærra ef einhver æxlisútfelling er stærri en 3 cm, fleiri en einn eitli inniheldur krabbameinsfrumur, krabbameinsfrumur finnast í eitlum beggja vegna hálsins og ef einhver af eitlum sýnir utanhnúta. framlenging.

Ef engar krabbameinsfrumur finnast í einhverjum af eitlum sem skoðaðir eru, er hnútastigið N0.

Ef engir eitlar eru sendir til meinafræðilegrar skoðunar er ekki hægt að ákvarða hnútinn og er stigið skráð sem NX.

Metastatic stage (pM) fyrir sinonasal ósérhæft krabbamein

Sinonasal óaðgreint krabbamein er gefið meinvörpum (pM) stigum 0 eða 1 miðað við tilvist krabbameinsfrumna á fjarlægum stað í líkamanum (til dæmis lungum). Einungis er hægt að ákvarða meinvörpunarstig ef vefur frá fjarlægum stað er sendur til meinafræðilegrar skoðunar. Þar sem þessi vefur er sjaldan til staðar er ekki hægt að ákvarða meinvörpunarstigið og er það skráð sem MX.

A+ A A-