ameloblastoma

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
9 Febbraio 2023

Cos'è l'ameloblastoma?

L'ameloblastoma è un tipo non canceroso di tumore osseo. L'ameloblastoma è chiamato tumore odontogeno perché parte da cellule normalmente coinvolte nello sviluppo dei denti (“odonto” significa “denti” e “genico” significa “produttore”). Questi tumori tendono a crescere lentamente nel tempo. I tumori di grandi dimensioni possono causare dolore, gonfiore, perdita di denti e deformità del viso.

Dove inizia l'ameloblastoma?

La maggior parte degli ameloblastomi inizia nella mascella. La mascella è composta da due ossa, la mandibola (mascella inferiore) e la mascella (mascella superiore). Le ossa della mascella sono diverse dalle altre ossa del corpo perché creano e sostengono i denti. I denti umani si sviluppano all'interno della mandibola e della mascella prima della nascita (in utero) sebbene non diventino visibili per mesi o addirittura anni dopo la nascita. Ogni dente si sviluppa da una struttura chiamata gemma del dente. All'interno del germoglio del dente ci sono cellule specializzate chiamate ameloblasti che producono lo smalto, una sostanza dura che conferisce ai denti la loro forza. L'ameloblastoma inizia da ameloblasti che rimangono nella mascella dopo la nascita.

Quali sono i sintomi dell'ameloblastoma?

I piccoli ameloblastomi in genere non causano alcun sintomo. Tuttavia, man mano che il tumore cresce, può causare il movimento dei denti e indebolire l'osso circostante. Se non trattati, tumori di grandi dimensioni possono causare la rottura dell'osso.

Che cosa causa l'ameloblastoma?

Al momento, le cause dell'ameloblastoma rimangono sconosciute.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi può essere fatta dopo che una parte o tutto il tumore è stato rimosso chirurgicamente e inviato a un patologo per l'esame al microscopio.

Quali sono i tipi di ameloblastoma?

I patologi dividono l'ameloblastoma in diversi gruppi chiamati tipi o varianti in base all'aspetto del tumore quando esaminato al microscopio. I tipi di ameloblastoma includono follicolare, plessiforme, desmoplastico e acantomatoso. Tutti i tipi di ameloblastoma sono tumori non cancerosi che difficilmente ricresceranno se completamente rimossi.

Ameloblastoma follicolare

L'ameloblastoma di tipo follicolare è il tipo più comune di ameloblastoma. È costituito da grandi gruppi di cellule tumorali che sembrano simili agli ameloblasti nel dente in via di sviluppo. Le cellule tumorali ai margini o alla periferia dei gruppi tendono ad allinearsi fianco a fianco in uno schema che i patologi descrivono come a palizzata. Il nucleo della cella può anche trovarsi in una posizione insolita lontano dal fondo della cella. Queste cellule sono descritte come aventi "polarità inversa" perché la posizione normale del nucleo o "polarità normale" è vicino al fondo della cellula. Infine, le cellule al centro del gruppo sono lunghe e sottili e circondate da tessuto connettivo lasso. Queste cellule sembrano simili alle cellule chiamate reticolo stellato che si trova normalmente nel dente in via di sviluppo.

Ameloblastoma plessiforme

L'ameloblastoma di tipo plessiforme è il secondo tipo più comune di ameloblastoma. Le cellule tumorali del tipo plessiforme sembrano simili agli ameloblasti nel dente in via di sviluppo e sono collegate tra loro per formare lunghe catene di cellule. Le catene di cellule tipicamente si connettono insieme in uno schema che i patologi descrivono come "anastomizzanti".

Ameloblastoma desmoplastico

L'ameloblastoma di tipo desmoplastico è un raro tipo di ameloblastoma. Rispetto ai tipi follicolare e plessiforme, le cellule tumorali nel tipo desmoplastico sembrano meno simili agli ameloblasti nel dente in via di sviluppo. Le cellule tumorali si trovano spesso in gruppi e le cellule ai margini del gruppo sono di forma quadrata o piatte. Le cellule tumorali al centro del gruppo sono lunghe e sottili e circondate da tessuto connettivo lasso. Queste cellule sembrano simili alle cellule chiamate reticolo stellato che si trova normalmente nel dente in via di sviluppo. I gruppi di cellule tumorali sono circondati da tessuto connettivo rosa scuro. I patologi descrivono questo tessuto connettivo come fibrotico o ialinizzato.

Ameloblastoma acantomatoso

L'ameloblastoma di tipo acantomatoso è un raro tipo di ameloblastoma. Le cellule tumorali in questo tipo sono più grandi e più rosa delle cellule tumorali negli altri tipi di ameloblastoma e sembrano simili a cellule specializzate cellule squamose che si trovano normalmente in altre zone del corpo come la pelle.

Cos'è un margine?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguito allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto di patologia dipende dai tipi di tessuti rimossi e dalla localizzazione del tumore. La dimensione del margine (la quantità di tessuto normale tra il tumore e il bordo tagliato) dipende dal tipo di tumore da rimuovere e dalla posizione del tumore.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni di trattamento offerte dipenderà da una varietà di fattori, tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta. Ad esempio, un trattamento aggiuntivo potrebbe non essere necessario per a benigno tipo di tumore (non canceroso), ma può essere fortemente consigliato per a maligno tipo di tumore (canceroso).