Carcinoma a cellule di Merkel

di Allison Osmond, MD FRCPC
7 Giugno 2023


Cos'è il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel è un tipo di cancro della pelle. Si sviluppa dalle cellule di Merkel normalmente presenti nella pelle. Le cellule di Merkel sono cellule neuroendocrine e il carcinoma a cellule di Merkel è un tipo di tumore neuroendocrino. Per questo motivo, un altro nome per il carcinoma a cellule di Merkel è carcinoma neuroendocrino primario della pelle.

pelle normale senza adenex

Quali sono le cause del carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel di solito si verifica negli individui più anziani che hanno una storia di esposizione prolungata al sole e scottature. Tuttavia, il carcinoma a cellule di Merkel può verificarsi anche nei pazienti più giovani e questo è comunemente riscontrato nelle persone che hanno un sistema immunitario indebolito per una serie di motivi. Nei pazienti più giovani, si ritiene che un virus chiamato Polyomavirus svolga un ruolo nello sviluppo del carcinoma a cellule di Merkel.

Come fanno i patologi a fare questa diagnosi?

La diagnosi viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto viene rimosso con una procedura chiamata a biopsia. La diagnosi può essere fatta anche dopo che l'intero tumore è stato rimosso con una procedura chiamata an escissione. Se la diagnosi viene fatta dopo una biopsia, il medico probabilmente consiglierà una seconda procedura chirurgica per rimuovere il resto del tumore.

Le normali cellule di Merkel sono lunghe e magre e non sono facilmente visibili al microscopio. Tuttavia, nel carcinoma a cellule di Merkel, le cellule di Merkel anormali aumentano sia in dimensioni che in numero, il che consente al patologo di vederle facilmente attraverso il microscopio.

Carcinoma cutaneo a cellule di Merkel
Carcinoma cutaneo a cellule di Merkel. Il tumore in questa immagine è costituito da cellule blu scuro/viola.
Dimensione del tumore

Questa è la dimensione del tumore misurata in centimetri. Il tuo rapporto può descrivere solo la dimensione più grande. Ad esempio, se il tumore misura 5.0 cm per 3.2 cm per 1.1 cm, il rapporto può descrivere la dimensione del tumore come 5.0 cm nella dimensione massima.

La dimensione del tumore viene utilizzata per determinare lo stadio del tumore (vedi Stadio patologico di seguito). I tumori più grandi di 2 centimetri hanno maggiori probabilità di ricrescere dopo il trattamento o di diffondersi ad altre aree del corpo.

Profondità di invasione (spessore del tumore)

Tutti i carcinomi a cellule di Merkel iniziano nell'epidermide sulla superficie esterna della pelle. La profondità dell'invasione descrive quanto lontano le cellule tumorali hanno viaggiato dall'epidermide al tessuto sottostante. Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dall'epidermide al tessuto sottostante invasione.

La profondità dell'invasione viene misurata dalla superficie della pelle fino al punto più profondo dell'invasione. La profondità di invasione è misurata in millimetri (mm). I tumori con una maggiore profondità di invasione hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo. La profondità di invasione viene anche utilizzata per determinare lo stadio del tumore (vedi Stadio patologico di seguito). Alcuni rapporti usano il termine spessore del tumore per descrivere la profondità dell'invasione.

Estensione del tumore

I tumori di grandi dimensioni possono crescere oltre la pelle in ossa, muscoli o cartilagine. I patologi useranno l'estensione del tumore per descrivere i tumori che sono cresciuti in uno di questi tipi di tessuto. L'estensione del tumore all'osso, al muscolo o alla cartilagine è associata ad un aumentato rischio che il tumore si diffonda ad altre parti del corpo o ricresca nella stessa posizione dopo il trattamento. L'estensione del tumore viene anche utilizzata per determinare lo stadio del tumore (vedi Stadio patologico di seguito).

Modello di crescita del tumore

I patologi usano il termine modello di crescita per descrivere l'aspetto delle cellule tumorali quando esaminate al microscopio.

Per il carcinoma a cellule di Merkel, ci sono due principali modelli di crescita:

  • nodulare – Le cellule tumorali stanno crescendo in un grande gruppo.
  • infiltrante – Le cellule tumorali crescono come lunghe file di cellule tumorali. Questo modello può sembrare una ragnatela se esaminato al microscopio.

I tumori che crescono in uno schema nodulare tendono ad essere associati a una migliore prognosi rispetto ai tumori che crescono in uno schema infiltrativo.

Linfociti infiltranti il ​​tumore

linfociti sono cellule specializzate che fanno parte del sistema immunitario del corpo. I linfociti rispondono a infezioni, lesioni o cancro. I linfociti si trovano frequentemente nel tessuto intorno al carcinoma a cellule di Merkel e la loro presenza è considerata un segno che il corpo sta tentando di prevenire la diffusione della malattia.

Esistono due modi per descrivere i linfociti attorno al tumore:

  • vivace – Ciò significa che sono stati osservati molti linfociti dentro e intorno al tumore.
  • Non vivace – Ciò significa che sono stati osservati pochissimi linfociti intorno al tumore.

I linfociti infiltranti il ​​tumore non vivaci sono associati a un peggioramento prognosi.

Margini

A margine è il tessuto normale che circonda un tumore e viene rimosso con il tumore al momento dell'intervento. Nella maggior parte dei casi, i chirurghi cercheranno di rimuovere 1 cm di tessuto normale attorno all'intero tumore.

La pelle normale che circonda il tumore è chiamata margine periferico mentre il tessuto sotto il tumore è chiamato margine profondo. Entrambi i margini vengono esaminati attentamente al microscopio per vedere se ci sono cellule cancerose nel tessuto dall'aspetto normale.

Se non si vedono cellule cancerose sul bordo tagliato del tessuto, il margine viene chiamato negativo. Se le cellule tumorali sono visibili al limite del tessuto tagliato, il margine è chiamato positivo. Un margine positivo è importante perché è associato a un rischio maggiore che il tumore ritorni nella stessa sede (recidiva locale) dopo il trattamento.

Margine

tasso mitotico

Le cellule si dividono per creare nuove cellule. Questo processo si chiama mitosi. I patologi contano spesso il numero di mitosi in un tumore e questo conteggio è chiamato tasso mitotico. La maggior parte dei rapporti patologici descrive il tasso mitotico come il numero di cellule mitotiche per millimetro quadrato. Il tasso mitotico è importante perché i tumori con più figure mitotiche hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo.

Invasione linfovascolare

Il sangue si muove intorno al corpo attraverso tubi lunghi e sottili chiamati vasi sanguigni. Un altro tipo di fluido chiamato linfa che contiene rifiuti e cellule immunitarie si muove nel corpo attraverso i canali linfatici.

Le cellule tumorali possono utilizzare i vasi sanguigni e i vasi linfatici per spostarsi dal tumore ad altre parti del corpo. Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un'altra parte del corpo metastasi. Prima che le cellule tumorali possano metastatizzare, devono entrare in un vaso sanguigno o linfatico. Questo è chiamato invasione linfovascolare. L'invasione linfovascolare aumenta il rischio che le cellule tumorali si trovino in a linfonodo o una parte lontana del corpo come i polmoni.

invasione linfovascolare

Metastasi in transito

Le cellule tumorali che lasciano il tumore principale e viaggiano in un'altra parte del corpo sono chiamate metastasi. Le cellule cancerose viaggiano spesso in a linfonodo che si chiama metastasi linfonodali (vedi Linfonodi sotto). Le cellule cancerose del carcinoma a cellule di Merkel che si trovano tra il tumore principale e un linfonodo sono chiamate in transito metastasi. Il riscontro di una metastasi in transito è importante perché aumenta lo stadio nodale (vedi sotto Stadio patologico) ed è associato a un peggioramento prognosi.

Linfonodi

Linfonodi sono piccoli organi immunitari situati in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare dal tumore a un linfonodo attraverso i canali linfatici situati all'interno e intorno al tumore (vedi sopra Invasione linfovascolare). Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un linfonodo metastasi.

Se il tumore era localizzato sul viso o sulla testa, i linfonodi del collo vengono talvolta rimossi contemporaneamente al tumore principale in una procedura chiamata dissezione del collo. I linfonodi rimossi di solito provengono da diverse aree del collo e ogni area è chiamata livello. I livelli nel collo includono 1, 2, 3, 4 e 5. I linfonodi sullo stesso lato del tumore sono chiamati ipsilaterali mentre quelli sul lato opposto del tumore sono chiamati controlaterali.

Linfonodo

 

Un linfonodo sentinella è il linfonodo più vicino al tumore. Quando il carcinoma a cellule di Merkel raggiunge un linfonodo, di solito va prima al linfonodo sentinella. Tutti gli altri linfonodi nell'area del tumore sono semplicemente indicati come linfonodi regionali. Il tuo referto patologico specificherà quali linfonodi sono coinvolti.

La maggior parte dei rapporti include il numero totale di linfonodi esaminati e il numero che contiene cellule cancerose. I linfonodi che contengono cellule cancerose sono spesso chiamati positivi mentre quelli che non contengono cellule cancerose sono chiamati negativi.

Il tuo patologo può utilizzare test speciali come immunoistochimica per vedere se ci sono cellule cancerose nei linfonodi esaminati. Ad esempio, le cellule di Merkel producono proteine ​​chiamate citocheratine e l'immunoistochimica può aiutare i patologi a vedere le cellule che producono citocheratine.

I linfonodi vengono utilizzati per determinare lo stadio nodale (vedi Stadio patologico di seguito). I tuoi medici utilizzeranno lo stadio nodale insieme allo stadio del tumore per determinare le migliori opzioni di trattamento per te.

Stadio patologico

Lo stadio patologico del carcinoma a cellule di Merkel si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dalla Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per il carcinoma a cellule di Merkel

Al carcinoma a cellule di Merkel viene assegnato uno stadio tumorale compreso tra 1 e 4 in base alle dimensioni del tumore e se il tumore cresce o meno in altri tessuti come ossa, muscoli, fascia o cartilagine.

  • T1 – Il tumore non è più grande di 2 cm.
  • T2 – Il tumore è maggiore di 2 cm ma non più grande di 5 cm.
  • T3 – Il tumore è più grande di 5 cm ma non si estende in nessun altro tipo di tessuto sottocutaneo.
  • T4 – Il tumore si estende a ossa, muscoli, fascia o cartilagine.​
Stadio nodale (pN) per carcinoma a cellule di Merkel

Al carcinoma a cellule di Merkel viene assegnato uno stadio nodale da 0 a 3 in base alla presenza di cellule tumorali in a linfonodo e metastasi in transito.

  • Non – Non sono state osservate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
  • N1 – Le cellule cancerose sono visibili in un linfonodo.
  • N2 – Le cellule tumorali sono visibili al di fuori del tumore principale ma non in un linfonodo (metastasi in trasmissione).
  • N3 – Le cellule tumorali sono visibili in un linfonodo E al di fuori del tumore principale (metastasi in transito).

Se non vengono inviati linfonodi per l'esame patologico, lo stadio linfonodale non può essere determinato e lo stadio linfonodale è elencato come pNX.

Stadio metastatico (pM) per carcinoma a cellule di Merkel:

Al carcinoma a cellule di Merkel viene assegnato uno stadio metastatico di M0 o M1 in base alla presenza di cellule tumorali al di fuori del tumore principale. Anche le cellule tumorali che hanno viaggiato in un sito lontano del corpo sono considerate malattie metastatiche, ma hanno uno stadio metastatico inferiore rispetto alle cellule tumorali che hanno viaggiato fino ai polmoni.

Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto da un sito distante viene inviato per l'esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è indicato come pMX.

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