Carcinoma adenoideo cistico: comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
4 maggio 2026

Il carcinoma adenoideo cistico è un tipo di tumore che spesso ha origine nelle ghiandole salivari, ovvero le ghiandole che producono la saliva. Presenta due caratteristiche peculiari. In primo luogo, tende a crescere lentamente, ma può recidivare anche molti anni dopo l'intervento chirurgico. In secondo luogo, raramente si diffonde ai linfonodi, ma spesso si propaga lungo i nervi e raggiunge siti distanti come i polmoni. La maggior parte dei pazienti con questa diagnosi convive per molti anni, ma la guarigione a lungo termine può essere difficile da ottenere. Il carcinoma adenoideo cistico può insorgere anche in altre parti del corpo, tra cui mammella, polmone, pelle, ghiandole lacrimali, naso, seni paranasali, laringe e trachea. Il comportamento del tumore dipende dalla sua sede di origine. Ad esempio, il carcinoma adenoideo cistico della mammella è molto meno aggressivo del carcinoma adenoideo cistico delle ghiandole salivari, sebbene i due appaiano identici al microscopio.

Questo articolo tratta del carcinoma adenoideo cistico delle ghiandole salivari. Vi aiuterà a comprendere i risultati del referto istologico, il significato di ciascun termine e la sua importanza per la vostra cura.

Quali sono le cause del carcinoma adenoideo cistico?

Nella maggior parte dei casi, la causa del carcinoma adenoideo cistico non è nota. A differenza di molti altri tumori della testa e del collo, non è correlato al fumo, all'alcol, alle infezioni, all'esposizione al sole o ad altri fattori ambientali o legati allo stile di vita. Sappiamo, tuttavia, che quasi ogni carcinoma adenoideo cistico presenta una specifica alterazione del DNA. L'alterazione più comune è una fusione tra due geni chiamati MYB e NFIB . Una fusione si verifica quando due geni che normalmente si trovano distanti su cromosomi diversi si rompono e si uniscono. Questo nuovo gene combinato si comporta quindi in modo anomalo. La fusione MYB-NFIB attiva il gene MYB a livelli molto elevati nelle cellule tumorali, causandone la divisione e la formazione di un tumore. Un numero minore di carcinomi adenoidi cistici presenta una fusione simile che coinvolge un gene correlato, MYBL1 . Questi tumori si comportano allo stesso modo. Queste alterazioni genetiche si verificano casualmente nel corso della vita di una persona. Non sono ereditarie e non possono essere trasmesse ai figli.

Dove ha origine il carcinoma adenoideo cistico?

All'interno delle ghiandole salivari, il carcinoma adenoideo cistico può insorgere in una qualsiasi delle ghiandole salivari maggiori: la ghiandola parotide (situata davanti e sotto ciascun orecchio), la ghiandola sottomandibolare (sotto la mandibola) o la ghiandola sottolinguale (sotto la lingua). Può anche svilupparsi nelle piccole ghiandole salivari minori che rivestono la bocca, la gola, i seni paranasali e le vie respiratorie. A differenza della maggior parte degli altri tumori delle ghiandole salivari, il carcinoma adenoideo cistico si riscontra più frequentemente nella ghiandola sottomandibolare e nelle ghiandole salivari minori che nella ghiandola parotide. La sede più comune di insorgenza nelle ghiandole salivari minori è il palato (la parte superiore della bocca).

Il carcinoma adenoideo cistico può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune tra i 40 e i 70 anni. È leggermente più frequente nelle donne che negli uomini. Nel complesso, è raro: nella maggior parte delle popolazioni, il carcinoma adenoideo cistico rappresenta meno di un caso ogni 100,000 tumori.

Quali sono i sintomi del carcinoma adenoide cistico?

I sintomi dipendono dalla posizione del tumore, ma alcuni schemi sono tipici di questo tipo di cancro:

Gonfiore o rigonfiamento a crescita lenta — La manifestazione più comune è un nodulo solido, spesso indolore, nella ghiandola salivare. Nelle ghiandole parotidi o sottomandibolari, il nodulo si avverte solitamente a livello del collo o del viso. Nelle ghiandole salivari minori del palato, si presenta come una protuberanza solida all'interno della bocca, talvolta con assottigliamento o ulcerazione in superficie.
Dolore, intorpidimento o formicolio — Il carcinoma adenoideo cistico ha una forte tendenza a svilupparsi lungo i nervi. La comparsa di sintomi nervosi inspiegabili è una delle caratteristiche più insolite di questo tumore. Dolore o intorpidimento facciale di nuova insorgenza, debolezza dei muscoli facciali o intorpidimento della lingua, del labbro o del palato possono essere i primi segni della malattia.
Debolezza o paralisi facciale lenta — Il nervo facciale passa direttamente attraverso la ghiandola parotide. I tumori che interessano questo nervo possono causare una progressiva debolezza di un lato del viso.
Ostruzione nasale o sanguinamento — I tumori che si sviluppano nei seni paranasali o nella cavità nasale possono ostruire il naso o causare epistassi ricorrenti.
Raucedine o difficoltà respiratorie — I tumori della laringe o della trachea possono causare raucedine, tosse persistente o difficoltà respiratorie.
Tosse o mancanza di respiro senza una causa apparente — Talvolta, il primo segno della malattia è una piccola macchia rilevata in una radiografia del torace o in una TAC. Questa macchia rappresenta la diffusione del tumore ai polmoni, a partire da una neoplasia delle ghiandole salivari non ancora diagnosticata.

Poiché il carcinoma adenoideo cistico cresce molto lentamente, molti pazienti si rivolgono al medico solo dopo che i sintomi sono presenti da mesi o addirittura anni.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene formulata dopo che un campione di tessuto viene esaminato al microscopio da un patologo . La maggior parte dei pazienti si sottopone inizialmente a un esame di diagnostica per immagini, solitamente un'ecografia, una TAC o una risonanza magnetica, che evidenzia una massa nella ghiandola salivare. La risonanza magnetica è molto utile per il carcinoma adenoideo cistico perché mostra la relazione del tumore con i nervi circostanti. Spesso, come primo esame, si esegue una biopsia con ago sottile (FNAB) per prelevare un piccolo campione di cellule tramite un ago sottile. Se la FNAB non fornisce una risposta chiara, si può procedere con una biopsia con ago tranciante (core needle biopsy ). In molti casi, l'intero tumore viene rimosso in un unico intervento chirurgico e la diagnosi viene formulata su questo campione più ampio, anziché su una biopsia separata.

Al microscopio, il patologo cerca un tumore composto da due tipi di cellule distinti. Per questo motivo il carcinoma adenoideo cistico è definito un tumore bifasico (il prefisso "bi" significa due). Il primo tipo è la cellula duttale, che riveste piccoli spazi tubulari. Il secondo tipo è la cellula mioepiteliale, una cellula specializzata che circonda le cellule duttali e che normalmente contribuisce a spremere la saliva dalla ghiandola. Le cellule tumorali sono disposte secondo tre modelli classici. La maggior parte dei carcinomi adenoidi cistici presenta una combinazione di tutti e tre:

Modello tubolare — Le cellule formano piccole strutture rotonde che sembrano minuscoli tubi cavi. Questa è la struttura più ben definita.
Modello cribriforme — Le cellule formano grandi nidi con molti piccoli fori rotondi al loro interno, che spesso contengono materiale mucoso di colore rosa o blu. Questa conformazione conferisce al tumore un aspetto a "formaggio svizzero".
Motivo a tinta unita — Le cellule formano lamine senza tubuli o fori riconoscibili. Questo schema è associato a un comportamento più aggressivo, come descritto nella sezione relativa al grado istologico riportata di seguito.

Una volta sospettata la diagnosi, il patologo può richiedere ulteriori esami, come l'immunoistochimica, per confermarla. Questi test ricercano proteine specifiche all'interno delle cellule tumorali. I due tipi cellulari si colorano per proteine diverse: le cellule duttali si colorano per le proteine chiamate citocheratine e CD117 (anche detto KIT), mentre le cellule mioepiteliali si colorano per le proteine chiamate p63, p40, S100, actina del muscolo liscio e calponina. Il ritrovamento di entrambi i tipi cellulari è un elemento chiave per la diagnosi. Viene comunemente utilizzata anche una colorazione separata per la proteina MYB. Come descritto nella sezione "Cosa causa", quasi tutti i carcinomi adenoidi cistici presentano un'alterazione genetica che attiva il gene MYB a livelli molto elevati, e l'immunoistochimica per MYB evidenzia questa alterazione nelle cellule tumorali. Un risultato positivo per MYB è utile ma non definitivo, poiché anche altri tumori possono mostrare una colorazione positiva per MYB.

In alcuni casi, si ricorre anche a test molecolari. La fusione genica sottostante può essere rilevata direttamente utilizzando tecniche come l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH) o il sequenziamento di nuova generazione. Circa il 50-60% dei carcinomi adenoidi cistici presenta una fusione MYB-NFIB . Un gruppo più piccolo presenta una fusione MYBL1-NFIB . L'individuazione di una di queste fusioni conferma la diagnosi con un'accuratezza molto elevata. I test molecolari vengono utilizzati solo in casi selezionati, principalmente quando l'immunoistochimica da sola non è sufficiente per stabilire la diagnosi. Una volta confermata la diagnosi, si ricorre a ulteriori tecniche di imaging per valutare l'estensione della malattia prima di pianificare il trattamento.

Grado istologico

Il grado istologico del carcinoma adenoideo cistico si basa sulla percentuale del tumore che presenta il pattern solido descritto in precedenza. Il sistema di classificazione è uno dei metodi più utili per prevedere il probabile comportamento del tumore. I tumori con un pattern più solido sono più aggressivi e hanno maggiori probabilità di recidiva o di metastasi.

Classe quinta — Il tumore è costituito quasi interamente da strutture tubulari e cribriformi, senza alcuna struttura solida. Questi tumori hanno generalmente la prognosi migliore.
Classe quinta — Il tumore presenta perlopiù un pattern cribriforme con una componente solida fino al 30%. Il comportamento è intermedio tra il grado 1 e il grado 3.
Classe quinta — Oltre il 30% del tumore presenta un pattern solido. Questi tumori sono più aggressivi, hanno maggiori probabilità di metastatizzare e una prognosi peggiore.

Questo sistema di classificazione a tre livelli è talvolta chiamato sistema di classificazione di Perzin o di Szanto, dal nome dei patologi che lo descrissero per primi. Il grado istologico è uno dei risultati più importanti in un referto istologico per il carcinoma adenoideo cistico. Viene valutato insieme alle dimensioni del tumore, allo stato dei linfonodi, all'invasione perineurale e allo stato dei margini chirurgici nella pianificazione del trattamento e nella stima della prognosi.

Trasformazione di alta qualità

La trasformazione di alto grado è un riscontro distinto e raro, diverso dalla malattia di grado 3. Nella trasformazione di alto grado, parte del tumore si trasforma in una forma di cancro molto più aggressiva che non assomiglia più affatto al carcinoma adenoideo cistico. Le cellule tumorali assumono un aspetto molto anomalo ( pleomorfo ), si dividono rapidamente (con numerose figure mitotiche ) e spesso mostrano aree di necrosi (morte cellulare). La trasformazione di alto grado è associata a un rischio molto più elevato di metastasi ai linfonodi – evento altrimenti insolito nel carcinoma adenoideo cistico – e a una prognosi molto peggiore. Il trattamento è solitamente più aggressivo quando viene riscontrato questo riscontro, e spesso include una dissezione del collo (rimozione dei linfonodi dal collo) e radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Estensione del tumore (estensione extraparenchimale)

L'estensione extraparenchimale significa che il tumore si è diffuso oltre la ghiandola salivare, raggiungendo i tessuti circostanti, come tessuto adiposo, muscolare o cutaneo. Questa estensione viene riscontrata solo nei tumori che originano da una delle tre principali ghiandole salivari: la parotide, la sottomandibolare o la sottolinguale. I tumori con estensione extraparenchimale presentano uno stadio patologico (pT) più elevato e un rischio maggiore di recidiva dopo l'intervento chirurgico.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono penetrate nei piccoli vasi sanguigni o linfatici all'interno o in prossimità del tumore. L'invasione linfovascolare è rara nel carcinoma adenoideo cistico, molto meno frequente dell'invasione perineurale, descritta in seguito. Quando presente, aumenta il rischio di metastasi in sedi distanti, come i polmoni. Può anche influenzare la decisione di raccomandare la radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Invasione perineurale

L'invasione perineurale significa che le cellule tumorali crescono intorno o lungo un nervo. È una delle caratteristiche più insolite del carcinoma adenoideo cistico. L'invasione perineurale si riscontra nella maggior parte dei carcinomi adenoidi cistici, molto più frequentemente che in qualsiasi altro tumore delle ghiandole salivari. È uno dei motivi principali per cui questo tumore tende a recidivare vicino alla sede originale dopo l'intervento chirurgico. Le cellule tumorali possono migrare lungo un nervo per molti centimetri, lontano dalla massa principale. Ciò rende difficile la rimozione chirurgica completa ed è il motivo per cui la maggior parte dei pazienti viene sottoposta a radioterapia dopo l'intervento, anche quando i margini appaiono liberi da malattia. L'invasione perineurale può anche spiegare sintomi come dolore, intorpidimento o debolezza facciale che si manifestano prima, durante o dopo il trattamento. Il referto istologico può descrivere se il nervo interessato è piccolo o grande, poiché l'invasione di nervi più grandi e ben definiti è più importante nella pianificazione del trattamento.

Margini chirurgici

Il margine è il bordo del tessuto che il chirurgo incide durante la rimozione del tumore. L'anatomopatologo esamina questi margini al microscopio per verificare se eventuali cellule tumorali raggiungono la superficie di taglio.

Margine negativo — Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso e riduce la probabilità di recidiva. Tuttavia, il carcinoma adenoideo cistico può ripresentarsi anche dopo un margine di resezione negativo a causa di una diffusione microscopica lungo i nervi che va oltre quanto il chirurgo è riuscito a rimuovere.
Margine ristretto — Le cellule tumorali sono molto vicine al margine di resezione, ma non lo raggiungono. L'anatomopatologo può indicare la distanza esatta in millimetri. Un margine ristretto aumenta il rischio di recidiva del tumore in prossimità della sede originaria e spesso porta alla raccomandazione di una radioterapia dopo l'intervento chirurgico.
Margine positivo — Le cellule tumorali sono visibili sul margine di resezione del tessuto. Ciò significa che quasi certamente sono rimaste delle cellule tumorali all'interno del tessuto. Un margine positivo di solito porta alla raccomandazione di un ulteriore intervento chirurgico o di una radioterapia dopo l'intervento.

Ottenere ampi margini negativi è particolarmente difficile nel carcinoma adenoideo cistico. Il tumore può diffondersi per lunghe distanze lungo i nervi prima che si manifesti una massa visibile. Il chirurgo deve inoltre operare intorno a strutture importanti come il nervo facciale, il cervello o l'occhio. Per questi motivi, margini stretti o positivi sono comuni anche dopo un intervento chirurgico accurato, e la radioterapia post-operatoria è spesso raccomandata indipendentemente dallo stato dei margini.

Linfonodi

I linfonodi sono piccoli organi del sistema immunitario sparsi in tutto il corpo. La diffusione ai linfonodi è rara nel carcinoma adenoideo cistico classico: questa è una delle caratteristiche che lo distingue dalla maggior parte degli altri tumori della testa e del collo. Il coinvolgimento dei linfonodi è più probabile in presenza di una trasformazione di alto grado, quando il tumore primario è molto grande o quando il tumore ha invaso un'ampia area di tessuto molle circostante. Durante l'intervento chirurgico, i linfonodi vicini al tumore possono essere rimossi e inviati in laboratorio mediante una procedura chiamata dissezione del collo. Questa procedura viene eseguita più spesso quando il tumore presenta caratteristiche preoccupanti, piuttosto che come parte di routine del trattamento.

Linfonodo negativo — Nel linfonodo non sono state riscontrate cellule tumorali.
Linfonodo positivo — Le cellule tumorali si trovano all'interno del linfonodo. Il referto descriverà quanti linfonodi contengono tumore, le dimensioni della lesione più grande e se il tumore si è esteso oltre la parete esterna del linfonodo, una caratteristica chiamata estensione extranodale.

Biomarcatori e test molecolari

Un biomarcatore è una caratteristica misurabile in un campione tumorale, solitamente una proteina presente sulla superficie delle cellule tumorali o una variazione del DNA del tumore, che aiuta i medici a prevedere il comportamento del tumore o a stabilire se un trattamento ha probabilità di successo. Il carcinoma adenoideo cistico viene solitamente diagnosticato in base al suo aspetto al microscopio, e ulteriori analisi immunoistochimiche e molecolari vengono utilizzate per confermare la diagnosi, come descritto nella sezione "Come viene effettuata la diagnosi?". Il test del biomarcatore più rilevante per il trattamento del carcinoma adenoideo cistico, in particolare per i pazienti con malattia in stadio avanzato, è il test della mutazione del gene NOTCH1.

Test per la mutazione NOTCH1

Circa il 10-15% dei carcinomi adenoidi cistici presenta una mutazione nel gene NOTCH1 . Questi tumori tendono ad essere più aggressivi rispetto ad altri carcinomi adenoidi cistici e hanno maggiori probabilità di recidivare o metastatizzare. Il test per le mutazioni di NOTCH1 non è ancora una pratica di routine, ma sta diventando più comune nelle fasi avanzate della malattia. I tumori con mutazione di NOTCH1 possono rispondere a una classe di farmaci mirati chiamati inibitori di NOTCH (anche noti come inibitori della gamma-secretasi). Diversi di questi farmaci sono attualmente oggetto di studi clinici per il carcinoma adenoideo cistico in stadio avanzato.

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione patologica descrive le dimensioni del tumore e la sua estensione, in base ai risultati dell'intervento chirurgico. Utilizza il sistema TNM: T indica le dimensioni e l'estensione del tumore primario, N indica il coinvolgimento dei linfonodi vicini e M indica la diffusione ad altre parti del corpo. La stadiazione si applica solo ai carcinomi adenoidi cistici delle ghiandole salivari maggiori. I tumori delle ghiandole salivari minori vengono stadificati utilizzando il sistema di stadiazione della sede di origine (come la cavità orale, l'orofaringe, i seni paranasali o la laringe).

Stadio del tumore (pT)

T1 — Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 2 cm ed è confinato alla ghiandola salivare.
T2 — Il tumore ha dimensioni superiori a 2 cm ma non superiori a 4 cm ed è ancora confinato alla ghiandola salivare.
T3 — Il tumore è di dimensioni superiori a 4 cm oppure si è esteso oltre la ghiandola salivare, intaccando i tessuti molli circostanti (estensione extraparenchimale).
T4a — Il tumore ha invaso la pelle, la mandibola, il canale uditivo o il nervo facciale.
T4b — Il tumore ha invaso la base del cranio, le ossa vicine o i principali vasi sanguigni.

Stadio nodale (pN)

N0 — Nessuna cellula tumorale è stata riscontrata nei linfonodi esaminati.
N1 — Un singolo linfonodo omolaterale al collo contiene cellule tumorali, ha dimensioni pari o inferiori a 3 cm e non presenta estensione extranodale.
N2a — Un singolo linfonodo sullo stesso lato del collo ha dimensioni comprese tra 3 e 6 cm, oppure un qualsiasi linfonodo presenta estensione extranodale.
N2b — Sono presenti linfonodi multipli sullo stesso lato del collo contenenti tessuto tumorale, nessuno di dimensioni superiori a 6 cm, senza estensione extranodale.
N2c — I linfonodi su entrambi i lati del collo o sul lato opposto rispetto al tumore contengono tessuto tumorale, nessuno di dimensioni superiori a 6 cm, senza estensione extranodale.
N3a — Un linfonodo di dimensioni superiori a 6 cm contiene cellule tumorali.
N3b — Qualsiasi linfonodo positivo mostra un'estensione extranodale (a parte la categoria dei piccoli linfonodi singoli inclusa nella classificazione N2a).

Qual è la prognosi?

La prognosi del carcinoma adenoideo cistico è insolita tra i tumori a causa del suo comportamento lento ma progressivo. Gli esiti a breve termine sono ragionevolmente buoni, ma il quadro cambia molto nel lungo termine:

sopravvivenza a 5 anni — Circa il 70-90% dei pazienti è ancora in vita 5 anni dopo la diagnosi.
sopravvivenza a 10 anni — Si riduce approssimativamente al 50-70%, a seconda dello stadio e del grado.
Sopravvivenza di 15-20 anni — Spesso la percentuale è inferiore al 50%. Ciò riflette la tendenza a lungo termine di questo tumore a recidivare molti anni dopo il trattamento iniziale.

Le caratteristiche più importanti del referto istologico che influenzano la prognosi sono:

Grado istologico — Il grado 3 (più del 30% di pattern solido) e la presenza di trasformazione di alto grado sono i segnali di allarme più significativi.
Dimensioni ed estensione del tumore — I tumori di maggiori dimensioni e quelli che si sono diffusi oltre la ghiandola salivare hanno maggiori probabilità di recidiva.
Margini chirurgici — I margini positivi aumentano il rischio che il tumore si ripresenti in prossimità della sede originaria, anche con la radioterapia post-operatoria.
Invasione perineurale di nervi di grosso calibro — Il coinvolgimento di nervi importanti è un forte segnale d'allarme che indica la possibilità di una recidiva del tumore in prossimità della sede originaria.
Metastasi a distanza — La diffusione ai polmoni, alle ossa o al fegato riduce la sopravvivenza a lungo termine, sebbene i pazienti possano talvolta vivere molti anni con metastasi polmonari stabili.

Una caratteristica distintiva del carcinoma adenoideo cistico è che la diffusione a distanza, soprattutto ai polmoni, può essere lenta e non richiedere un trattamento immediato. Alcuni pazienti vivono per molti anni con piccole metastasi polmonari stabili, in particolare quando il tumore originario era di basso grado. Questo quadro clinico è insolito tra i tumori. È uno dei motivi per cui il carcinoma adenoideo cistico viene talvolta gestito con un semplice monitoraggio, piuttosto che con un trattamento immediato in caso di riscontro di piccole metastasi a distanza.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Il trattamento del carcinoma adenoideo cistico è gestito da un chirurgo maxillo-facciale. Il chirurgo collabora spesso a stretto contatto con un radioterapista oncologo, un oncologo medico e (nel caso di tumori che interessano il nervo facciale, l'occhio o la base cranica) un chirurgo plastico e un neurochirurgo.

Chirurgia - Il trattamento principale consiste nell'asportazione chirurgica completa del tumore, con un margine di tessuto sano il più ampio possibile, compatibilmente con la posizione della lesione. Per i tumori della parotide, si esegue solitamente una parotidectomia. Per i tumori della ghiandola sottomandibolare, viene asportata l'intera ghiandola. Per i tumori del palato o di altre sedi delle ghiandole salivari minori, il tumore viene rimosso insieme a un margine di tessuto sano, talvolta con ricostruzione. Il nervo facciale viene preservato ogniqualvolta possibile.
Radioterapia dopo l'intervento chirurgico — Quasi tutti i pazienti affetti da carcinoma adenoideo cistico ricevono radioterapia dopo l'intervento chirurgico, indipendentemente dallo stato dei margini di resezione. Questo perché la tendenza del tumore a diffondersi lungo i nervi rende elevato il rischio di recidiva in prossimità della sede originaria. Tecniche più recenti, come la radioterapia con fasci di protoni e la radioterapia con fasci di neutroni, vengono talvolta utilizzate per i tumori situati in prossimità di strutture critiche come l'occhio o il cervello.
Chemioterapia — La chemioterapia standard in genere non è molto efficace nel carcinoma adenoideo cistico. Viene riservata ad alcuni pazienti con malattia in stadio avanzato.
Terapia mirata e sperimentazioni cliniche — Diversi farmaci che prendono di mira specifici cambiamenti genetici nel carcinoma adenoideo cistico, tra cui gli inibitori di Notch per TACCA1- I tumori con mutazioni e altri farmaci che agiscono sul pathway MYB sono oggetto di studi clinici. I pazienti con malattia in stadio avanzato o recidivante dovrebbero informarsi sulla disponibilità di studi clinici.
Sorveglianza a lungo termine — Poiché il carcinoma adenoideo cistico può recidivare molti anni dopo il trattamento iniziale, gli esami di controllo e le indagini diagnostiche per immagini continuano per almeno 10-15 anni, e spesso anche più a lungo. La TC o la risonanza magnetica della testa e del collo vengono utilizzate per monitorare l'eventuale ricomparsa del tumore in prossimità della sede originaria, mentre la TC del torace serve a controllare la diffusione ai polmoni.
Osservare e attendere la comparsa di malattie metastatiche a lenta progressione. Quando si riscontrano metastasi polmonari piccole e stabili, il trattamento viene talvolta posticipato e le lesioni vengono semplicemente monitorate mediante esami di imaging eseguiti a intervalli regolari. Questo approccio sfrutta la natura a lenta crescita della malattia ed evita gli effetti collaterali del trattamento quando è improbabile che quest'ultimo prolunghi la sopravvivenza.

Domande da porre al medico

Dove esattamente ha avuto origine il tumore e quali erano le sue dimensioni?
Qual è il grado istologico del mio tumore (grado 1, 2 o 3)?
È stata osservata una trasformazione di alto grado in qualche punto del tumore?
Qual è lo stadio patologico (pT, pN e stadio TNM complessivo) del mio tumore?
Il tumore è stato rimosso completamente? Quali erano i margini chirurgici?
È stata identificata un'invasione perineurale, e ha coinvolto un nervo di piccole o grandi dimensioni?
I linfonodi erano interessati dal tumore?
Sono stati effettuati test molecolari? Se sì, quali sono stati i risultati?
Il mio tumore è stato testato per un TACCA1 mutazione? In caso contrario, sarebbe opportuno effettuare un test ora o in futuro?
Dopo l'intervento chirurgico avrò bisogno di radioterapia? E di che tipo?
Qual è il rischio stimato di recidiva del tumore a 5, 10 e 15 anni?
Qual è il programma per gli esami di imaging di controllo e per quanto tempo continueranno?
Esistono studi clinici che dovrei prendere in considerazione, in particolare per le nuove terapie mirate?
Se si sviluppassero metastasi polmonari, quali sarebbero le mie opzioni e sarebbe opportuno un approccio di osservazione e attesa?
In seguito all'intervento chirurgico e alla radioterapia, potrò avvertire debolezza facciale, intorpidimento o secchezza delle fauci permanenti?

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