Adenocarcinoma basocellulare delle ghiandole salivari: comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
8 Maggio 2026

Adenocarcinoma basocellulare è un raro tipo di cancro che inizia nelle ghiandole salivari, le ghiandole che producono la saliva. È chiamato "carcinoma basocellulare" perché le cellule tumorali assomigliano alle ghiandole salivari. cellule basali normalmente si trovano alla base dei dotti delle ghiandole salivari. La maggior parte degli adenocarcinomi basocellulari sono di basso grado e crescono lentamente. Sono comunque considerati cancerosi perché le cellule tumorali possono invadere i tessuti vicini e, in un piccolo numero di casi, diffondersi.metastasi) ad altre parti del corpo. La maggior parte dei pazienti guarisce con il solo intervento chirurgico.

Questo articolo ti aiuterà a comprendere i risultati del tuo referto istologico: cosa significa ogni termine e perché è importante per la tua cura.

Quali sono le cause dell'adenocarcinoma basocellulare?

Nella maggior parte dei casi, la causa dell'adenocarcinoma basocellulare non è nota. Non è strettamente correlato al fumo, all'alcol o ad altri fattori legati allo stile di vita. Circa un quarto degli adenocarcinomi basocellulari si sviluppa all'interno di un tumore benigno preesistente, chiamato adenoma basocellulare, la controparte non cancerosa dell'adenocarcinoma basocellulare. I restanti tre quarti si sviluppano spontaneamente.

Un piccolo numero di pazienti con adenocarcinoma basocellulare, in particolare il tipo chiamato variante membranosa (descritta più avanti nella sezione sulla diagnosi), presenta una condizione ereditaria chiamata cilindromatosi familiare, nota anche come sindrome di Brooke-Spiegler. Questa condizione è causata da mutazioni in , il gene CYLDLe persone affette da questa sindrome sviluppano tumori cutanei multipli chiamati cilindromi (spesso sul cuoio capelluto), oltre ad altri tipi di tumori ghiandolari e cutanei. Se il referto istologico descrive la variante membranosa dell'adenocarcinoma basocellulare, o se si ha una storia personale o familiare di tumori cutanei multipli di questo tipo, il medico potrebbe consigliare una consulenza genetica o con un genetista per valutare la possibilità di effettuare degli esami. Tuttavia, la maggior parte degli adenocarcinomi basocellulari non è associata ad alcuna sindrome ereditaria. Le alterazioni genetiche nelle cellule tumorali si verificano casualmente nel corso della vita di una persona e non possono essere trasmesse ai figli.

Dove ha origine l'adenocarcinoma basocellulare?

Circa il 90% degli adenocarcinomi basocellulari ha origine nella ghiandola parotide, la più grande ghiandola salivare, situata davanti e sotto ciascun orecchio. I restanti si sviluppano nella ghiandola sottomandibolare (sotto la mandibola), nella ghiandola sottolinguale (sotto la lingua) o nelle piccole ghiandole salivari minori distribuite nella mucosa della bocca e della gola. La maggior parte degli adenocarcinomi basocellulari ha dimensioni inferiori a 3 cm al momento della diagnosi.

L'adenocarcinoma basocellulare può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune tra i 60 e gli 80 anni. Colpisce uomini e donne in egual misura.

Quali sono i sintomi dell’adenocarcinoma basocellulare?

La maggior parte degli adenocarcinomi basocellulari cresce lentamente e produce solo sintomi lievi nelle fasi iniziali:

Nodulo o gonfiore indolore — La diagnosi più comune è la presenza di una massa indolore a crescita lenta all'interno di una ghiandola salivare. Nella ghiandola parotide, il nodulo si palpa sotto la pelle, davanti o sotto l'orecchio.
Dolore o sensibilità al tatto — Inizialmente raro. Un nuovo dolore può essere un segnale d'allarme che il tumore ha invaso un nervo o ha subito una trasformazione di alto grado.
Intorpidimento o debolezza del viso — Il nervo facciale attraversa la ghiandola parotide. I tumori che comprimono o invadono questo nervo possono causare intorpidimento, formicolio o debolezza di una parte del viso. Questa condizione è rara e, quando presente, suggerisce un tumore più aggressivo.
Un cambiamento improvviso in un nodulo di lunga data — Un nodulo rimasto stabile per anni e che improvvisamente inizia a crescere più rapidamente potrebbe suggerire che un precedente adenoma basocellulare benigno si sia trasformato in adenocarcinoma basocellulare.
Tumori cutanei multipli sul cuoio capelluto o sul viso — Un indizio che suggerisce che il paziente potrebbe essere affetto da cilindromatosi familiare (sindrome di Brooke-Spiegler), in particolare nei pazienti con la variante membranosa.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene fatta dopo che un campione di tessuto è stato esaminato al microscopio da un patologoLa maggior parte dei pazienti viene prima sottoposta a un esame di diagnostica per immagini, solitamente un'ecografia, una TAC o una risonanza magnetica, che mostra una massa nella ghiandola salivare. biopsia per aspirazione con ago sottile (FNAB) Spesso si procede per prima prelevando un piccolo campione di cellule attraverso un ago sottile. Se l'agoaspirato non fornisce una risposta chiara, si procede con un agoaspirato. biopsia In alternativa, si può procedere in un altro modo. In molti casi, l'intero tumore viene rimosso in un'unica operazione e la diagnosi viene effettuata su questo campione più ampio.

Al microscopio, il patologo cerca un tumore costituito da cellule basaloidi che si colorano intensamente, disposte a nidi. Le cellule ai margini di ciascun nido si allineano una accanto all'altra in una fila ordinata, un modello chiamato palizzata periferica. All'interno di ciascun nido, possono essere presenti cellule che si colorano più chiaramente e piccole strutture simili a dotti. Spesso, uno spesso strato rosa di materiale simile alla membrana basale circonda i nidi tumorali. Le cellule stesse presentano nuclei rotondi o ovali (la parte della cellula che contiene il DNA), spesso con un aspetto aperto o vuoto. Le cellule tumorali possono essere disposte secondo diversi modelli all'interno dello stesso tumore:

Motivo a tinta unita — Le cellule formano strati o grandi nidi. È la disposizione più comune.
Struttura trabecolare — Le cellule formano lunghi e sottili cordoni o filamenti.
Modello tubolare — Le cellule formano piccole strutture rotonde simili a dotti.
Modello membranoso — I nidi tumorali sono circondati da spessi e prominenti strati di materiale della membrana basale. Questa è la variante più spesso associata alla cilindromatosi familiare (sindrome di Brooke-Spiegler) e la variante più probabilmente collegata a un CILD mutazione genetica.

La caratteristica più importante che distingue l'adenocarcinoma basocellulare dalla sua controparte benigna, l'adenoma basocellulare, è l'invasione. L'adenocarcinoma basocellulare invade il tessuto salivare circostante, il grasso, i vasi sanguigni o i nervi; l'adenoma basocellulare no. L'altro tumore chiave da cui l'adenocarcinoma basocellulare deve essere distinto è carcinoma cistico adenoideche possono anche mostrare cellule basaloidi e modelli architettonici simili. I due si distinguono per il loro modello di colorazione in ulteriori test e, se necessario, mediante test molecolari.

Per confermare la diagnosi, il patologo spesso utilizza immunoistochimica, una tecnica di colorazione che evidenzia proteine specifiche nelle cellule tumorali. L'adenocarcinoma basocellulare è tipicamente positivo per le proteine chiamate citocheratina 5/6, p63, p40, S100 e SOX10. Il modello di colorazione aiuta a distinguere l'adenocarcinoma basocellulare dal carcinoma adenoideo cistico e da altri tumori con un aspetto simile. In alcuni casi, in particolare quando si sospetta una cilindromatosi familiare, sono necessari ulteriori test molecolari per le modifiche nella CILD È possibile richiedere l'analisi genetica. Una volta confermata la diagnosi, si ricorre a ulteriori esami di imaging per valutare la diffusione del farmaco prima di pianificare il trattamento.

Trasformazione di alta qualità

La trasformazione di alto grado significa che parte del tumore si è trasformata in una forma di cancro molto più aggressiva. Nelle aree di trasformazione di alto grado, le cellule tumorali perdono le caratteristiche tipiche dell'adenocarcinoma basocellulare. Assumono un aspetto molto anomalo (atipico and pleomorfo), dividere rapidamente (con molti figure mitotiche), e spesso mostrano aree di necrosi (morte cellulare). La trasformazione di alto grado è rara nell'adenocarcinoma basocellulare, ma quando presente, il tumore ha molte più probabilità di diffondersi ai linfonodi e a siti distanti. Il trattamento è solitamente più aggressivo quando viene riscontrato questo riscontro, spesso includendo una dissezione del collo (rimozione dei linfonodi dal collo) e radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Estensione del tumore (estensione extraparenchimale)

L'estensione extraparenchimale significa che il tumore si è diffuso oltre la ghiandola salivare, raggiungendo i tessuti circostanti, come tessuto adiposo, muscolare o cutaneo. Questa estensione viene riscontrata solo nei tumori che originano in una delle tre principali ghiandole salivari: la parotide, la sottomandibolare o la sottolinguale. I tumori con estensione extraparenchimale presentano uno stadio patologico (pT) più elevato e un rischio maggiore di recidiva dopo l'intervento chirurgico.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono penetrate nei piccoli vasi sanguigni o linfatici all'interno o in prossimità del tumore. Questi vasi possono trasportare le cellule ai linfonodi o ad altre parti distanti del corpo. L'invasione linfovascolare è rara nell'adenocarcinoma basocellulare classico. Quando viene riscontrata, aumenta il rischio di recidiva del tumore e può influenzare la decisione di raccomandare la radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Invasione perineurale

L'invasione perineurale significa che le cellule tumorali crescono intorno o lungo un nervo. Il nervo facciale, che controlla i muscoli dell'espressione facciale, attraversa la ghiandola parotide ed è il nervo più frequentemente coinvolto quando l'adenocarcinoma basocellulare ha origine in questa sede. L'invasione perineurale può causare nuovo dolore, intorpidimento o debolezza facciale. Se riscontrata in un referto istologico, aumenta il rischio di recidiva del tumore in prossimità della sede originaria e il medico potrebbe raccomandare la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per ridurre tale rischio.

Margini chirurgici

A margine È il margine di tessuto che il chirurgo taglia durante la rimozione del tumore. L'anatomopatologo esamina questi margini al microscopio per verificare se eventuali cellule tumorali raggiungono la superficie di taglio.

Margine negativo — Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso e che la probabilità di una sua recidiva è molto bassa.
Margine ristretto — Le cellule tumorali sono molto vicine al margine di resezione, ma non lo raggiungono. L'anatomopatologo può indicare la distanza esatta in millimetri. Un margine ristretto può aumentare il rischio di recidiva del tumore in prossimità della sede originaria.
Margine positivo — Le cellule tumorali sono visibili sul margine di resezione del tessuto. Ciò significa che quasi certamente sono rimaste delle cellule tumorali all'interno del tessuto. Un margine positivo di solito porta alla raccomandazione di un ulteriore intervento chirurgico o di una radioterapia dopo l'intervento.

La valutazione dei margini è particolarmente difficile nella chirurgia parotidea perché il chirurgo deve operare intorno al nervo facciale. Per questo motivo, i margini ristretti sono frequenti anche quando l'intervento è stato eseguito con cura.

Linfonodi

I linfonodi sono piccoli organi del sistema immunitario sparsi in tutto il corpo. I linfonodi più frequentemente interessati dall'adenocarcinoma basocellulare sono quelli del collo. La diffusione ai linfonodi è rara nell'adenocarcinoma basocellulare classico (circa il 10% dei pazienti), ma è più frequente in presenza di trasformazione maligna di alto grado. Durante l'intervento chirurgico, i linfonodi vicini al tumore possono essere rimossi e inviati in laboratorio tramite una procedura chiamata dissezione del collo. Questa procedura viene eseguita più spesso quando il tumore presenta caratteristiche sospette, quando le immagini diagnostiche suggeriscono un coinvolgimento linfonodale o in presenza di trasformazione maligna di alto grado.

Linfonodo negativo — Nel linfonodo non sono state riscontrate cellule tumorali.
Linfonodo positivo — Le cellule tumorali si trovano all'interno del linfonodo. Il referto descriverà quanti linfonodi contengono tumore, le dimensioni della lesione più grande e se il tumore si è esteso oltre la parete esterna del linfonodo, una caratteristica chiamata estensione extranodale.

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione patologica descrive le dimensioni del tumore e la sua estensione, in base ai risultati dell'intervento chirurgico. Utilizza il sistema TNM: T indica le dimensioni e l'estensione del tumore primario, N indica il coinvolgimento dei linfonodi vicini e M indica la diffusione ad altre parti del corpo. La stadiazione si applica solo agli adenocarcinomi basocellulari delle ghiandole salivari maggiori. I tumori delle ghiandole salivari minori vengono stadificati utilizzando il sistema di stadiazione della sede di origine (come la cavità orale o l'orofaringe).

Stadio del tumore (pT)

T1 — Il tumore ha dimensioni pari o inferiori a 2 cm ed è confinato alla ghiandola salivare.
T2 — Il tumore ha dimensioni superiori a 2 cm ma non superiori a 4 cm ed è ancora confinato alla ghiandola salivare.
T3 — Il tumore è di dimensioni superiori a 4 cm oppure si è esteso oltre la ghiandola salivare, intaccando i tessuti molli circostanti (estensione extraparenchimale).
T4a — Il tumore ha invaso la pelle, la mandibola, il canale uditivo o il nervo facciale.
T4b — Il tumore ha invaso la base del cranio, le ossa vicine o i principali vasi sanguigni.

Stadio nodale (pN)

N0 — Nessuna cellula tumorale è stata riscontrata nei linfonodi esaminati.
N1 — Un singolo linfonodo omolaterale al collo contiene cellule tumorali, ha dimensioni pari o inferiori a 3 cm e non presenta estensione extranodale.
N2a — Un singolo linfonodo sullo stesso lato del collo ha dimensioni comprese tra 3 e 6 cm, oppure un qualsiasi linfonodo presenta estensione extranodale.
N2b — Sono presenti linfonodi multipli sullo stesso lato del collo contenenti tessuto tumorale, nessuno di dimensioni superiori a 6 cm, senza estensione extranodale.
N2c — I linfonodi su entrambi i lati del collo o sul lato opposto rispetto al tumore contengono tessuto tumorale, nessuno di dimensioni superiori a 6 cm, senza estensione extranodale.
N3a — Un linfonodo di dimensioni superiori a 6 cm contiene cellule tumorali.
N3b — Qualsiasi linfonodo positivo mostra un'estensione extranodale (a parte la categoria dei piccoli linfonodi singoli inclusa nella classificazione N2a).

Qual è la prognosi?

La prognosi per la maggior parte dei pazienti con adenocarcinoma basocellulare è buona. Il tumore ha generalmente una crescita lenta ed è uno dei tumori delle ghiandole salivari con la prognosi più favorevole. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni specifico per la malattia (la probabilità di essere vivi e liberi da questo tumore 5 anni dopo la diagnosi) è superiore all'85%. La principale preoccupazione a lungo termine è la recidiva locale, ovvero la ricomparsa del tumore nella stessa area dopo l'intervento chirurgico, che è stata segnalata in circa il 25-30% dei pazienti, a volte anche a distanza di anni. La diffusione ai linfonodi si verifica in circa il 10% dei pazienti complessivamente, mentre la diffusione a siti distanti, come i polmoni, è rara (circa il 10-15% nel corso della vita).

Diversi elementi presenti nel referto istologico possono identificare i pazienti a maggior rischio di un esito peggiore:

Trasformazione di alto livello — Il segnale d'allarme più importante in assoluto. La probabilità di sopravvivenza diminuisce drasticamente quando questo segnale è presente.
Dimensioni del tumore superiori a 4 cm — I tumori di maggiori dimensioni hanno maggiori probabilità di recidivare o di diffondersi.
Estensione extraparenchimale — I tumori che si sono estesi oltre le ghiandole salivari presentano un rischio maggiore di recidiva.
Margini chirurgici positivi — I tumori rimossi in modo incompleto hanno maggiori probabilità di recidivare.
Invasione perineurale e linfovascolare — Entrambi sono associati a un rischio maggiore di recidiva del tumore.
Coinvolgimento dei linfonodi — La diffusione ai linfonodi aumenta il rischio di metastasi a distanza.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Il trattamento dell'adenocarcinoma basocellulare è gestito da un chirurgo maxillo-facciale. Il chirurgo collabora spesso con un radioterapista oncologo e (nei casi sindromici) con un genetista medico e un dermatologo. Il trattamento principale consiste nell'intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore.

Parotidectomia — Rimozione parziale o totale della ghiandola parotide. La maggior parte degli adenocarcinomi basocellulari della ghiandola parotide viene trattata con una parotidectomia superficiale o, per i tumori più profondi, con una parotidectomia totale. Il nervo facciale viene preservato quando possibile. I tumori sottomandibolari e sottolinguali vengono rimossi insieme all'intera ghiandola interessata.
Dissezione del collo — Rimozione dei linfonodi da uno o entrambi i lati del collo. Viene eseguita in presenza di evidenze cliniche o radiologiche di coinvolgimento linfonodale, in caso di trasformazione maligna di alto grado o quando il tumore è di grandi dimensioni. La dissezione del collo non è spesso necessaria per gli adenocarcinomi basocellulari classici di piccole dimensioni.
Radioterapia dopo l'intervento chirurgico — Raccomandato in presenza di trasformazione di alto grado, margini chirurgici positivi o vicini, invasione perineurale o linfovascolare, coinvolgimento dei linfonodi o per tumori in stadio avanzato. La radioterapia viene somministrata in una serie di trattamenti giornalieri per diverse settimane.
Chemioterapia standard — In genere non è molto efficace nell'adenocarcinoma basocellulare ed è riservato a pazienti selezionati con malattia in stadio avanzato.
Valutazione genetica — Raccomandato per i pazienti con la variante membranosa, per i pazienti con tumori cutanei multipli di tipo cilindromatoso e per i pazienti con anamnesi familiare suggestiva di cilindromatosi familiare. La conferma della diagnosi consente lo screening per altre caratteristiche e il test dei familiari.
Sorveglianza a lungo termine — A causa del rischio di recidiva locale tardiva, per molti anni dopo il trattamento si continua a sottoporsi a regolari esami clinici della testa e del collo, con indagini diagnostiche per immagini se necessario.

Domande da porre al medico

Dove esattamente ha avuto origine il tumore e quali erano le sue dimensioni?
Il tumore si è sviluppato spontaneamente o si è insorto all'interno di un precedente adenoma basocellulare?
Qual è lo stadio patologico (pT, pN e stadio TNM complessivo) del mio tumore?
È stata osservata una trasformazione di alto grado in qualche punto del tumore?
Il tumore è stato rimosso completamente? Quali erano i margini chirurgici?
Se il margine di resezione è positivo o vicino, avrò bisogno di un altro intervento chirurgico o di radioterapia?
È stata riscontrata un'invasione perineurale o linfovascolare?
I linfonodi erano interessati dal tumore?
Il mio tumore era della variante membranosa? Dovrei sottopormi al test per la cilindromatosi familiare (sindrome di Brooke-Spiegler)?
Se mi viene diagnosticata la sindrome, quali altri esami di screening devo fare e cosa significa per i miei figli?
Dopo l'intervento chirurgico sarà necessaria la radioterapia?
Qual è il rischio stimato di recidiva del tumore?
Qual è il programma per gli esami di controllo e le indagini diagnostiche per immagini, e per quanto tempo dureranno?
In seguito all'intervento chirurgico, potrò avvertire debolezza facciale, intorpidimento o secchezza delle fauci in modo permanente?