Linfoma di Burkitt

di Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
7 Marzo 2023

Cos'è il linfoma di Burkitt?

Il linfoma di Burkitt è un tipo di cancro che inizia da cellule immunitarie specializzate chiamate Cellule B.. È caratterizzato da un cambiamento genetico chiamato traslocazione che coinvolge il gene MYC. Questo cambiamento genetico consente alle cellule tumorali di dividersi e creare molto rapidamente nuove cellule tumorali.

In quale parte del corpo si trova il linfoma di Burkitt?

Le parti del corpo spesso interessate dal linfoma di Burkitt includono le ossa del viso e le ossa lunghe delle braccia e delle gambe, il tratto gastrointestinale, le gonadi, i reni e il seno. Possono essere coinvolti anche altri siti, tra cui il cervello e il midollo spinale. Le cellule tumorali possono essere trovate anche nel sangue. Questo è diverso da molti altri tipi di linfoma, che spesso coinvolgono piccoli organi immunitari chiamati linfonodi.

Che tipo di linfoma è il linfoma di Burkitt?

I medici dividono i linfomi in due gruppi: linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin. Il linfoma di Burkitt è un tipo di linfoma non Hodgkin.

Quali sono i tipi di linfoma di Burkitt?

Esistono tre sottotipi clinici di linfoma di Burkitt, chiamati endemici, sporadici e associati a immunodeficienza. Ogni sottotipo si trova in una situazione diversa.

• endemico – Questo sottotipo si sviluppa in aree dove si trova anche la malaria e colpisce soprattutto i bambini.
• sporadico – Questo sottotipo si trova in qualsiasi parte del mondo e può verificarsi a qualsiasi età, ma colpisce più spesso bambini e giovani adulti.
• Immunodeficienza-associata – Questo sottotipo colpisce soprattutto le persone che sono state infettate anche dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV).

Alcuni casi di linfoma di Burkitt sono associati al Virus di Epstein Barr (EBV), più frequentemente nella variante endemica.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi di linfoma di Burkitt?

La diagnosi di linfoma di Burkitt viene solitamente effettuata dopo la rimozione di un piccolo pezzo di tessuto con una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene quindi inviato al tuo patologo che lo esamina al microscopio. Le cellule del linfoma di Burkitt si dividono per creare rapidamente nuove cellule tumorali. Per questo motivo, il tumore può essere piuttosto grande al momento della diagnosi.

Che aspetto ha il linfoma di Burkitt al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il tumore è costituito da cellule scure di medie dimensioni, che in genere sembrano molto simili tra loro. Molti figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) e molti cellule apoptotiche (cellule tumorali morenti). Un tipo di cellula immunitaria chiamata macrofago rimuoverà le cellule tumorali morenti. I patologi chiamano l'aspetto dei macrofagi circondati da cellule tumorali "cielo stellato" perché i macrofagi sono di colore molto chiaro mentre le cellule tumorali sono blu scuro.

Quali altri esami vengono eseguiti per confermare la diagnosi?

L'immunoistochimica

Il tuo patologo eseguirà un test chiamato immunoistochimica per comprendere meglio il tumore ed escludere altre malattie che possono sembrare simili al linfoma di Burkitt al microscopio. L'immunoistochimica è un test che utilizza gli anticorpi per evidenziare diversi tipi di proteine ​​prodotte dalle cellule. Quando le cellule producono una proteina, i patologi descrivono il risultato come positivo o reattivo. Quando le cellule non producono la proteina, il risultato è descritto come negativo o non reattivo.

Le cellule tumorali nel linfoma di Burkitt provengono dai linfociti B e producono proteine ​​normalmente prodotte dai linfociti B come CD20, PAX5 o CD79a. Producono anche CD10 e BCL6. Le cellule tumorali producono MYC in quasi tutti i casi. Altri marcatori comunemente usati nella diagnosi dei linfomi a cellule B, come CD5, CD23 o BCL2, sono negativi.

I patologi possono anche utilizzare l'immunoistochimica per determinare la velocità con cui le cellule tumorali si stanno dividendo per creare nuove cellule tumorali. Questo è chiamato indice di proliferazione. Ki-67 (chiamato anche MIB1) sarà positivo nelle cellule che sono in procinto di dividersi per produrre più cellule. Le cellule del linfoma di Burkitt si dividono rapidamente e il Ki-67 sarà positivo in quasi tutte le cellule. Per questo motivo, l'indice di proliferazione è solitamente vicino al 100%.

Test molecolari

Ogni cellula del tuo corpo contiene una serie di istruzioni che dicono alla cellula come comportarsi. Queste istruzioni sono scritte in un linguaggio chiamato DNA e le istruzioni sono memorizzate su 46 cromosomi in ogni cellula. Poiché le istruzioni sono molto lunghe, sono suddivise in sezioni chiamate geni e ogni gene dice alla cellula come produrre un pezzo della macchina chiamato proteina.

A volte, un pezzo di DNA cade da un cromosoma e si attacca a un cromosoma diverso. Questo è chiamato traslocazione e può portare la cellula a produrre una proteina nuova e anormale. Se la nuova proteina consente alla cellula di vivere più a lungo di altre cellule o di diffondersi in altre parti del corpo, la cellula può diventare cancerosa.

Il linfoma di Burkitt è caratterizzato da una traslocazione nel gene MYC, che crea una proteina con lo stesso nome che può essere vista da immunoistochimica. I patologi di solito testano questi cambiamenti molecolari eseguendo ibridazione in situ fluorescente (FISH) su un pezzo di tessuto del tumore. Questo tipo di test può essere eseguito su biopsia campione o quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Questo test può essere utilizzato per confermare la diagnosi di linfoma di Burkitt.