Carcinoma ex adenoma pleomorfo: comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
Dicembre 2, 2024

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo è un tipo di tumore delle ghiandole salivari che si sviluppa all'interno di una lesione precedentemente benigna (non cancerosa) chiamata adenoma pleomorfo . In patologia, il termine carcinoma è un termine generico usato per descrivere un gruppo di tumori maligni (cancerosi) costituiti da cellule epiteliali , mentre "ex" significa "da" o "proveniente da". Pertanto, il carcinoma ex adenoma pleomorfo è un tumore maligno costituito da cellule epiteliali che si sviluppa da un adenoma pleomorfo. La maggior parte dei carcinomi ex adenoma pleomorfo si trova nella ghiandola parotide. Tuttavia, possono essere coinvolte tutte le ghiandole salivari, comprese le ghiandole salivari minori del cavo orale.

Quali sono i sintomi del carcinoma ex adenoma pleomorfo?

Il sintomo più comune del carcinoma ex adenoma pleomorfo è la crescita improvvisa di un tumore che è presente da molti mesi o anni. Ulteriori sintomi includono dolore e debolezza nell'area del tumore.

Quali sono le cause del carcinoma ex adenoma pleomorfo?

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo si sviluppa a partire da un adenoma pleomorfo preesistente . Non sappiamo perché alcuni adenomi pleomorfi subiscano questa trasformazione mentre altri no.

Quali sono i tipi più comuni di tumori cancerosi che si sviluppano all'interno di un adenoma pleomorfo?

Qualsiasi tipo di cancro delle ghiandole salivari può svilupparsi dall’interno di un adenoma pleomorfo. Tuttavia, i tipi più comuni di cancro associati all’adenoma pleomorfo sono:

• Carcinoma del dotto salivare ex adenoma pleomorfo: Carcinoma del dotto salivare è un tipo aggressivo di cancro delle ghiandole salivari e il tipo più comune di cancro che si sviluppa dall'interno di un adenoma pleomorfo. Si diffonde frequentemente a linfonodi e altre parti del corpo.
• Carcinoma mioepiteliale ex adenoma pleomorfo: Carcinoma mioepiteliale è un tipo di cancro delle ghiandole salivari costituito interamente da cellule mioepiteliali. Può diffondersi a linfonodi e altre parti del corpo, come i polmoni.
• Adenocarcinoma, NAS ex adenoma pleomorfo: L'adenocarcinoma, NAS è un tipo di cancro delle ghiandole salivari costituito da cellule che non mostrano caratteristiche di nessun altro tipo di cancro delle ghiandole salivari. Il comportamento di questo tipo di cancro è variabile.

Tumori invasivi e non invasivi

Nell'esaminare un carcinoma insorto su un adenoma pleomorfo, gli anatomopatologi valutano se il carcinoma è interamente contenuto all'interno della capsula (il confine) dell'adenoma pleomorfo benigno originario o se si è diffuso attraverso la capsula nei tessuti circostanti. I tumori che si sono diffusi attraverso la capsula sono definiti invasivi , mentre quelli che non lo hanno fatto sono definiti non invasivi. Questa diffusione è un fattore importante per determinare il comportamento e la prognosi del tumore.

• Intracapsulare: Questo è un altro termine usato per descrivere un tumore non invasivo. Le cellule tumorali non hanno sfondato la capsula; quindi, il tumore è contenuto. I tumori intracapsulari sono associati ad una buona prognosi.
• Sul posto: In situ si riferisce alle cellule tumorali che si trovano all'interno di spazi chiamati dotti. Questa è una fase iniziale del cancro in cui le cellule non si sono diffuse nei tessuti circostanti. In quanto tale, è solitamente associato ad una buona prognosi.
• Minimamente invasivo: Ciò indica che il carcinoma ha cominciato ad invadere i tessuti circostanti ma in misura molto limitata. L'invasione è solitamente definita da una misurazione specifica, spesso inferiore a 1.5 millimetri oltre la capsula. La prognosi per un paziente con un tumore minimamente invasivo dipende dal tipo di carcinoma, ma di solito è migliore rispetto a un tumore ampiamente invasivo.
• Ampiamente invasivo: Ampiamente invasivo significa che il carcinoma si è ampiamente diffuso nei tessuti circostanti oltre il sito originale del tumore. Questa estesa invasione indica un tumore più aggressivo e spesso è correlata a una prognosi peggiore.

Cosa significa se il mio referto dice che il tumore è intracapsulare?

Il carcinoma insorto su adenoma pleomorfo viene definito intracapsulare quando tutte le cellule maligne (cancerose) si trovano all'interno della capsula (il bordo) dell'adenoma pleomorfo , precedentemente benigno (non canceroso) . Intracapsulare significa che le cellule cancerose non si sono ancora diffuse nei tessuti circostanti. Rispetto ai tumori minimamente invasivi e invasivi (vedi sotto), i tumori intracapsulari hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi o ad altre parti del corpo e sono in genere curabili con il solo intervento chirurgico.

Cosa significa se il mio referto dice che il tumore è in situ?

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo viene definito in situ se tutte le cellule maligne (cancerose) si trovano all'interno di strutture rotonde chiamate dotti , e i dotti sono localizzati interamente all'interno della capsula (margine) dell'adenoma pleomorfo precedentemente benigno (non canceroso) . Un altro termine utilizzato per descrivere un tumore in situ è ​​non invasivo . Rispetto ai tumori minimamente invasivi e invasivi (vedi sotto), i tumori in situ hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi o ad altre parti del corpo e sono in genere curabili con il solo intervento chirurgico.

Cosa significa se dal mio referto risulta che il tumore è minimamente invasivo?

Il carcinoma insorto su adenoma pleomorfo viene definito minimamente invasivo quando le cellule maligne (cancerose) si sono diffuse per non più di 4-6 mm oltre la capsula (margine) dell'adenoma pleomorfo precedentemente benigno (non canceroso) e nel tessuto circostante. Rispetto ai tumori invasivi (vedi sotto), i tumori minimamente invasivi sono associati a una prognosi generale migliore.

Cosa significa se dal mio referto risulta che il tumore è invasivo?

Il carcinoma insorto su adenoma pleomorfo viene definito invasivo quando le cellule maligne (cancerose) si sono diffuse per oltre 6 mm oltre la capsula (margine) dell'adenoma pleomorfo, precedentemente benigno (non canceroso) , e nel tessuto circostante. Rispetto ai tumori intracapsulari e minimamente invasivi (vedi sopra), i tumori invasivi hanno maggiori probabilità di metastatizzare ai linfonodi e sono associati a una prognosi generale peggiore.

Invasione perineurale

L’invasione perineurale (PNI) è il processo attraverso il quale le cellule tumorali si diffondono lungo o attorno ai nervi. Questo fenomeno è significativo nei tumori della testa e del collo, compreso il carcinoma ex adenoma pleomorfo. Le cellule tumorali possono viaggiare lungo le fibre nervose per raggiungere aree oltre il sito del tumore primario quando invadono gli spazi perineurali. L’invasione perineurale è una caratteristica patologica importante perché può indicare un rischio più elevato di recidiva locale e può essere associata a un decorso della malattia più aggressivo. I sintomi correlati all’invasione perineurale possono includere dolore o disfunzione nervosa, a seconda dei nervi coinvolti.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare (LVI) si riferisce alla presenza di cellule tumorali all'interno del sistema linfatico o dei vasi sanguigni. Questo tipo di invasione è una fase critica nella diffusione metastatica del cancro, poiché consente alle cellule tumorali di viaggiare attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno verso siti distanti nell'organismo. Nel carcinoma ex adenoma pleomorfo, l'invasione linfovascolare è importante per determinare la prognosi e guidare le decisioni terapeutiche. La presenza di invasione linfovascolare suggerisce in genere una maggiore probabilità di metastasi, in particolare ai linfonodi regionali o ad altri organi, il che può influenzare l'approccio terapeutico complessivo e l'esito della malattia.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

In genere, gli anatomopatologi valutano i margini dopo un intervento chirurgico, come un'escissione o una resezione , che rimuove l'intero tumore. I margini non vengono solitamente valutati dopo una biopsia , che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e le loro dimensioni – ovvero la quantità di tessuto sano presente tra il tumore e il bordo di taglio – variano in base al tipo di tessuto e alla localizzazione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali sono presenti sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Linfonodi​

Piccoli organi del sistema immunitario, noti come linfonodi , sono distribuiti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono spostarsi da un tumore a questi linfonodi attraverso minuscoli vasi linfatici. Per questo motivo, i medici spesso rimuovono i linfonodi e li esaminano al microscopio per individuare eventuali cellule tumorali. Questo processo, in cui le cellule tumorali si spostano dal tumore primario a un'altra parte del corpo, come un linfonodo, è chiamato metastasi.

Le cellule tumorali di solito migrano prima verso i linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere colpiti anche i linfonodi distanti. Di conseguenza, i chirurghi in genere rimuovono prima i linfonodi più vicini al tumore. Potrebbero rimuovere i linfonodi più lontani dal tumore se sono ingranditi e c’è il forte sospetto che contengano cellule tumorali.

Gli anatomopatologi esamineranno al microscopio i linfonodi asportati; i risultati saranno dettagliati nel referto. Un risultato "positivo" indica la presenza di cellule tumorali nel linfonodo, mentre un risultato "negativo" significa che non sono state trovate cellule tumorali. Se il referto rileva la presenza di cellule tumorali in un linfonodo, potrebbe anche specificare le dimensioni del più grande agglomerato di queste cellule, spesso definito "focolaio" o "deposito". L'estensione extranodale si verifica quando le cellule tumorali penetrano la capsula esterna del linfonodo e si diffondono nel tessuto adiacente.

L’esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, aiuta a determinare lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, la scoperta di cellule tumorali in un linfonodo suggerisce un aumento del rischio di trovare successivamente cellule tumorali in altre parti del corpo. Queste informazioni guidano il medico nel decidere se sono necessari trattamenti aggiuntivi, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.