Il tuo referto patologico per carcinoma ex adenoma pleomorfo

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
Dicembre 2, 2024

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo è un tipo di cancro delle ghiandole salivari che si sviluppa dall'interno di un precedente benigno tumore (non canceroso) chiamato adenoma pleomorfo. In patologia, carcinoma è un termine generale usato per descrivere un gruppo di maligno (cancerosi) tumori costituiti da cellule epiteliali, mentre “ex” significa “fuori da” o “da”. Nel complesso, il carcinoma ex adenoma pleomorfo è un tumore maligno costituito da cellule epiteliali che si sviluppano da un adenoma pleomorfo. La maggior parte degli adenomi carcinomi ex pleomorfi si trovano nella ghiandola parotide. Tuttavia, può essere coinvolta qualsiasi ghiandola salivare, comprese le ghiandole salivari minori della cavità orale.

Quali sono i sintomi del carcinoma ex adenoma pleomorfo?

Il sintomo più comune del carcinoma ex adenoma pleomorfo è la crescita improvvisa di un tumore che è presente da molti mesi o anni. Ulteriori sintomi includono dolore e debolezza nell'area del tumore.

Quali sono le cause del carcinoma ex adenoma pleomorfo?

Carcinoma ex adenoma pleomorfo origina da una preesistente adenoma pleomorfo. Non sappiamo perché alcuni adenomi pleomorfi subiscono questo cambiamento mentre altri no.

Quali sono i tipi più comuni di tumori cancerosi che si sviluppano all'interno di un adenoma pleomorfo?

Qualsiasi tipo di cancro delle ghiandole salivari può svilupparsi dall’interno di un adenoma pleomorfo. Tuttavia, i tipi più comuni di cancro associati all’adenoma pleomorfo sono:

• Carcinoma del dotto salivare ex adenoma pleomorfo: Carcinoma del dotto salivare è un tipo aggressivo di cancro delle ghiandole salivari e il tipo più comune di cancro che si sviluppa dall'interno di un adenoma pleomorfo. Si diffonde frequentemente a linfonodi e altre parti del corpo.
• Carcinoma mioepiteliale ex adenoma pleomorfo: Carcinoma mioepiteliale è un tipo di cancro delle ghiandole salivari costituito interamente da cellule mioepiteliali. Può diffondersi a linfonodi e altre parti del corpo, come i polmoni.
• Adenocarcinoma, NAS ex adenoma pleomorfo: L'adenocarcinoma, NAS è un tipo di cancro delle ghiandole salivari costituito da cellule che non mostrano caratteristiche di nessun altro tipo di cancro delle ghiandole salivari. Il comportamento di questo tipo di cancro è variabile.

Tumori invasivi e non invasivi

Quando si esamina un carcinoma ex adenoma pleomorfo, i patologi cercano di vedere se il carcinoma è interamente all'interno della capsula (confine) dell'adenoma pleomorfo benigno originale o se si è diffuso attraverso la capsula nel tessuto circostante. Vengono chiamati tumori che si sono diffusi attraverso la capsula dilagante, mentre quelli che non lo hanno sono chiamati non invasivi. Questa diffusione è un fattore importante nel determinare il comportamento e la prognosi del tumore.

• Intracapsulare: Questo è un altro termine usato per descrivere un tumore non invasivo. Le cellule tumorali non hanno sfondato la capsula; quindi, il tumore è contenuto. I tumori intracapsulari sono associati ad una buona prognosi.
• Sul posto: In situ si riferisce alle cellule tumorali che si trovano all'interno di spazi chiamati dotti. Questa è una fase iniziale del cancro in cui le cellule non si sono diffuse nei tessuti circostanti. In quanto tale, è solitamente associato ad una buona prognosi.
• Minimamente invasivo: Ciò indica che il carcinoma ha cominciato ad invadere i tessuti circostanti ma in misura molto limitata. L'invasione è solitamente definita da una misurazione specifica, spesso inferiore a 1.5 millimetri oltre la capsula. La prognosi per un paziente con un tumore minimamente invasivo dipende dal tipo di carcinoma, ma di solito è migliore rispetto a un tumore ampiamente invasivo.
• Ampiamente invasivo: Ampiamente invasivo significa che il carcinoma si è ampiamente diffuso nei tessuti circostanti oltre il sito originale del tumore. Questa estesa invasione indica un tumore più aggressivo e spesso è correlata a una prognosi peggiore.

Cosa significa se il mio referto dice che il tumore è intracapsulare?

Carcinoma ex adenoma pleomorfo è descritto come intracapsulare quando tutti i maligno Le cellule (cancerose) si trovano all'interno del capsula (confine) del precedente benigno (non canceroso) adenoma pleomorfo. Intracapsulare significa che le cellule cancerose non si sono ancora diffuse nel tessuto circostante. Rispetto ai tumori minimamente invasivi e invasivi (vedi sotto), i tumori intracapsulari hanno meno probabilità di diffondersi linfonodi o altre parti del corpo e sono generalmente curati solo con la chirurgia.

Cosa significa se il mio referto dice che il tumore è in situ?

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo è descritto come in situ se tutti i maligno Le cellule (cancerose) si trovano all'interno di strutture rotonde chiamate condotti, e i condotti si trovano interamente all'interno del capsula (confine) del precedente benigno (non canceroso) adenoma pleomorfo. Un altro termine usato per descrivere un tumore in situ è non invasiva. Rispetto ai tumori minimamente invasivi e invasivi (vedi sotto), i tumori in situ hanno meno probabilità di diffondersi linfonodi o altre parti del corpo e sono generalmente curati solo con la chirurgia.

Cosa significa se dal mio referto risulta che il tumore è minimamente invasivo?

Il carcinoma ex adenoma pleomorfo è descritto come minimamente invasivo quando il maligno (cancerose) le cellule si sono diffuse non più di 4 a 6 mm oltre il capsula (confine) del precedente benigno (non canceroso) adenoma pleomorfo e nel tessuto circostante. Rispetto ai tumori invasivi (vedi sotto), i tumori minimamente invasivi sono associati a un miglioramento complessivo prognosi.

Cosa significa se dal mio referto risulta che il tumore è invasivo?

Carcinoma ex adenoma pleomorfo è descritto come invasivo quando il maligno (cancerose) le cellule si sono diffuse più di 6 mm oltre il capsula (confine) del precedente benigno (non canceroso) adenoma pleomorfo e nel tessuto circostante. Rispetto ai tumori intracapsulari e minimamente invasivi (vedi sopra), i tumori invasivi hanno maggiori probabilità di diffondersi linfonodi e sono associati a un peggioramento generale prognosi.

Invasione perineurale

L’invasione perineurale (PNI) è il processo attraverso il quale le cellule tumorali si diffondono lungo o attorno ai nervi. Questo fenomeno è significativo nei tumori della testa e del collo, compreso il carcinoma ex adenoma pleomorfo. Le cellule tumorali possono viaggiare lungo le fibre nervose per raggiungere aree oltre il sito del tumore primario quando invadono gli spazi perineurali. L’invasione perineurale è una caratteristica patologica importante perché può indicare un rischio più elevato di recidiva locale e può essere associata a un decorso della malattia più aggressivo. I sintomi correlati all’invasione perineurale possono includere dolore o disfunzione nervosa, a seconda dei nervi coinvolti.

Invasione linfovascolare

L’invasione linfovascolare (LVI) si riferisce alla presenza di cellule tumorali all’interno del sistema linfatico o dei vasi sanguigni. Questo tipo di invasione è un passaggio fondamentale nel metastatico diffusione del cancro, poiché consente alle cellule tumorali di viaggiare attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno verso siti distanti nel corpo. Nel carcinoma ex adenoma pleomorfo, l'invasione linfovascolare è importante nel determinare la prognosi e guidare le decisioni terapeutiche. La presenza di invasione linfovascolare suggerisce tipicamente una maggiore probabilità di metastasi, in particolare a livello regionale linfonodi o altri organi, che possono influenzare l’approccio e il risultato complessivo del trattamento.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

I patologi in genere valutano i margini dopo una procedura chirurgica, come un escissione or resezione, che rimuove l'intero tumore. I margini solitamente non vengono valutati dopo a biopsia, che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e la loro dimensione (quanto tessuto normale si trova tra il tumore e il bordo tagliato) variano in base al tipo di tessuto e alla posizione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali sono presenti sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Linfonodi​

Piccoli organi immunitari, noti come linfonodi, si trovano in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare da un tumore a questi linfonodi attraverso minuscoli vasi linfatici. Per questo motivo, i medici spesso rimuovono ed esaminano al microscopio i linfonodi per cercare cellule tumorali. Questo processo, in cui le cellule tumorali si spostano dal tumore originale a un'altra parte del corpo, come un linfonodo, viene chiamato metastasi.

Le cellule tumorali di solito migrano prima verso i linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere colpiti anche i linfonodi distanti. Di conseguenza, i chirurghi in genere rimuovono prima i linfonodi più vicini al tumore. Potrebbero rimuovere i linfonodi più lontani dal tumore se sono ingranditi e c’è il forte sospetto che contengano cellule tumorali.

I patologi esamineranno tutti i linfonodi rimossi al microscopio; i risultati saranno dettagliati nel rapporto. Un risultato “positivo” indica la presenza di cellule tumorali nel linfonodo, mentre un risultato “negativo” significa che non sono state trovate cellule tumorali. Se il rapporto rileva cellule tumorali in un linfonodo, potrebbe anche specificare la dimensione del cluster più grande di queste cellule, spesso definito “focale” o “deposito”. Estensione extranodale si verifica quando le cellule tumorali penetrano nella capsula esterna del linfonodo e si diffondono nel tessuto adiacente.

L’esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, aiuta a determinare lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, la scoperta di cellule tumorali in un linfonodo suggerisce un aumento del rischio di trovare successivamente cellule tumorali in altre parti del corpo. Queste informazioni guidano il medico nel decidere se sono necessari trattamenti aggiuntivi, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.