Tumore cartilagineo atipico centrale: comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
29 Febbraio 2024

Un tumore cartilagineo atipico centrale (ACT) è un tipo di tumore osseo. Il tumore è chiamato “cartilagineo” perché è costituito da cellule che producono cartilagine. La cartilagine è un tipo di tessuto connettivo che si trova normalmente in tutto il corpo. Questi tumori iniziano all'interno di un osso in uno spazio chiamato "midollo". Un altro nome per questo tumore è il condrosarcoma centrale di basso grado.

Quali sono i sintomi di un tumore cartilagineo atipico centrale?

I sintomi di un tumore cartilagineo centrale atipico comprendono dolore e gonfiore sull’osso coinvolto. Tuttavia, molti pazienti con questo tumore non presenteranno sintomi e il tumore verrà rilevato incidentalmente quando l'imaging viene eseguito per un altro motivo.

Quali sono le cause di un tumore cartilagineo atipico centrale?

Le persone con la sindrome genetica dell'encondromatosi che hanno una mutazione nel gene IDH1 o IDH2 corrono un rischio maggiore di sviluppare tumori cartilaginei centrali atipici. Per le persone senza encondromatosi che sviluppano questo tipo di tumore, la causa rimane sconosciuta.

Qual è la differenza tra un tumore cartilagineo centrale atipico e un condrosarcoma di grado 1?

Il tumore cartilagineo atipico centrale e il condrosarcoma di grado 1 sono tumori molto simili. La principale differenza tra questi tumori risiede nel fatto che il tumore cartilagineo atipico centrale si trova nello scheletro appendicolare, che comprende le ossa di braccia, gambe, mani e piedi. Al contrario, il condrosarcoma centrale di grado 1 si trova nello scheletro assiale, che comprende le ossa del bacino, della scapola e del cranio.

Caratteristiche microscopiche di questo tumore

Esaminato al microscopio, un tumore cartilagineo atipico centrale è costituito da cellule che producono un tipo di tessuto connettivo chiamato cartilagine. Le cellule tumorali crescono spesso in gruppi rotondi chiamati lobuli. I tumori cartilaginei atipici centrali possono essere molto simili a un tipo di tumore benigno chiamato encondroma (un altro tumore costituito da cellule che producono cartilagine); tuttavia, a differenza dell'encondroma, le cellule tumorali nell'ACT centrale possono essere viste crescere all'interno e intorno all'osso.

Estensione del tumore

I tumori cartilaginei centrali atipici più grandi possono sfondare l’osso e crescere negli organi o nei tessuti circostanti come muscoli, tendini o spazi articolari. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel rapporto e solitamente viene descritto come estensione extraossea. Se il tumore si è sviluppato in un'altra parte dell'osso, anche questo verrà descritto nel rapporto. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Margini

Il margine di resezione è qualsiasi tessuto asportato dal chirurgo per rimuovere l'osso (o parte di esso) e il tumore dal corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico, i margini possono variare: margini ossei prossimali (la parte dell'osso più vicina al centro del corpo) e distali (la parte dell'osso più lontana dal centro del corpo), margini di tessuto molle, margini dei vasi sanguigni e margini dei nervi.

Tutti i margini saranno esaminati molto da vicino al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato dei margini. Un margine è considerato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è considerato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca nella stessa sede dopo il trattamento (recidiva locale).

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione patologica dell'ACT centrale si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale creato dall'American Joint Committee on Cancer . Questo sistema utilizza informazioni sul tumore primario (T), sui linfonodi (N) e sulla presenza di metastasi a distanza (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il patologo esaminerà il tessuto prelevato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto indica una malattia più avanzata e una prognosi peggiore . Lo stadio patologico verrà incluso nel referto solo dopo l'asportazione completa del tumore. Non verrà incluso dopo una biopsia.

Stadio del tumore (pT)

All'ACT centrale viene assegnato uno stadio patologico del tumore (pT) da T1 a T3 in base alle dimensioni del tumore e al numero di tumori trovati nell'osso.

• pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
• pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
• pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.

Stadio nodale (pN)

All'ACT centrale viene assegnato uno stadio linfonodale patologico (pN) di N0 o N1 in base all'esame dei linfonodi.

• Nx – Nessun linfonodo è stato inviato a patologia per esame.
• N0 – Non sono state trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarvi a leggere e comprendere il referto istologico del vostro ACT. Le sezioni precedenti descrivono i risultati riscontrati nella maggior parte dei referti istologici; tuttavia, ogni referto è diverso e i risultati possono variare. È importante sottolineare che alcune di queste informazioni saranno descritte nel vostro referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso chirurgicamente ed esaminato da un patologo. Contattateci se avete domande su questo articolo o sul vostro referto istologico. Leggete questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto istologico.

Altre risorse utili

Atlante di patologia