Il tuo referto patologico per il linfoma di Hodgkin classico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
28 settembre 2024

Il linfoma di Hodgkin classico (CHL) è un tipo di cancro che inizia nel linfonodi, che fanno parte del sistema immunitario del corpo. Coinvolge un tipo specifico di cellula chiamata cellula di Reed-Sternberg, che è anomala e più grande del normale linfociti (un tipo di globulo bianco). Questo tipo di cancro è noto per il suo aspetto unico al microscopio e per essere altamente curabile, soprattutto se preso in tempo.

Quali sono i sintomi del linfoma di Hodgkin classico?

I sintomi del linfoma di Hodgkin classico possono variare, ma alcuni segni comuni includono:

• Linfonodi ingrossati, spesso nel collo, nelle ascelle o nell'inguine.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Febbre persistente
• Sudorazioni notturne.
• Sentirsi stanco.

Anche altre condizioni possono causare questi sintomi, per cui è importante consultare un medico se si verificano.

Quali sono le cause del linfoma di Hodgkin classico?

La causa esatta del linfoma di Hodgkin classico non è nota. Si pensa che si verifichi quando alcune modifiche genetiche causano alcune cellule nel linfonodi a crescere in modo anomalo, portando alla formazione di cellule di Reed-Sternberg. Mentre le ragioni esatte di questi cambiamenti non sono chiare, alcuni fattori di rischio, come avere un sistema immunitario indebolito o una storia di Virus di Epstein-Barr (EBV) infezione, potrebbe aumentare la probabilità di sviluppare questo tipo di cancro. Tuttavia, non tutti coloro che presentano questi fattori di rischio svilupperanno il linfoma di Hodgkin classico.

Quali sono i sottotipi del linfoma di Hodgkin classico?

Il linfoma di Hodgkin classico è diviso in quattro sottotipi. Ogni sottotipo ha caratteristiche uniche se osservato al microscopio e può comportarsi in modo leggermente diverso.

Linfoma di Hodgkin classico sclerotico nodulare (NSCHL)

Il linfoma di Hodgkin classico a sclerosi nodulare (NSCHL) è il sottotipo più comune di linfoma di Hodgkin classico. È caratterizzato da bande di tessuto fibrotico che dividono i linfonodi in noduli. Questi noduli contengono grandi cellule di Reed-Sternberg (HRS) insieme a un mix di altre cellule immunitarie. Il NSCHL colpisce spesso il linfonodi nel torace ed è solitamente associato a fibrosi (ispessimento della capsula del linfonodo).

Una caratteristica unica della NSCHL è la presenza di "cellule lacunari". Questo tipo di cellula di Reed-Sternberg sembra trovarsi in un buco o spazio (lacuna) a causa del modo in cui la cellula citoplasma si ritrae durante l'elaborazione dei tessuti. In alcuni casi, l'NSCHL può apparire simile ad altri sottotipi, in particolare al CHL ricco di linfociti (LRCHL). Una variazione "sinciziale" coinvolge strati di numerose cellule tumorali, spesso con aree di necrosi (morte cellulare).

Linfoma di Hodgkin classico a cellularità mista (MCCHL)

Nel linfoma di Hodgkin classico a cellularità mista (MCCHL), la struttura del linfonodi viene distrutto e sostituito da un mix di diverse cellule immunitarie, tra cui le cellule di Reed-Sternberg, piccole linfociti, istiociti (un tipo di cellula immunitaria), eosinofilie plasmacellule. La quantità di ogni tipo di cellula immunitaria può variare da caso a caso. Le cellule di Reed-Sternberg in MCCHL spesso ne hanno più di una nucleo e sono sparsi nel linfonodo.

È più probabile che la MCCHL sia associata a Virus di Epstein-Barr (EBV) infezione rispetto ad altri sottotipi. A differenza del NSCHL, fibrosi (l'ispessimento) nell'MCCHL di solito non è così evidente e le bande fibrose o l'ispessimento della capsula osservati nell'NSCHL non sono presenti in questo sottotipo.

Linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti (LRCHL)

Il linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti (LRCHL) è caratterizzato da un quadro nodulare o talvolta diffuso costituito principalmente da piccole cellule linfociti (un tipo di globuli bianchi). Neutrofili and eosinofili (altri tipi di globuli bianchi) sono solitamente assenti. Nei casi nodulari, i noduli comprimono il tessuto circostante e possono contenere centri germinali (aree in cui Cellule B. sviluppano) che sono piccole o rimpicciolite. Le cellule di Reed-Sternberg si trovano principalmente nei noduli ma all'esterno dei centri germinativi.

LRCHL può essere confuso con il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare (NLPHL). Tuttavia, la presenza di cellule di Reed-Sternberg con alcune caratteristiche tipiche del linfoma di Hodgkin classico aiuta a distinguere LRCHL da NLPHL. A volte, altri tipi di linfoma, piace piccolo linfoma linfocitico, potrebbero presentare cellule di Reed-Sternberg sparse, imitando la LRCHL.

Linfoma di Hodgkin classico con deplezione dei linfociti (LDCHL)

Il linfoma di Hodgkin classico con deplezione linfocitaria (LDCHL) è il sottotipo più raro, che costituisce meno del 2% dei casi di linfoma di Hodgkin classico. È fortemente associato a EBV infezione. LDCHL solitamente mostra un modello diffuso, in cui le cellule di Reed-Sternberg sono la caratteristica principale, con poche altre linfociti presente. Gli eosinofili and plasmacellule sono anche scarsi e non ci sono fibroso bande come quelle osservate nel NSCHL. Il LDCHL può presentarsi in due forme: una con strati di cellule di Reed-Sternberg e un'altra con aree di fibrosi densa (cicatrici) e molte istiocitiSi ritiene che LDCHL e MCCHL rappresentino le estremità diverse dello spettro del linfoma di Hodgkin classico.

Caratteristiche microscopiche

Quando i patologi esaminano il linfoma di Hodgkin classico al microscopio, cercano caratteristiche specifiche:

• Cellule di Reed-Sternberg (HRS): Queste sono le cellule caratteristiche del linfoma di Hodgkin classico. Sono molto più grandi del normale linfociti e hanno grandi nucleo (il centro di controllo della cellula) con prominente nucleoli (piccole strutture rotonde all'interno del nucleo). Una cellula di Reed-Sternberg classica ha almeno due nuclei con un nucleolo prominente e rossastro in ciascuno, che le conferisce un aspetto "a occhio di gufo". Le cellule HRS sono spesso rare e costituiscono solo una piccola percentuale (0.1-10%) delle cellule tumorali.
• Cellule di Hodgkin: Questi sono mononucleari (aventi un singolo nucleo) cellule che sono correlate alle cellule di Reed-Sternberg. Sono anche più grandi del normale linfociti e hanno un ruolo di primo piano nucleolo.
• Cellule lacunari: Queste cellule sono caratteristiche del linfoma non-sclerotico (NSCL) e sembrano trovarsi in buchi o spazi (lacune) perché si restringono durante l'elaborazione dei tessuti.
• Cellule mummificate: Queste sono cellule con densità citoplasma e rimpicciolito (picnotico) nucleo, che rappresentano apoptotico cellule (morenti).
• Microambiente: L'area attorno alle cellule di Reed-Sternberg è composta da cellule non cancerose, tra cui vari tipi di cellule immunitarie come Cellule T, eosinofili, istiocitie plasmacelluleI tipi di cellule circostanti possono variare a seconda del sottotipo di linfoma di Hodgkin classico e della presenza di EBVQuesto microambiente è importante nella progressione della malattia e nella risposta del paziente alla terapia.

L'immunoistochimica

Immunoistochimica (IHC) è una tecnica che i patologi usano per identificare proteine ​​specifiche sulla superficie delle cellule. Ciò aiuta a confermare la diagnosi del linfoma di Hodgkin classico. In questo tipo di cancro, si osservano tipicamente i seguenti modelli:

• CD30: Quasi tutti i casi di linfoma di Hodgkin classico mostrano la presenza di una proteina chiamata CD30 sulle cellule di Reed-Sternberg. Questa proteina si trova solitamente sulla membrana cellulare con una colorazione più intensa vicino all'area del Golgi (una parte della cellula che elabora le proteine).
• CD15: La maggior parte dei casi classici di linfoma di Hodgkin esprime anche CD15, anche se può apparire in modelli diversi e talvolta essere focale (solo in alcune zone).
• PAX5: Questo è un marcatore che indica il Cellula B. origine delle cellule di Reed-Sternberg. Nel linfoma di Hodgkin classico, PAX5 è solitamente presente ma più debole rispetto alle normali cellule B.
• Altri marcatori: Proteine ​​come CD20 e altri antigeni delle cellule B (CD19, CD79a) può essere talvolta presente, anche se meno frequentemente. Le cellule di Reed-Sternberg esprimono anche una proteina chiamata IRF4 (MUM1). Alcuni casi possono mostrare la presenza di proteine ​​solitamente presenti su Cellule T, come CD4.
• EBV: In alcuni casi, Virus di Epstein-Barr (EBV) si trova nelle cellule di Reed-Sternberg, che possono essere rilevate utilizzando un test speciale chiamato ibridazione in situ da CINGHIALE.

Le celle di sfondo, comprese Cellule T and Cellule B.variano anche tra i sottotipi del linfoma di Hodgkin classico e sono importanti nella diagnosi.

Qual è la prognosi per una persona a cui è stato diagnosticato il linfoma di Hodgkin classico?

Il linfoma di Hodgkin classico ha un alto tasso di guarigione, soprattutto se individuato precocemente e trattato tempestivamente. Con le moderne opzioni di trattamento come chemioterapia, radioterapia e terapie mirate, molti pazienti raggiungono una remissione a lungo termine o addirittura una guarigione completa. prognosi può dipendere da fattori quali lo stadio della malattia al momento della diagnosi, sintomi specifici (come febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso) e la risposta del paziente al trattamento.

Nel complesso, il linfoma di Hodgkin classico è considerato una delle forme di cancro più curabili e i pazienti spesso stanno molto bene con le cure appropriate. Un follow-up regolare è importante per monitorare eventuali segni di recidiva o effetti tardivi del trattamento.