Lupus eritematoso cutaneo: comprendere il referto patologico

di Bret Kenny e Allison Osmond MD FRCPC
14 novembre 2024

Lupus eritematoso cutaneo (CLE) è il termine che i medici usano quando una malattia chiamata lupus eritematoso colpisce la pelle. Circa due terzi dei pazienti con lupus svilupperanno CLE. Molti pazienti con CLE hanno anche altri organi, come cuore, polmoni, reni, muscoli e articolazioni, colpiti dal lupus.

Lupus eritematoso

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che provoca un'infiammazione diffusa in tutto il corpo. L'infiammazione, o danno, può essere causata direttamente dalle cellule immunitarie o da proteine ​​specializzate chiamate anticorpi, prodotte dalle cellule immunitarie. Nella maggior parte dei pazienti affetti da lupus, il sistema immunitario produce anticorpi antinucleo (ANA), così chiamati perché si legano al nucleo delle cellule normali.

Quali sono le cause del lupus eritematoso?

Il lupus eritematoso è causato da fattori genetici, ambientali e del sistema immunitario, che portano a un aumento dell'infiammazione.

• Genetico: I ricercatori hanno identificato molti geni associati a un rischio aumentato di sviluppare il lupus eritematoso. I pazienti con lupus eritematoso hanno spesso un familiare che ne è affetto.
• Ambientale: Il lupus eritematoso può essere scatenato da fattori ambientali in individui geneticamente predisposti a questa malattia. Uno dei fattori scatenanti più comuni è l'esposizione al sole, così come il fumo di sigaretta, gli ormoni, le infezioni e alcuni farmaci.
• Sistema immunitario: Si ritiene che il lupus eritematoso coinvolga più parti del sistema immunitario, tra cui anticorpi e proteine, che portano ad un aumento infiammazioneLe cellule immunitarie specializzate chiamate cellule T e i componenti del nostro sistema immunitario cellulare svolgono un ruolo importante nello sviluppo e nel mantenimento del lupus eritematoso.

Tipi di lupus eritematoso cutaneo

Il lupus eritematoso cutaneo (LEC) può manifestarsi con un'ampia gamma di lesioni cutanee . I medici suddividono queste lesioni cutanee in tre categorie o tipologie: acute, subacute e croniche o discoidi.

Lupus eritematoso cutaneo acuto

La CLE acuta si presenta spesso come un'eruzione cutanea rossa sulle guance e sul naso chiamata "eruzione cutanea a farfalla". La maggior parte dei pazienti con CLE acuta alla fine sviluppa il lupus in altre parti del corpo.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

La CLE subacuta si presenta più spesso come un'eruzione cutanea rossa, sollevata e squamosa sulle aree del corpo esposte al sole. Le lesioni cutanee sono ad anello e possono sembrare simili alla psoriasi o all'eczema. Circa il 10-15% dei pazienti con questa forma di CLE alla fine sviluppano lupus in altre parti del corpo.

Lupus eritematoso cutaneo cronico/discoide

La CLE cronica o discoide spesso inizia con un'eruzione cutanea rossa, rotonda e squamosa sul cuoio capelluto, sul viso, sulle orecchie e su altre aree esposte al sole. Le lesioni cutanee possono guarire ma lasciano cicatrici scolorite e perdita di capelli sul cuoio capelluto. Circa il 5-10% dei pazienti con questa forma alla fine sviluppa il lupus in altre parti del corpo.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di CLE richiede informazioni provenienti da diverse fonti, tra cui l'anamnesi, un esame obiettivo, esami del sangue e una biopsia cutanea . Il team medico collaborerà per raccogliere e condividere queste informazioni al fine di determinare la diagnosi corretta.

Caratteristiche microscopiche di questa malattia

La biopsia cutanea è una procedura in cui un piccolo campione di tessuto viene prelevato e inviato a un patologo per essere esaminato al microscopio. Il campione può essere utilizzato per individuare infiammazioni , danni ai tessuti e anticorpi anomali nella pelle.

Le caratteristiche microscopiche comuni del lupus eritematoso cutaneo includono:

• Modifica dell'interfaccia vacuolare: Con questo termine si intende il danno alla base dell'epidermide, dove le cellule squamose incontrano il derma.
• Civatte o corpi colloidali: Una civatte o un corpo colloidale è un danneggiato cellula squamosaQuando una cellula squamosa muore, diventa piccola e assume un colore rosa brillante.
• Ispessimento della membrana basale: La membrana basale è il sottile strato di tessuto che separa l'epidermide dal derma. In CLE, diventa anormalmente spesso.
• Aumento della mucina dermica: Il derma è uno spesso strato di tessuto connettivo sotto la membrana basale. La CLE provoca danni al derma tramite cellule infiammatorie e aumento della produzione di una sostanza chiamata mucina.

Immunofluorescenza diretta

L'immunofluorescenza diretta (DIF) è un test che i patologi eseguono per ricercare proteine ​​specifiche in un campione di tessuto. A differenza della maggior parte dei campioni di tessuto, che vengono esaminati con luce normale, i campioni di tessuto analizzati con DIF vengono esaminati con luce fluorescente. Ciò facilita al patologo l'individuazione di proteine ​​anomale nel campione. Nei pazienti affetti da CLE, i campioni di tessuto analizzati con DIF mostrano spesso un aumento della quantità di proteine ​​correlate al sistema immunitario nella zona della membrana basale. Queste proteine ​​includono IgG, IgM, IgA e C3.