Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)

di Philip Berardi, MD PhD FRCPC
9 Marzo 2023

Che cos'è il linfoma diffuso a grandi cellule B?

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un tipo aggressivo di cancro che inizia da cellule immunitarie specializzate chiamate Cellule B.. DLBCL è il tipo più comune di linfoma per colpire gli adulti e insorge tipicamente nelle persone di età superiore ai 65 anni. Questo tipo di cancro è leggermente più comune negli uomini.

Dove si trova comunemente il linfoma diffuso a grandi cellule B?

Perché Cellule B. si trovano normalmente in tutto il tuo corpo, DLBCL può iniziare quasi ovunque nel tuo corpo. I linfociti B sono un tipo di globuli bianchi che normalmente svolgono un ruolo importante nella protezione dalle infezioni.

Quali sono i sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B?

I sintomi di DLBCL includono un nuovo nodulo o massa da qualche parte nel corpo, perdita di peso, affaticamento o sudorazione inspiegabile durante la notte.

Come viene fatta la diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B?

La diagnosi di DLBCL viene solitamente effettuata dopo che il medico ha rimosso un piccolo pezzo di tessuto in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo per l'esame al microscopio.

Che aspetto ha il linfoma diffuso a grandi cellule B al microscopio?

Se esaminate al microscopio, le cellule tumorali in DLBCL sono molto più grandi del normale linfociti. nucleo della cellula di solito contiene anche grandi gruppi di materiale genetico chiamato nucleoli. Poiché le cellule tumorali nel DLBCL sembrano molto diverse dai linfociti normali, i patologi lo descrivono come a alta qualità tipo di linfoma.

Il termine modello di crescita descrive il modo in cui le cellule tumorali vengono raggruppate quando esaminate al microscopio. DLBCL mostra in genere un modello diffuso di modello di crescita. Ciò significa che le cellule tumorali sono sparse su un'area relativamente ampia. Man mano che il tumore cresce, può sostituire il tessuto o l'organo normale circostante. Se il tumore è abbastanza grande può impedire agli organi vicini di funzionare normalmente. Il danno causato ai tessuti normali contribuisce ai sintomi che potresti riscontrare.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Il tuo patologo probabilmente eseguirà un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. L'immunoistochimica è un test che consente ai patologi di saperne di più sui tipi di proteine ​​prodotte da cellule specifiche. Le cellule che producono una proteina sono chiamate positive o reattive. Le cellule che non producono una proteina sono chiamate negative o non reattive. L'immunoistochimica viene eseguita di routine su tumori che assomigliano a DLBCL per confermare la diagnosi ed escludere altre malattie che hanno un aspetto simile al microscopio.

Il linfoma diffuso a grandi cellule B mostra tipicamente i seguenti risultati immunoistochimici:

• CD20 – Positivo
• PAX5 – Positivo
• BCL2 – Positivo (occasionalmente negativo)
• BCL6 – Positivo
• CD10 – Positivo o negativo
• MUM1 – Positivo o negativo
• CD23 – Negativo
• CD3 – Negativo
• CD5 – Negativo
• Ciclina D1 – Negativa

I tumori che sono positivi per CD10 sono chiamati tipo di cellule B del centro germinale (GCB). Al contrario, i tumori che sono negativi per CD10 e positivi per MUM1 sono chiamati di tipo a cellule B non germinali (non GCB).

Cosa significa trasformazione?

Altri tipi meno aggressivi o di basso grado di linfoma può cambiare nel tempo in DLBCL. I patologi chiamano questo tipo di cambiamento a trasformazione. I linfomi di basso grado che possono trasformarsi in DLBCL includono linfoma follicolare,  linfoma linfocitario piccolo (SLL), leucemia linfatica cronica (LLC), linfoma della zona marginale nodale ed extranodale e linfoma linfoplasmocitico.

Esattamente come e perché si verifica questo cambiamento non è ancora del tutto compreso, ma si pensa che sia correlato a molti fattori diversi. Alcuni di questi fattori includono mutazioni genetiche nelle cellule tumorali stesse. Altri credono che ci siano cambiamenti nel nostro sistema immunitario che consentono alle cellule del linfoma di crescere più rapidamente e trasformarsi in una malattia di alto grado.

Qualunque sia la causa, un linfoma di basso grado che si trasforma in un linfoma di alto grado si comporta in modo più aggressivo. Di solito ci sono alcune diverse opzioni di trattamento da considerare al momento della trasformazione del linfoma. Questi possono essere discussi con il medico. L'obiettivo è assicurarti che il tuo piano di trattamento si adatti alla tua situazione personale. Ciò significa che il tuo piano di trattamento potrebbe essere leggermente diverso da quello di qualcun altro che conosci con la stessa malattia.