di Glenda Wright MBBCh e Allison Osmond MD FRCPC
Luglio 25, 2024
Sfondo:
L'istiocitoma fibroso è un caso comune benigno tumore della pelle (non canceroso). È costituito da una combinazione di cellule fibroblastiche, macrofagi e collagene, un tipo di tessuto connettivo. Il tumore si sviluppa in uno strato di pelle chiamato derma. Un altro nome per un istiocitoma fibroso è dermatofibroma.
Quali sono i sintomi di un istiocitoma fibroso?
La maggior parte degli istiocitomi fibrosi crescono lentamente, hanno un colore da rosa a marrone e sono generalmente piccoli e indolori.
Quali sono le cause di un istiocitoma fibroso?
Alcuni istiocitomi fibrosi sembrano svilupparsi dopo un trauma, una puntura d'insetto o un periodo prolungato infiammazione della pelle. Tuttavia, la maggior parte dei tumori si sviluppa senza alcun evento precedente e la causa rimane sconosciuta.
Un istiocitoma fibroso può trasformarsi in cancro nel tempo?
No. Un istiocitoma fibroso è a benigno tumore (non canceroso) che non diventerà canceroso nel tempo. Tuttavia, i tumori che non vengono completamente rimossi possono ricrescere.
Sottotipi di istiocitoma fibroso
Esistono diversi sottotipi di istiocitoma fibroso, ciascuno con caratteristiche microscopiche e cliniche distinte.
Istiocitoma fibroso aneurismatico
L'istiocitoma fibroso aneurismatico è caratterizzato da ampi spazi pieni di sangue all'interno del tumore, simili a un aneurisma. Questi spazi sono rivestiti da cellule fibroistiocitiche e spesso contengono macrofagi carichi di emosiderina. Si vede lo stroma circostante cellule fusiformi e un mix di cellule infiammatorie.
Il sottotipo fibroso aneurismatico si presenta tipicamente come un nodulo di colore rosso-bluastro in rapida crescita, spesso alle estremità. A causa del suo aspetto emorragico, può assomigliare ad una lesione vascolare.
Istiocitoma fibroso cellulare
L'istiocitoma fibroso cellulare mostra una maggiore cellularità con densità, a forma di fuso fibroblasti esterni istiociti disposti secondo uno schema storiforme. Figure mitotiche può essere più frequente e spesso è presente un bordo collagenoso periferico.
Gli istiocitomi fibrosi cellulari sono solitamente noduli compatti, color carne, che possono apparire su qualsiasi parte del corpo ma sono più comuni sulle gambe. Possono essere più grandi e più dolorosi rispetto ai tipici istiocitomi fibrosi.
Istiocitoma fibroso profondo
L'istiocitoma fibroso profondo si estende nel tessuto sottocutaneo o più in profondità, coinvolgendo la fascia o il muscolo. Conserva il tipico schema storiforme dell' fibroblasti esterni istiociti ma con un'estensione più profonda.
Gli istiocitomi fibrosi profondi sono spesso più grandi e possono presentarsi come noduli fissi e profondi. A causa delle loro dimensioni e profondità, possono essere confusi maligno tumori dei tessuti molli.
Istiocitoma fibroso a cellule chiare
L'istiocitoma fibroso a cellule chiare contiene cellule chiare con abbondante colorazione pallida citoplasma, che sono mescolati con le tipiche cellule fibroistiocitiche. Le cellule chiare sono spesso ricche di glicogeno e PAS-positivo.
Questo raro sottotipo si presenta tipicamente come un nodulo indolore a crescita lenta, spesso alle estremità. Le sue caratteristiche a cellule chiare possono assomigliare ad altre neoplasie a cellule chiare, richiedendo un'attenta valutazione istologica.
Istiocitoma fibroso lipidizzato
L'istiocitoma fibroso lipidizzato è caratterizzato dalla presenza di cellule schiumose contenenti lipidi (istiociti lipidizzati) all'interno del tumore. Queste cellule di schiuma sono mescolate con cellule fusiformi e altro istiociti.
Gli istiocitomi fibrosi lipidizzati sono solitamente noduli giallastri o marrone chiaro, che riflettono la presenza di cellule cariche di lipidi. Si trovano più comunemente sugli arti inferiori.
Istiocitoma fibroso palizzato
L'istiocitoma fibroso a palizzata presenta cellule fusate disposte a palizzata attorno alle aree centrali di collagene o necrosi. Il tumore include anche una combinazione di istiociti esterni cellule infiammatorie.
Questo sottotipo si presenta tipicamente come un nodulo compatto, color pelle o leggermente eritematoso. Si trova più comunemente sulle estremità o sul tronco.
Istiocitoma fibroso mixoide
L'istiocitoma fibroso mixoide contiene abbondanti mixoide stroma, che è una matrice gelatinosa. cellule del fuso e gli istiociti sono dispersi all'interno di questo sfondo mixoide, spesso con uno schema fascicolare storiforme o sciolto.
A causa della matrice mixoide, gli istiocitomi fibrosi mixoidi si presentano solitamente come noduli molli, talvolta cistici, sulle estremità e possono essere confusi con tumori dei tessuti molli mixoidi.
Istiocitoma fibroso epitelioide
L'istiocitoma fibroso epitelioide è caratterizzato da grandi cellule poligonali con abbondanti eosinofili citoplasma che assomigliano cellule epiteliali. Queste cellule epitelioidi sono disposti in nidi o fogli e sono spesso circondati dalla tipica forma a fuso fibroblasti esterni istiociti.
Gli istiocitomi fibrosi epitelioidi si presentano tipicamente come noduli piccoli, sodi, di colore da rosso a marrone sulla pelle, più comunemente sulle estremità. Possono assomigliare ad altre lesioni epitelioidi, come Nevi di Spitz or melanomi, rendendo la valutazione istologica importante per una diagnosi accurata.
Come si fa questa diagnosi?
La diagnosi viene solitamente effettuata dopo che l'intero tumore è stato rimosso chirurgicamente e inviato a un patologo per l'esame al microscopio. A volte, il medico rimuoverà un piccolo pezzo del tumore in una procedura chiamata a biopsia prima di rimuovere l'intero tumore.
A proposito di questo articolo
I medici hanno scritto questo articolo per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico. Se hai ulteriori domande, CONTATTACI.
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