Il tuo referto patologico per la scialoadenite correlata a IgG4

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
29 Agosto 2024

Scialoadenite correlata a IgG4 è un infiammatorio cronico condizione che colpisce le ghiandole salivari, che producono saliva nella bocca. Fa parte di un gruppo di Malattie correlate a IgG4 (IgG4-RD)In questa condizione, il sistema immunitario produce una quantità eccessiva di un anticorpo chiamato IgG4, Portando a infiammazione e gonfiore delle ghiandole salivari. L'infiammazione può causare l'ingrossamento delle ghiandole e, nel tempo, può portare a cicatrici e riduzione della produzione di saliva.

Quali sono i sintomi della scialoadenite correlata a IgG4?

I sintomi della scialoadenite correlata a IgG4 possono variare a seconda della gravità della condizione. I sintomi comuni includono:

  • Gonfiore delle ghiandole salivari: Spesso colpisce le ghiandole situate davanti alle orecchie (ghiandole parotidi) e sotto la mascella (ghiandole sottomandibolari).
  • Bocca asciutta: Una ridotta produzione di saliva può causare secchezza delle fauci, che può rendere difficile deglutire, parlare o assaggiare il cibo.
  • Dolore o fastidio alle ghiandole salivari: Alcune persone potrebbero avvertire un leggero dolore o sensibilità nelle ghiandole interessate.
  • Gonfiore in altre parti del corpo: Poiché la sialoadenite correlata a IgG4 fa parte di una malattia sistemica (che interessa l'intero corpo), alcuni pazienti possono presentare gonfiore anche in altre aree, come il pancreas, i reni o linfonodi.

Quali sono le cause della scialoadenite correlata a IgG4?

La causa esatta della scialoadenite correlata a IgG4 non è ben compresa. Si ritiene che sia una condizione autoimmune in cui il sistema immunitario attacca per errore i tessuti del corpo stesso. In questo caso, il sistema immunitario produce una quantità eccessiva di anticorpi IgG4, che porta a infiammazione cronica delle ghiandole salivari. Il motivo per cui il sistema immunitario diventa iperattivo in questo modo è ancora oggetto di studio.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di scialoadenite correlata a IgG4 viene effettuata attraverso una combinazione di valutazione clinica, studi di imaging e biopsia. Il medico può iniziare esaminando i sintomi e la storia clinica. Gli studi di imaging, come l'ecografia o la risonanza magnetica, possono aiutare a visualizzare le ghiandole salivari gonfie. Una biopsia, in cui viene rimosso un piccolo campione di tessuto dalla ghiandola interessata, è spesso necessaria per confermare la diagnosi. Il campione di tessuto viene quindi esaminato al microscopio per cercare caratteristiche specifiche della malattia.

Caratteristiche microscopiche di questa condizione

Al microscopio, la scialoadenite correlata a IgG4 mostra tipicamente diverse caratteristiche:

  • Infiltrato linfoplasmacitario: Ciò si riferisce alla presenza di molti linfociti (un tipo di globuli bianchi) e plasmacellule (un altro tipo di globuli bianchi) all'interno del tessuto.
  • Fibrosi storiforme: . infiammazione può causare la formazione di cicatrici nel tessuto, con l' fibrotico tessuto disposto secondo uno schema che ricorda una stuoia intrecciata (schema storiforme).
  • Flebite obliterante: Si riferisce all'infiammazione delle vene all'interno del tessuto interessato, che può portare al blocco o all'"obliterazione" delle vene.
  • Aumento delle plasmacellule IgG4-positive: Immunoistochimica (IHC) mostrerà aumentato plasmacellule producendo anticorpi IgG4. Per supportare una diagnosi di scialoadenite correlata a IgG4, di solito si verifica un aumento del numero assoluto di plasmacellule IgG4-positive, spesso più di 100 cellule IgG4-positive per campo ad alta potenza (HPF). Inoltre, il rapporto tra plasmacellule IgG4-positive e plasmacellule IgG-positive totali dovrebbe essere superiore al 40%. Questi criteri aiutano i patologi a confermare che l'infiammazione è correlata a IgG4 e a distinguerla da altri tipi di scialoadenite.

Quali ulteriori test possono essere eseguiti per confermare la diagnosi di scialoadenite correlata a IgG4?

Per confermare la diagnosi di scialoadenite correlata a IgG4, possono essere eseguiti ulteriori test, tra cui:

  • Immunoistochimica IgG4: Immunoistochimica (IHC) comporta l'applicazione di colorazioni speciali al tessuto della biopsia per evidenziare specificamente le plasmacellule IgG4-positive. Un numero elevato di queste cellule nel tessuto supporta la diagnosi.
  • Analisi del sangue: Gli esami del sangue possono misurare i livelli di IgG4 nel flusso sanguigno. Livelli elevati di IgG4 possono essere osservati in pazienti con scialoadenite correlata a IgG4 e altre malattie correlate a IgG4.
  • Concentrazione sierica di IgG4: Questo esame del sangue misura la quantità di IgG4 nel sangue e può aiutare a supportare la diagnosi quando i livelli sono elevati.

Questi test aggiuntivi aiutano i patologi e i medici a confermare la diagnosi e ad escludere altre condizioni che potrebbero presentare sintomi o aspetti simili al microscopio.

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