Di Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16 settembre 2023
Cos’è un tumore miofibroblastico infiammatorio?
Il tumore miofibroblastico infiammatorio (IMT) è un raro tipo di tumore che tipicamente si comporta in modo non canceroso. Può essere trovato in qualsiasi parte del corpo, compreso l'addome, la pelvi, il tratto urinario, il tratto digestivo, gli organi riproduttivi femminili, la testa, il collo e i polmoni.
Il tumore miofibroblastico infiammatorio è benigno o maligno?
Sebbene la maggior parte degli IMT si comporterà in a benigno (non canceroso) nel tempo, in rari casi, le cellule tumorali lo faranno metastasi (diffusione) ad altre parti del corpo. Inoltre, gli IMT spesso crescono negli organi circostanti e si ripresentano (ricrescono) dopo essere stati rimossi chirurgicamente. Per questo motivo molti patologi classificano l’IMT come un tumore dal potenziale maligno incerto.
Quali sono le cause di un tumore miofibroblastico infiammatorio?
Le cause dell’IMT sono attualmente sconosciute.
Quali sono i sintomi di un tumore miofibroblastico infiammatorio?
I sintomi dell’IMT dipendono dalla posizione del tumore. I tumori nell'addome e nel tratto digestivo possono causare sintomi correlati all'ostruzione tra cui nausea, vomito, gonfiore e dolore addominale. I tumori ai polmoni possono causare mancanza di respiro e tosse. Alcuni pazienti con IMT presentano sintomi più generalizzati come febbre, perdita di peso e affaticamento.
Come si fa questa diagnosi?
La diagnosi di IMT può essere fatta solo dopo che il tessuto del tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo. Il tessuto può essere un piccolo campione come a biopsia o l'intero tumore.
Che aspetto ha un tumore miofibroblastico infiammatorio al microscopio?
Se esaminato al microscopio, l'IMT è costituito da Fusiformi miofibroblasti e fibroblasti. Le cellule tumorali sono spesso disposte in lunghe catene descritte come fascicoli o secondo uno schema di crescita fascicolare. Il tessuto connettivo o stroma che circonda le cellule tumorali può essere descritto come mixoide, edematoso, o fibrotico. Cellule infiammatorie Compreso plasmacellule, eosinofilie linfociti sono spesso visibili nel tessuto che circonda le cellule tumorali. Le cellule tumorali nell'IMT possono estendersi o crescere nei tessuti normali circostanti come il muscolo scheletrico e il tessuto adiposo (grasso).
Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?
I patologi spesso eseguono un test chiamato immunoistochimica (IHC) per confermare la diagnosi ed escludere altre condizioni che possono sembrare molto simili all’IMT. L'immunoistochimica consente ai patologi di determinare i tipi di cellule all'interno di un tumore in base alle proteine che producono. Queste proteine sono spesso chiamate marcatori e diversi tipi di cellule producono marcatori diversi.
Le cellule tumorali nell'IMT sono generalmente positive o reattive per i seguenti marcatori:
- Antigene del muscolo liscio (SMA)
- Antigene muscolo-specifico (MSA)
- desmin
- Calponino
- Proteina ALK (dal 50 al 60% dei casi)
Le cellule tumorali nell'IMT sono talvolta positive o reattive per i seguenti marcatori:
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