Sarcoma di Kaposi: interpretare il referto istologico

di Brian A Keller MD PhD e Bibianna Purgina MD FRCPC
10 aprile 2026

Sarcoma di Kaposi è un tipo di cancro costituito da cellule anomale dei vasi sanguigni. È classificato come un sarcoma — un tumore che ha origine nei tessuti connettivi del corpo, che includono vasi sanguigni, grasso, muscoli e tessuto fibroso. Il sarcoma di Kaposi si presenta più spesso come macchie o noduli rossi, viola o marroni sulla pelle, ma può anche svilupparsi all'interno della bocca e in qualsiasi punto del tratto digerente, compresi l'intestino tenue, il colon, il retto e l'ano. In alcuni casi, si diffonde al linfonodi e i polmoni.

Questo articolo ti aiuterà a comprendere i risultati del tuo referto istologico: cosa significano i termini e perché ogni informazione è importante per la tua cura.

Quali sono le cause del sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi è causato da un'infezione con un virus chiamato herpesvirus umano 8 (HHV-8)L'HHV-8, noto anche come herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV), infetta un tipo di cellula che riveste l'interno dei vasi sanguigni e linfatici, chiamata cellula endoteliale, e ne provoca una crescita anomala. Tuttavia, la maggior parte delle persone infette da HHV-8 non sviluppa mai il sarcoma di Kaposi. Un sistema immunitario indebolito gioca un ruolo cruciale: quando la funzione immunitaria è ridotta, è più probabile che il virus causi il cancro. Questo è il motivo per cui il sarcoma di Kaposi si sviluppa principalmente in persone con un sistema immunitario compromesso, a causa di infezione da HIV, farmaci immunosoppressori o età avanzata.

Quali sono i sintomi?

Il sintomo più comune è la comparsa di lesioni cutanee indolori: chiazze, placche o noduli piatti o in rilievo, tipicamente di colore rosso, viola o marrone. Queste lesioni si sviluppano più spesso su gambe, piedi o viso, ma possono comparire in qualsiasi parte del corpo, inclusi genitali, bocca e palpebre. È frequente la presenza di lesioni multiple e nel tempo possono svilupparne di nuove.

Quando il sarcoma di Kaposi interessa il tratto digerente, può causare nausea, vomito, dolore addominale, diarrea o sanguinamento intestinale. Il coinvolgimento polmonare può provocare mancanza di respiro, tosse o dolore toracico. Il coinvolgimento dei linfonodi può causare gonfiore indolore sotto la pelle. In alcuni pazienti, in particolare quelli con sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS, la malattia può causare un gonfiore significativo delle gambe o del viso a causa del blocco del drenaggio linfatico.

Quali sono i tipi di sarcoma di Kaposi?

Esistono quattro tipi riconosciuti di sarcoma di Kaposi. Il tipo si basa sul contesto clinico in cui si sviluppa, e questo influenza il comportamento della malattia e il modo in cui viene trattata.

• Tipo classico — È la forma più comune al mondo. Si sviluppa tipicamente negli uomini anziani di origine mediterranea o centro-orientale europea. La maggior parte dei pazienti presenta lesioni multiple di colore rosso o viola sui piedi o sulla parte inferiore delle gambe. I tumori spesso crescono lentamente all'inizio e molti pazienti non si rivolgono al medico per mesi o anni. Il sarcoma di Kaposi classico è associato a un lieve grado di immunosoppressione legato all'invecchiamento, non all'infezione da HIV.
• Tipo iatrogeno — Questo tipo si verifica nelle persone il cui sistema immunitario è stato deliberatamente soppresso da trattamenti medici, il più delle volte farmaci immunosoppressori assunti dopo un trapianto di organi per prevenire il rigetto, o chemioterapia per un altro tumore. Ridurre o modificare la terapia immunosoppressiva può talvolta causare la riduzione o la scomparsa dei tumori: una risposta che i patologi chiamano regressione.
• Tipo africano (endemico) — Questo tipo di sarcoma, diffuso prevalentemente nell'Africa equatoriale, colpisce sia i bambini piccoli che gli adulti di mezza età e non è correlato all'infezione da HIV. Tende a crescere più rapidamente del sarcoma di Kaposi classico e può diffondersi velocemente ai linfonodi e agli organi interni, risultando aggressivo e potenzialmente fatale.
• Tipo correlato all'AIDS (epidemia) — È la forma più aggressiva. Si sviluppa nelle persone infette sia da HIV che da HHV-8. Il sistema immunitario gravemente indebolito dall'HIV permette all'HHV-8 di favorire una rapida crescita e diffusione del tumore, che può interessare la pelle, la bocca, la gola, il tratto digerente, i linfonodi e i polmoni. Il ripristino della funzione immunitaria attraverso la terapia antiretrovirale – farmaci che controllano l'HIV – migliora significativamente la prognosi e può indurre la regressione del tumore senza necessità di ulteriori trattamenti oncologici.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene fatta dopo che un campione di tessuto è stato esaminato al microscopio da un patologoIl campione viene solitamente ottenuto tramite un biopsia — un piccolo frammento di una lesione cutanea sospetta o di un tumore interno rimosso con un ago o un bisturi. In alcuni casi, si esegue un'escissione chirurgica più completa per rimuovere il tumore visibile.

Al microscopio, il sarcoma di Kaposi ha un aspetto caratteristico. Il tumore è composta principalmente da cellule fusiformi — cellule lunghe e sottili — disposte in fasci intersecanti, un modello che i patologi descrivono come fascicolareQueste cellule fusiformi formano piccoli spazi irregolari a forma di fessura che assomigliano a vasi sanguigni anomali. Man mano che il tumore cresce, questi spazi si fondono in canali più grandi pieni di sangue e i globuli rossi spesso fuoriescono nel tessuto circostante. I patologi descrivono questi globuli rossi fuoriusciti come stravasato. Depositi di un pigmento scuro chiamato emosiderina — prodotti di degradazione dei globuli rossi — sono comunemente presenti sparsi in tutto il tumore. Quando è coinvolta la pelle, il tumore si trova quasi sempre nel derma, lo strato di tessuto immediatamente sotto la superficie cutanea.

Per confermare la diagnosi ed escludere altri tumori che possono apparire simili, in particolare angiosarcoma — il patologo utilizza una tecnica chiamata immunoistochimica (IHC). L'IHC utilizza anticorpi per rilevare proteine ​​specifiche all'interno delle cellule, rendendo visibili al microscopio particolari tipi di cellule. Il test diagnostico più importante è per HHV-8 LANA-1 (antigene nucleare associato alla latenza 1), una proteina virale prodotta all'interno delle cellule tumorali infette. Le cellule positive mostrano un caratteristico schema di colorazione marrone punteggiata nei loro nuclei. Un risultato positivo per HHV-8 LANA-1, combinato con il caratteristico aspetto delle cellule fusiformi, stabilisce la diagnosi di sarcoma di Kaposi. I patologi in genere testano anche i marcatori vascolari, tra cui CD31, CD34e ERG — che confermano che le cellule tumorali sono di origine dei vasi sanguigni e D2-40, un marcatore delle cellule endoteliali linfatiche, che supporta l'attuale comprensione secondo cui il sarcoma di Kaposi ha origine dai vasi linfatici piuttosto che da quelli sanguigni endotelio. Una volta confermata la diagnosi, si ricorre a esami di imaging per determinare l'intera estensione della malattia, compreso l'eventuale coinvolgimento di organi interni o linfonodi.

Grado istologico

Alla maggior parte dei sarcomi viene assegnato un grado istologico utilizzando un sistema di punteggio standardizzato che riflette la probabile aggressività del tumore. Il sarcoma di Kaposi non viene classificato utilizzando questi sistemi standard di classificazione dei sarcomi. Tutte le forme di sarcoma di Kaposi sono considerate maligne (cancerose), ma il comportamento clinico, ovvero quanto aggressiva è la malattia e quanto velocemente progredisce, dipende principalmente da Digitare La diagnosi di sarcoma di Kaposi dipende dallo stato immunitario del paziente, non dalla classificazione microscopica. Pertanto, il referto istologico non includerà il grado del tumore, il che è normale e previsto per questa diagnosi.

Invasione linfovascolare

Poiché il sarcoma di Kaposi ha origine dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni e linfatici, le cellule tumorali sono per definizione presenti all'interno degli spazi vascolari. Per questo motivo, invasione linfovascolare La presenza di cellule tumorali all'interno dei vasi linfatici o sanguigni è una caratteristica intrinseca del sarcoma di Kaposi, piuttosto che un riscontro valutato e refertato separatamente, come avviene per la maggior parte degli altri tumori. Il patologo potrebbe invece descrivere l'estensione del coinvolgimento tumorale nei tessuti circostanti e la diffusione delle lesioni all'interno del campione.

Margini chirurgici

A margine Il margine di tessuto rimosso durante l'intervento chirurgico viene esaminato dal patologo per determinare la presenza di cellule tumorali al margine.

• Margine negativo — Non sono presenti cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso in quella zona.
• Margine positivo — La presenza di cellule tumorali sul margine di resezione fa temere che del tumore sia ancora presente nell'organismo. Ciò aumenta il rischio di recidiva locale del tumore nella stessa sede dopo l'intervento chirurgico.

È importante notare che, nel caso del sarcoma di Kaposi, lo stato dei margini di resezione è più rilevante quando viene asportata chirurgicamente una singola lesione. Molti pazienti presentano lesioni multiple simultanee e il sarcoma di Kaposi viene generalmente gestito come una malattia sistemica piuttosto che mediante l'asportazione chirurgica di ogni singola lesione. In questi casi, lo stato dei margini di resezione può essere meno centrale nella pianificazione del trattamento e l'oncologo lo valuterà insieme all'estensione complessiva della malattia.

Linfonodi

Linfonodi I linfonodi sono piccoli organi del sistema immunitario presenti in tutto il corpo. Il sarcoma di Kaposi può diffondersi ai linfonodi, in particolare nei pazienti affetti da sarcoma di Kaposi africano (endemico) e da sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS. Quando i linfonodi vengono rimossi chirurgicamente o prelevati tramite biopsia, l'anatomopatologo li esamina al microscopio per determinare la presenza di cellule tumorali.

Il referto indicherà il numero totale di linfonodi esaminati e se qualcuno di essi contiene sarcoma di Kaposi. Il coinvolgimento dei linfonodi indica che il tumore si è diffuso oltre il punto di origine e viene utilizzato come parte della stadiazione nel sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS (vedere la sezione Stadiazione di seguito). Quando il sarcoma di Kaposi viene riscontrato in un linfonodo, il referto può descrivere l'estensione del coinvolgimento all'interno del linfonodo stesso.

Biomarcatori e test molecolari

Per la maggior parte dei pazienti con sarcoma di Kaposi, il referto patologico non include test di biomarcatori che guidano le decisioni terapeutiche come fanno per tumori come il cancro al seno o al colon-retto. La diagnosi è stabilita dall'aspetto microscopico e HHV-8 L'immunoistochimica (descritta sopra nella sezione "Come viene fatta la diagnosi?") e il trattamento sono guidati principalmente dal tipo di sarcoma di Kaposi e dallo stato immunitario del paziente, piuttosto che dai marcatori molecolari del tumore.

Nei pazienti con malattia in stadio avanzato o refrattaria al trattamentoGli oncologi possono prendere in considerazione l'immunoterapia con farmaci inibitori dei checkpoint immunitari in casi selezionati, sebbene questo non sia ancora un approccio standard per il sarcoma di Kaposi. La ricerca sui bersagli molecolari nelle malattie causate da HHV-8 è in corso. Per ulteriori informazioni sui test dei biomarcatori nel cancro, visita la nostra pagina. Biomarcatori e test molecolari .

Stadio patologico

A differenza della maggior parte degli altri tumori, Il sarcoma di Kaposi non viene sistematicamente classificato secondo il sistema TNM dell'AJCC. che assegna le categorie pT, pN e pM in base alle dimensioni del tumore, alla diffusione ai linfonodi e alle metastasi a distanza. Questo perché il sarcoma di Kaposi si presenta quasi sempre con lesioni multiple simultanee e perché il suo comportamento è strettamente legato allo stato immunitario, che la stadiazione TNM non considera.

Per Sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS, il sistema di staging più utilizzato è il Sistema di stadiazione ACTG (AIDS Clinical Trials Group), che è stato sviluppato specificamente per questo contesto. Assegna i pazienti a una categoria di rischio basso o alto in base a tre fattori indipendenti:

• Estensione del tumore (T) —
  • Buon rischio (T0) — Il sarcoma di Kaposi è confinato alla cute e/o ai linfonodi e/o presenta solo un coinvolgimento minimo della bocca.
  • Rischio elevato (T1) — È presente gonfiore (edema) associato al tumore, oppure vi è un coinvolgimento della bocca oltre il palato, oppure il tumore coinvolge il tratto digerente o gli organi interni.
• Stato immunitario (I) —
  • Rischio buono (I0) — La conta dei linfociti T CD4+ è pari o superiore a 150 cellule/mm³. I linfociti T CD4+ sono le cellule immunitarie bersaglio dell'HIV; valori più elevati indicano una migliore funzionalità immunitaria.
  • Rischio elevato (I1) — La conta dei linfociti T CD4+ è inferiore a 150 cellule/mm³, il che indica una soppressione immunitaria più grave.
• Malattia sistemica (S) —
  • Rischio basso (S0) — Nessun sintomo correlato all'HIV (febbre, sudorazione notturna, perdita di peso) e nessuna storia di infezioni opportunistiche.
  • Rischio elevato (S1) — Presenza di sintomi sistemici o anamnesi di infezioni opportunistiche.

Per gli altri tipi di sarcoma di Kaposi (classico, iatrogeno e africano), non esistono sistemi di stadiazione standardizzati e l'estensione della malattia viene descritta clinicamente in base al numero e alla distribuzione delle lesioni, al coinvolgimento dei linfonodi e alla presenza di interessamento degli organi interni.

Qual è la prognosi per il sarcoma di Kaposi?

La prognosi varia notevolmente a seconda del tipo di sarcoma di Kaposi e dello stato immunitario generale del paziente.

Sarcoma di Kaposi classico In genere ha un decorso indolente (lento). La maggior parte dei pazienti vive per molti anni con una malattia cutanea ben controllata e la maggior parte muore per cause non correlate, piuttosto che per il sarcoma di Kaposi stesso. In rari casi, i pazienti sviluppano una forma più aggressiva della malattia con coinvolgimento viscerale.

Sarcoma di Kaposi iatrogeno Spesso la condizione migliora notevolmente, e può risolversi completamente, quando la terapia immunosoppressiva viene ridotta o modificata. La prognosi è generalmente favorevole se è possibile ripristinare la funzione immunitaria.

Sarcoma di Kaposi africano (endemico) La prognosi è più variabile. La forma prevalentemente cutanea negli adulti è spesso indolente, mentre la forma che colpisce bambini e giovani adulti e che coinvolge linfonodi e organi interni è considerevolmente più aggressiva e potenzialmente fatale.

Sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS La prognosi è migliorata drasticamente dall'introduzione della terapia antiretrovirale combinata (cART), che controlla l'HIV e permette il recupero della funzione immunitaria. In molti pazienti, la sola cART provoca la regressione delle lesioni del sarcoma di Kaposi. I pazienti con malattia a basso rischio (T0, I0, S0) secondo la stadiazione ACTG hanno un'ottima prognosi con i trattamenti moderni. I pazienti ad alto rischio, in particolare quelli con malattia interna estesa o con una grave riduzione dei linfociti CD4+, hanno una prognosi più riservata, sebbene i risultati continuino a migliorare con il progredire delle terapie per l'HIV.

Tra i fattori importanti che influenzano la prognosi in tutti i tipi di tumore vi sono l'estensione della diffusione tumorale (solo cutanea vs. coinvolgimento dei linfonodi o degli organi viscerali), il numero e la distribuzione delle lesioni e il grado di immunosoppressione. Nel sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS, la conta dei linfociti T CD4+ e la carica virale dell'HIV sono tra i determinanti prognostici più importanti.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Il trattamento dipende dal tipo di sarcoma di Kaposi, dal numero di lesioni, dal coinvolgimento di organi interni e dallo stato immunitario del paziente. Non esiste un unico approccio terapeutico valido per tutti i pazienti.

Per Sarcoma di Kaposi correlato all'AIDSL'avvio o l'ottimizzazione della terapia antiretrovirale combinata (cART) è quasi sempre il primo passo. Il ripristino della funzione immunitaria spesso induce la regressione delle lesioni senza necessità di ulteriori trattamenti oncologici. I pazienti con malattia cutanea limitata possono essere trattati anche con terapie locali, tra cui radioterapia, iniezioni intralesionali di chemioterapia o agenti topici. Per i pazienti con malattia cutanea estesa, lesioni interne multiple o malattia a rapida progressione, si raccomanda la chemioterapia sistemica, più comunemente con doxorubicina liposomiale o paclitaxel. L'immunoterapia con inibitori dei checkpoint immunitari è un'area di interesse emergente, sebbene non sia ancora una pratica standard per il sarcoma di Kaposi.

Per sarcoma di Kaposi iatrogenoLa riduzione dell'immunosoppressione è spesso il primo trattamento e può essere risolutiva nei pazienti sottoposti a trapianto.

Per sarcoma di Kaposi classico In presenza di lesioni cutanee limitate, si possono utilizzare trattamenti locali come la radioterapia o l'asportazione chirurgica. La malattia più diffusa o sintomatica viene trattata con chemioterapia sistemica.

Dopo il trattamento, è importante effettuare controlli regolari per monitorare la comparsa di nuove lesioni, valutare la risposta alla terapia e gestire eventuali complicanze. Nei pazienti con sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS, la gestione continua dell'HIV con monitoraggio regolare della conta dei linfociti CD4+ e della carica virale è fondamentale per la cura a lungo termine.

Domande da porre al medico

Il referto istologico contiene informazioni importanti che guideranno il tuo percorso di cura. Le seguenti domande possono aiutarti a prepararti per il prossimo appuntamento.

• Di che tipo di sarcoma di Kaposi si tratta: classico, iatrogeno, africano o correlato all'AIDS?
• Il test per l'HHV-8 è risultato positivo, confermando la diagnosi?
• Il tumore è stato rimosso con margini negativi, oppure erano presenti cellule tumorali al margine del campione?
• Sono stati prelevati campioni di linfonodi? In caso affermativo, qualcuno di essi conteneva sarcoma di Kaposi?
• Vi sono evidenze di coinvolgimento di organi interni, ad esempio del tratto digerente o dei polmoni?
• Quante lesioni ho e sono limitate alla pelle o più diffuse?
• Se ho un sarcoma di Kaposi correlato all'AIDS, qual è il mio stadio ACTG e cosa significa questo per il trattamento?
• Dovrei iniziare o modificare la terapia antiretrovirale nell'ambito della gestione del mio sarcoma di Kaposi?
• Quale trattamento consiglia: terapia locale, chemioterapia sistemica o entrambe?
• È probabile che questo tipo di sarcoma di Kaposi scompaia da solo se le mie funzioni immunitarie migliorano?
• Quali esami e visite di controllo saranno necessari e con quale frequenza?
• Esistono studi clinici disponibili per il mio tipo di sarcoma di Kaposi?