Neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado (LAMN)

di Stephanie Reid, MD FRCPC
27 settembre 2023

Che cos'è una neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado?

La neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado (LAMN) è un tumore che origina nell'appendice, un piccolo organo a forma di dito che si collega all'intestino crasso (colon) tramite un'apertura sottile.

Dove inizia nell'appendice una neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado?

Tutti i LAMN partono da un sottile strato di tessuto chiamato membrana mucosa che riveste la superficie interna dell'appendice. Sotto la mucosa ci sono tre strati aggiuntivi di tessuto chiamati sottomucosa, muscolare propria e sierosa. La mesoappendice è uno strato di tessuto adiposo all'esterno dell'appendice che circonda e sostiene l'appendice.

La neoplasia mucinosa appendiceale di basso grado è un tipo di cancro?

La maggior parte dei LAMN si comportano come tumori non cancerosi. Ciò è particolarmente vero per i tumori confinati all'appendice (situati interamente all'interno dell'appendice). Tuttavia, i tumori che si sono diffusi ad altri organi al di fuori dell’appendice possono comportarsi più come un cancro nel tempo.

Quali sono i sintomi di una neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado?

I pazienti con LAMN spesso presentano sintomi simili all'appendicite acuta che possono includere dolore addominale, nausea, vomito e gonfiore. Alcuni pazienti non manifestano sintomi e il tumore viene rilevato accidentalmente quando l'imaging viene eseguito per un altro motivo.

Che cosa causa una neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado?

Le cause della LAMN sono attualmente sconosciute.

Come viene fatta la diagnosi di neoplasia mucinosa appendiceale di basso grado?

La diagnosi di LAMN viene solitamente effettuata solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso e inviato a un patologo per l'esame al microscopio. Per alcuni pazienti, viene rilevata una LAMN quando l'appendice viene rimossa per appendicite. In altre situazioni, il tumore viene scoperto casualmente quando il paziente viene sottoposto a uno studio di imaging (TC, risonanza magnetica o ecografia) dell'addome per un altro motivo.

Questi tumori spesso producono gonfiore o ingrossamento dell'appendice poiché le cellule tumorali fanno sì che l'appendice si riempia di un liquido denso chiamato mucina. La mucina e le cellule tumorali possono diffondersi anche al di fuori dell'appendice e negli organi vicini o nella cavità addominale.

Alcuni LAMN vengono scoperti solo dopo il mucina e le cellule tumorali si sono diffuse al di fuori dell'appendice nello spazio intra-addominale o negli organi vicini. In queste situazioni, il tumore può sembrare provenire da un altro organo come l'ovaio e la diagnosi corretta potrebbe non essere fatta fino a quando l'appendice non viene rimossa e inviata per l'esame da un patologo.

La muscolare propria è un muscolo spesso che si trova al centro della parete dell'appendice. Per fare la diagnosi di LAMN, il tuo patologo deve vedere la distruzione della mucosa normale e della sottomucosa da parte delle cellule tumorali o la mucina che producono deve toccare la muscolare propria. Cellule tumorali o mucine possono essere osservate anche all'interno della muscolare propria.

Cosa significa estensione del tumore e perché è importante?

I patologi usano il termine estensione del tumore per descrivere fino a che punto le cellule tumorali o il mucina producono si sono diffusi dalla mucosa (dove inizia il tumore) agli altri strati di tessuto come la sottomucosa, la muscolare propria e la sierosa. Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dalla mucosa ad altri tipi di tessuto invasione. L'estensione del tumore è importante perché i tumori che hanno sfondato la sierosa sono in grado di diffondersi in tutta la cavità addominale e in altre parti del corpo. L'estensione del tumore viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

La mucina è stata vista al di fuori dell'appendice?

Quando si esamina un LAMN, è importante che il tuo patologo lo cerchi mucina fuori dell'appendice. Se la mucina viene trovata al di fuori dell'appendice, il patologo controllerà se si tratta di mucina cellulare (mucina con cellule tumorali) o mucina acellulare (mucina senza cellule tumorali). Il tipo di mucina è importante perché la mucina cellulare è associata ad un alto rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico o si diffonda in un'altra parte del corpo. La mucina al di fuori dell'appendice viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

A margine è qualsiasi tessuto che deve essere tagliato da un chirurgo in modo che un tumore possa essere rimosso dal tuo corpo. L'appendice è collegata all'intestino crasso e generalmente ha due aree che devono essere tagliate per rimuoverla dal corpo. L'estremità che si attacca all'intestino crasso ed è in comunicazione diretta con esso è il margine prossimale. L'appendice ha un'area di grasso che contiene vasi sanguigni e occasionalmente linfonodi. Questa zona deve essere tagliata per liberare l'appendice e si chiama margine della mesoappendice.

Un margine negativo significa che non sono state osservate cellule tumorali o mucina sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo significa che il tuo patologo ha visto cellule tumorali o mucina sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico.

Cosa significa invasione linfovascolare e perché è importante?

Invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come linfonodi o i polmoni. Tuttavia, è estremamente raro che le cellule tumorali di un LAMN mostrino un'invasione linfovascolare.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari dislocati in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi dal tumore a un linfonodo attraverso i canali linfatici situati all’interno e attorno al tumore. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore al linfonodo è chiamato a metastasi.

Il tuo patologo esaminerà attentamente tutti i linfonodi rimossi con il tumore per individuare le cellule tumorali. I linfonodi che contengono cellule tumorali sono spesso chiamati positivi mentre quelli che non contengono cellule tumorali sono chiamati negativi. La maggior parte dei report include il numero totale di linfonodi esaminati e il numero, se presente, che presenta cellule tumorali. Le metastasi linfonodali sono importanti perché aumentano il rischio che le cellule tumorali si diffondano ad altre parti del corpo. L'esame dei linfonodi viene utilizzato anche per determinare lo stadio nodale patologico (pN). Tuttavia, le cellule tumorali di una LAMN raramente si diffondono ai linfonodi.

Quali informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico per il basso grado neoplasia mucinosa appendice?

​Lo stadio patologico per LAMN si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT)

LAMN è diverso da altri tumori del tratto gastrointestinale perché non ha uno stadio T1 o T2. Lo stadio del tumore (pT) per LAMN include Tis, T3, T4a e T4b.

• Questo (LAMN) – Cellule tumorali o il mucina producono sono stati visti solo toccare o invadere la muscolare propria.
• T3 – Le cellule tumorali o la mucina che producono sono state viste estendersi attraverso la muscolaris propria nel grasso al di sotto della sierosa (sottosierosa o mesoappendice).
• T4 – Le cellule tumorali o la mucina che producono hanno sfondato la sierosa e si trovano nella cavità addominale. Questa categoria è ulteriormente suddivisa in T4a e T4b. In T4a, le cellule tumorali hanno sfondato la sierosa ma non si vedono sugli organi vicini. in T4b le cellule tumorali si trovano sugli organi vicini.

Stadio nodale (pN)

A LAMN viene assegnato uno stadio nodale (pN) compreso tra 0 e 2. Questo è basato sul numero di linfonodi che contengono cellule tumorali. Se non ci sono linfonodi nel campione chirurgico, lo stadio nodale non può essere determinato ed è elencato come pNX. Il coinvolgimento dei linfonodi è estremamente raro nelle neoplasie mucinose appendiciali di basso grado.

Stadio di metastasi (pM)

Se le cellule tumorali di una LAMN si sono diffuse in tutto lo spazio addominale o in altri organi lontano dall'appendice, è considerato metastatico ed è dato uno stadio metastatico di M1. Questa fase viene poi ulteriormente suddivisa nelle fasi M1a, M1b e M1c.

• M1a – Questo stadio è dato quando c'è mucina senza cellule tumorali (mucina acellulare) trovata nella cavità addominale.
• M1b – Questo stadio è dato quando ci sono cellule tumorali trovate nella cavità addominale o su organi vicini.
• M1c – Questa fase viene indicata se le cellule tumorali si trovano al di fuori della cavità addominale.

Lo stadio metastatico può essere determinato solo se altri organi, tessuti o mucina presenti nella cavità addominale vengono sottoposti all'esame del patologo.