Il tuo referto patologico per il carcinoma linfoepiteliale

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
30 Novembre 2024

Il carcinoma linfoepiteliale è un raro tipo di cancro che si sviluppa tipicamente nella zona della testa e del collo, più spesso nelle ghiandole salivari. È caratterizzato da un mix di cellule cancerose e da un gran numero di cellule immunitarie chiamate linfocitiQuesto tipo di cancro è considerato aggressivo, ma spesso può essere curato con successo se diagnosticato precocemente.

Quali sono i sintomi del carcinoma linfoepiteliale?

I sintomi del carcinoma linfoepiteliale dipendono da dove si sviluppa il tumore. I sintomi comuni includono un nodulo indolore nel collo o vicino alla mascella, difficoltà a deglutire, dolore persistente all'orecchio o cambiamenti nella voce. Alcune persone possono anche notare gonfiore nelle ghiandole salivari o in altre aree della testa e del collo.

Che cosa causa il carcinoma linfoepiteliale?

La causa esatta del carcinoma linfoepiteliale non è del tutto chiara. Tuttavia, è stato collegato a Virus di Epstein-Barr (EBV), specialmente in popolazioni e regioni specifiche del mondo. Anche fattori genetici e ambientali possono svolgere un ruolo nel suo sviluppo.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di carcinoma linfoepiteliale viene fatta esaminando un campione di tessuto al microscopio. Il tessuto viene solitamente prelevato tramite un biopsia, che comporta la rimozione di una piccola parte del tumore. patologi utilizzare tecniche speciali, tra cui colorazioni e test molecolari, per confermare la diagnosi ed escludere altri tipi di cancro.

Quali sono le caratteristiche microscopiche del carcinoma linfoepiteliale?

Al microscopio, il carcinoma linfoepiteliale appare simile a un tipo di cancro chiamato carcinoma nasofaringeo non cheratinizzanteIl tumore è costituito da nidi di grandi cellule cancerose circondate da uno sfondo denso di cellule immunitarie chiamate linfocitiIl tessuto attorno al tumore spesso mostra infiammazionee nelle ghiandole salivari, questa condizione potrebbe apparire simile a quella chiamata scialoadenite linfoepiteliale, un tipo di reazione immunitaria cronica.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

patologi spesso eseguire un test chiamato ibridazione in situ per confermare la diagnosi. Questo test rileva piccoli pezzi di materiale genetico dal Virus di Epstein-Barr (EBV) nelle cellule tumorali. EBER (RNA codificato dal virus di Epstein-Barr) è una versione comune di questo test. Se le cellule tumorali mostrano evidenza di EBV, ciò supporta la diagnosi di carcinoma linfoepiteliale, in particolare nelle popolazioni in cui è noto che questo virus gioca un ruolo nello sviluppo del cancro.

Estensione extraparenchimale

Nel contesto di un tumore della ghiandola salivare come il carcinoma linfoepiteliale, l'estensione extraparenchimale (EPE) è la diffusione del tumore oltre la ghiandola salivare nei tessuti circostanti. Questa condizione è spesso associata a una forma più aggressiva di cancro, indicando che il tumore può invadere oltre il suo sito originale. La presenza di estensione extraparenchimale è associata a tumori più aggressivi e a un peggioramento prognosi.

Extraparenchima, l'estensione influisce sullo stadio patologico ma solo per i tumori che originano da una delle ghiandole salivari maggiori (parotide, sottomandibolare e sublinguale). I tumori con estensione extraparenchimale sono generalmente classificati a uno stadio più elevato, riflettendo la loro natura avanzata e le sfide associate nel trattamento e nella gestione.

Invasione linfovascolare

L’invasione linfovascolare si verifica quando le cellule tumorali invadono un vaso sanguigno o un vaso linfatico. I vasi sanguigni sono tubi sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo, a differenza dei vasi linfatici, che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. Questi vasi linfatici si collegano a piccoli organi immunitari noti come linfonodi sparsi in tutto il corpo. L’invasione linfovascolare è importante perché diffonde le cellule tumorali ad altre parti del corpo, compresi i linfonodi o il fegato, attraverso i vasi sanguigni o linfatici.

Invasione perineurale

I patologi usano il termine “invasione perineurale” per descrivere una situazione in cui le cellule tumorali si attaccano o invadono un nervo. “Invasione intraneurale” è un termine correlato che si riferisce specificamente alle cellule tumorali all’interno di un nervo. I nervi, simili a lunghi fili, sono costituiti da gruppi di cellule conosciute come neuroni. Questi nervi, presenti in tutto il corpo, trasmettono informazioni come temperatura, pressione e dolore tra il corpo e il cervello. L’invasione perineurale è importante perché consente alle cellule tumorali di viaggiare lungo il nervo negli organi e nei tessuti vicini, aumentando il rischio di recidiva del tumore dopo l’intervento chirurgico.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

I patologi in genere valutano i margini dopo una procedura chirurgica, come un escissione or resezione, che rimuove l'intero tumore. I margini solitamente non vengono valutati dopo a biopsia, che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e la loro dimensione (quanto tessuto normale si trova tra il tumore e il bordo tagliato) variano in base al tipo di tessuto e alla posizione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali si trovano sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Linfonodi​

Piccoli organi immunitari, noti come linfonodi, si trovano in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare da un tumore a questi linfonodi attraverso minuscoli vasi linfatici. Per questo motivo, i medici spesso rimuovono ed esaminano al microscopio i linfonodi per cercare cellule tumorali. Questo processo, in cui le cellule tumorali si spostano dal tumore originale a un'altra parte del corpo, come un linfonodo, viene chiamato metastasi.

Le cellule tumorali di solito migrano prima verso i linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere colpiti anche i linfonodi distanti. Di conseguenza, i chirurghi in genere rimuovono prima i linfonodi più vicini al tumore. Potrebbero rimuovere i linfonodi più lontani dal tumore se sono ingranditi e c’è il forte sospetto che contengano cellule tumorali.

I patologi esamineranno tutti i linfonodi rimossi al microscopio e i risultati saranno dettagliati nel rapporto. Un risultato “positivo” indica la presenza di cellule tumorali nel linfonodo, mentre un risultato “negativo” significa che non sono state trovate cellule tumorali. Se il rapporto rileva cellule tumorali in un linfonodo, potrebbe anche specificare la dimensione del cluster più grande di queste cellule, spesso definito “focale” o “deposito”. Estensione extranodale si verifica quando le cellule tumorali penetrano nella capsula esterna del linfonodo e si diffondono nel tessuto adiacente.

L’esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, aiuta a determinare lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, la scoperta di cellule tumorali in un linfonodo suggerisce un aumento del rischio di trovare successivamente cellule tumorali in altre parti del corpo. Queste informazioni guidano il medico nel decidere se sono necessari trattamenti aggiuntivi, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.

Stadio patologico

La stadiazione patologica è un sistema che i medici usano per descrivere le dimensioni e la diffusione di un tumore. Ciò aiuta a determinare quanto è avanzato il cancro e guida le decisioni terapeutiche. La fase patologica viene solitamente determinata dopo che il tumore è stato rimosso ed esaminato da un patologo, che analizza il tessuto al microscopio. Per il carcinoma a cellule acinose, la stadiazione si basa sul sistema "TNM", dove "T" sta per le dimensioni e l'estensione del tumore primario, "N" si riferisce al coinvolgimento dei linfonodi e "M" indica se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo.

Stadio del tumore (pT)

Lo stadio del tumore descrive le dimensioni del tumore nella ghiandola salivare e se si è diffuso nei tessuti circostanti.

• T0 significa che non vi è alcuna prova di un tumore primario nella ghiandola salivare.
• Tis si riferisce al carcinoma "in situ", il che significa che le cellule cancerose sono limitate al punto di origine e non hanno invaso i tessuti più profondi.
• T1 significa che il tumore è grande 2 cm o più piccolo e non si è diffuso oltre la ghiandola salivare.
• T2 si riferisce a un tumore più grande di 2 cm ma non più grande di 4 cm, ancora confinato alla ghiandola salivare.
• T3 significa che il tumore è più grande di 4 cm o si è diffuso ai tessuti molli circostanti.
• T4 descrive tumori più avanzati. T4a significa che il tumore si è diffuso alla pelle, alla mascella, al condotto uditivo o al nervo facciale. T4b indica un cancro molto avanzato che si è diffuso alla base del cranio, alle ossa vicine o ai vasi sanguigni principali.

Stadio nodale (pN)

Lo stadio nodale indica se il cancro si è diffuso al linfonodi, che sono piccole ghiandole che aiutano il corpo a combattere le infezioni. Il coinvolgimento dei linfonodi può aumentare il rischio di ulteriore diffusione del cancro.

• Nx significa che nessun linfonodo è stato sottoposto ad esame.
• N0 significa che non c'è diffusione ai linfonodi vicini.
• N1 indica che il cancro si è diffuso a un singolo linfonodo sullo stesso lato del collo, di dimensioni pari o inferiori a 3 cm.
• N2 descrive un coinvolgimento linfonodale più esteso:
  • N2a: È interessato un singolo linfonodo sullo stesso lato del collo, di dimensioni fino a 6 cm, oppure linfonodi più piccoli che mostrano segni di cancro all'esterno del linfonodo.
  • N2b: Sono interessati più linfonodi sullo stesso lato del collo, nessuno più grande di 6 cm.
  • N2c: Il cancro si è diffuso ai linfonodi su entrambi i lati del collo o sul lato opposto, nessuno più grande di 6 cm.
• N3 indica un coinvolgimento linfonodale più avanzato. N3a significa che è interessato un linfonodo più grande di 6 cm. N3b coinvolge più linfonodi o qualsiasi linfonodo in cui il cancro si è diffuso al di fuori del linfonodo nei tessuti circostanti.

Qual è la prognosi per una persona a cui è stato diagnosticato un carcinoma linfoepiteliale?

Le prospettive per le persone con carcinoma linfoepiteliale sono generalmente buone, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa l'81%. La presenza di cancro nelle vicinanze linfonodi si riscontra in circa il 17% dei casi, mentre la diffusione del cancro in parti distanti del corpo è rara, e si verifica in circa il 6% dei casi. Nelle aree del mondo in cui questo cancro è più comune, la diffusione a distanza può verificarsi più frequentemente. Il coinvolgimento dei linfonodi o degli organi distanti è importante per determinare la prognosiLa diagnosi precoce e il trattamento tempestivi svolgono un ruolo fondamentale per ottenere i risultati migliori.