Linfoma a cellule del mantello

di Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2 Marzo 2022

Cos'è il linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare è un tipo di cancro che proviene da cellule immunitarie chiamate linfociti B. Nella maggior parte dei casi, le cellule tumorali hanno un cambiamento genetico chiamato traslocazione che coinvolge il gene CCND1.

In quale parte del corpo si trova il linfoma mantellare?

I siti più comuni coinvolti dal linfoma mantellare sono linfonodi, seguito dalla milza e dal midollo osseo. Le cellule cancerose si trovano spesso anche nel sangue. Altri siti, come il tratto gastrointestinale, possono essere colpiti.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi di linfoma mantellare?

La diagnosi di linfoma mantellare viene solitamente effettuata dopo che un piccolo pezzo di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il campione di tessuto viene solitamente rimosso da un linfonodo ingrossato, sebbene possano essere coinvolte anche altre parti del corpo. Il campione di tessuto viene quindi inviato al tuo patologo che lo esamina al microscopio.

Quali altri test vengono eseguiti per il linfoma mantellare?

L'immunoistochimica

Il tuo patologo eseguirà un test chiamato immunoistochimica per caratterizzare meglio il tumore ed escludere altre malattie che al microscopio possono sembrare simili al linfoma mantellare.

L'immunoistochimica è un test che utilizza gli anticorpi per evidenziare diversi tipi di proteine ​​prodotte dalle cellule. Quando le cellule producono una proteina, i patologi descrivono il risultato come positivo o reattivo. Quando le cellule non producono la proteina, il risultato è descritto come negativo o non reattivo.

Le cellule cancerose nel linfoma mantellare provengono dai linfociti B e producono proteine ​​normalmente prodotte dai linfociti B come CD20, PAX5 o CD79a. Producono anche BCL2 e CD5. Le cellule tumorali producono ciclina D1 in > 95% dei casi ed è un buon marker per il linfoma mantellare, poiché solo pochi altri tipi di linfoma sono positivi per la ciclina D1.

Un'altra proteina comune è SOX11, che sarà positiva anche nei pochi casi negativi alla ciclina D1. Altre proteine ​​comunemente testate nella diagnosi dei linfomi, come CD10, Bcl6 o LEF1, sono generalmente negative.

Anche i patologi possono usare immunoistochimica per determinare l'indice di proliferazione. L'indice di proliferazione è una misura della velocità con cui le cellule tumorali si dividono per creare nuove cellule tumorali. Un marcatore ha chiamato Ki-67 (chiamato anche MIB1) sarà positivo nelle cellule che sono in procinto di dividersi per produrre più cellule. In generale, un tumore che ha un alto indice di proliferazione cresce più velocemente e si comporta in modo più aggressivo.

Test molecolari

Ogni cellula del tuo corpo contiene una serie di istruzioni che dicono alla cellula come comportarsi. Queste istruzioni sono scritte in un linguaggio chiamato DNA e le istruzioni sono memorizzate su 46 cromosomi in ogni cellula. Poiché le istruzioni sono molto lunghe, sono suddivise in sezioni chiamate geni e ogni gene dice alla cellula come produrre un pezzo della macchina chiamato proteina.

A volte, un pezzo di DNA cade da un cromosoma e si attacca a un cromosoma diverso. Questo è chiamato traslocazione e può portare la cellula a produrre una proteina nuova e anormale. Se la nuova proteina consente alla cellula di vivere più a lungo di altre cellule o di diffondersi in altre parti del corpo, la cellula può diventare un cancro (un tumore maligno).

Il linfoma mantellare è caratterizzato da una traslocazione nel gene CCND1, che codifica per la proteina ciclina D1 (vedi Immunoistochimica sopra). I patologi di solito testano questi cambiamenti molecolari eseguendo ibridazione in situ a fluorescenza (FISH) su un pezzo di tessuto del tumore. Questo tipo di test può essere eseguito su biopsia campione o quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Questi test vengono utilizzati per confermare la diagnosi di linfoma mantellare, che è particolarmente utile se i risultati del immunoistochimica eseguite non erano tipiche.

Cosa significa variante blastoide del linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare è tipicamente costituito da linfociti B maturi (completamente sviluppati). Il linfoma mantellare è descritto come variante blastoide se le cellule tumorali sembrano più simili a linfociti B immaturi (meno sviluppati). La variante blastoide è importante perché è associata a un comportamento più aggressivo rispetto al linfoma mantellare classico (non variante).

Cosa significa variante pleomorfa del linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare è tipicamente costituito da cellule tumorali di piccole e medie dimensioni che sembrano molto simili tra loro. Il linfoma mantellare è descritto come variante pleomorfa se le cellule tumorali variano notevolmente per forma o dimensione. Di solito si osservano anche alcune cellule tumorali molto grandi. La variante pleomorfa è importante perché è associata a un comportamento più aggressivo rispetto al linfoma mantellare classico (non variante).