Melanoma mucoso della testa e del collo

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
4 Agosto 2022

Che cos'è il melanoma della mucosa?

Il melanoma della mucosa è un tipo di cancro costituito da anormali melanociti. Nella testa e nel collo, il tumore inizia da un sottile strato di tessuto chiamato membrana mucosa che copre l'interno della bocca (cavità orale), del naso (cavità nasale), dei seni paranasali (seno mascellare, seno etmoidale, seno frontale e seno sfenoidale) e della gola (faringe e laringe).

Quali sono i sintomi del melanoma della mucosa?

I sintomi del melanoma della mucosa variano a seconda dell'area della testa e del collo interessata. I tumori che iniziano nel naso (cavità nasale) o in uno dei seni paranasali possono causare sintomi come congestione nasale, naso che cola o frequenti emorragie nasali. I tumori che iniziano nella bocca (cavità orale) spesso non causano alcun sintomo, sebbene alcuni pazienti possano avvertire dolore più avanti nella malattia. I tumori che iniziano nella gola possono causare alterazioni della voce come raucedine o difficoltà respiratorie.

Quali sono le cause del melanoma della mucosa?

I medici non sanno cosa causa la maggior parte dei melanomi della mucosa. Tuttavia, le persone con una condizione non cancerosa chiamata melanosi della mucosa sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare questo tipo di cancro ad un certo punto della loro vita. A differenza di melanoma nella pelle, il melanoma della mucosa della testa e del collo non è causato da un'eccessiva esposizione ai raggi UV (come il sole).

Quanto è comune il melanoma della mucosa?

Il melanoma della mucosa della testa e del collo è una malattia molto rara che rappresenta circa l'1% di tutti i casi di melanoma. La maggior parte dei melanomi inizia nella pelle.

Come viene fatta la diagnosi di melanoma della mucosa?

La diagnosi viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione è stato rimosso dal tumore in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. Di solito viene quindi eseguita una seconda procedura chirurgica per rimuovere l'intero tumore.

Che aspetto ha il melanoma della mucosa al microscopio?

Il melanoma della mucosa è costituito da anormale melanociti. I melanociti sono un tipo specializzato di cellula che può essere trovato in tutto il corpo. I melanociti producono un pigmento marrone chiamato melanina e questo pigmento può essere visto nel tumore. Le cellule tumorali nel tumore possono essere descritte come epitelioidi (rotonde), fusiformi (lunghe e sottili), rabdoidi (simili alle cellule muscolari), plasmacitoidi (simili alle cellule immunitarie chiamate plasmacellule), o chiaro (il citoplasma, o il corpo della cella, appare chiaro). Un tipo di morte cellulare chiamata necrosi ed figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) si vedono anche in genere.

Quali altri test possono essere eseguiti per confermare la diagnosi di melanoma della mucosa?

Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. Questo test consente al tuo patologo di vedere sostanze chimiche specializzate chiamate proteine ​​all'interno delle cellule tumorali. Le cellule tumorali nel tumore producono le stesse proteine ​​che si trovano nella norma melanociti. Queste proteine ​​includono S100, SOX-10, Melan-A e HMB-45.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare i vasi sanguigni oi vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni.

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati linfatici. Per questo motivo, i linfonodi vengono comunemente rimossi ed esaminati al microscopio per cercare le cellule tumorali. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un'altra parte del corpo come un linfonodo è chiamato a metastasi.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo.

Se i linfonodi sono stati rimossi dal tuo corpo, saranno esaminati al microscopio da un patologo e i risultati di questo esame saranno descritti nel tuo referto. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per tumore maligno" o "positivo per carcinoma metastatico".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito “negativo per malignità” o “negativo per carcinoma metastatico”.

Cosa significa estensione extranodale?

Tutti i linfonodi sono circondati da un sottile strato di tessuto chiamato capsula. L'estensione extranodale significa che le cellule tumorali all'interno del linfonodo hanno sfondato la capsula e si sono diffuse nel tessuto al di fuori del linfonodo. L'estensione extranodale è importante perché aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico. Per alcuni tipi di cancro, l'estensione extranodale è anche un motivo per considerare un trattamento aggiuntivo come la chemioterapia o la radioterapia.

Cos'è un margine?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini di solito non vengono descritti dopo una procedura chiamata a biopsia viene eseguito allo scopo di rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto di patologia dipende dai tipi di tessuti rimossi e dalla localizzazione del tumore. La dimensione del margine (la quantità di tessuto normale tra il tumore e il bordo tagliato) dipende dal tipo di tumore da rimuovere e dalla posizione del tumore.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni di trattamento offerte dipenderà da una varietà di fattori, tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta. Ad esempio, un trattamento aggiuntivo potrebbe non essere necessario per a benigno tipo di tumore (non canceroso), ma può essere fortemente consigliato per a maligno tipo di tumore (canceroso).

Come viene messo in scena il melanoma della mucosa?

Il tuo patologo può determinare lo stadio del tumore solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso. Per definizione, a tutti i melanomi della mucosa della testa e del collo viene assegnato uno stadio tumorale (pT) di pT3 o pT4. Un tumore è considerato pT3 quando coinvolge solo la mucosa in un'area della testa e del collo. Un tumore che cresce nei tessuti circostanti comprese le ossa, i grandi nervi, i vasi sanguigni o la pelle è considerato pT4. Lo stadio nodale (pN) si basa sull'esame di linfonodi per cercare le cellule tumorali. Se non si trovano cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è pN0. Se si trovano cellule tumorali in uno qualsiasi dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è pN1. Nei casi in cui nessun linfonodo è stato inviato all'esame del patologo, lo stadio nodale non può essere determinato come viene chiamato pNx. I tumori di stadio superiore (quelli che sono pT4 o pN1) sono associati a un peggioramento prognosi.