Melanoma mucoso della testa e del collo

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
Luglio 17, 2024

Sfondo:

Il melanoma della mucosa è un tipo di cancro costituito da anormali melanociti. Nella testa e nel collo, il tumore inizia da un sottile strato di tessuto chiamato membrana mucosa, che copre l'interno della bocca (cavità orale), il naso (cavità nasale), i seni paranasali (seno mascellare, seno etmoidale, seno frontale e seno sfenoidale) e la gola (faringe e laringe).

Quali sono i sintomi del melanoma della mucosa?

I sintomi del melanoma delle mucose variano a seconda della zona della testa e del collo interessata. I tumori che iniziano nel naso (cavità nasale) o in uno dei seni paranasali possono causare sintomi come congestione nasale, naso che cola o frequenti sanguinamenti dal naso. I tumori che iniziano nella bocca (cavità orale) spesso non causano alcun sintomo, anche se alcuni pazienti possono avvertire dolore più avanti nel corso della malattia. I tumori che iniziano nella gola possono causare cambiamenti nella voce come raucedine o difficoltà di respirazione.

Quali sono le cause del melanoma della mucosa?

I medici non sanno cosa causa la maggior parte dei melanomi della mucosa. Tuttavia, le persone con una condizione non cancerosa chiamata melanosi della mucosa sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare questo tipo di cancro ad un certo punto della loro vita. A differenza di melanoma nella pelle, il melanoma della mucosa della testa e del collo non è causato da un'eccessiva esposizione ai raggi UV (come il sole).

Quanto è comune il melanoma della mucosa?

Il melanoma della mucosa della testa e del collo è una malattia molto rara che rappresenta circa l'1% di tutti i casi di melanoma. La maggior parte dei melanomi inizia nella pelle.

Come viene fatta la diagnosi di melanoma della mucosa?

La diagnosi viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo, che lo esamina al microscopio. Di solito viene quindi eseguita una seconda procedura chirurgica per rimuovere l'intero tumore.

Il tuo referto patologico per il melanoma delle mucose della testa e del collo:

Caratteristiche microscopiche del melanoma della mucosa

Il melanoma della mucosa è costituito da anormale melanociti. I melanociti sono un tipo specializzato di cellule che possono essere trovate in tutto il corpo. I melanociti producono un pigmento marrone chiamato melanina e questo pigmento può essere visto nel tumore. Le cellule tumorali nel tumore possono essere descritte come epitelioide (girare), fuso (lungo e sottile), rabdoide (simile alle cellule muscolari), plasmacitoide (simili alle cellule immunitarie chiamate plasmacellule), o chiaro (il citoplasma, o il corpo della cella, appare chiaro). Un tipo di morte cellulare chiamata necrosi e figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) si vedono anche in genere.

Quali altri test possono essere eseguiti per confermare la diagnosi di melanoma della mucosa?

Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. Questo test consente al tuo patologo di vedere sostanze chimiche specializzate chiamate proteine ​​all'interno delle cellule tumorali. Le cellule tumorali nel tumore producono le stesse proteine ​​che si trovano nella norma melanociti. Queste proteine ​​includono S100, SOX-10, Melan-A e HMB-45.

Invasione linfovascolare

L’invasione linfovascolare si verifica quando le cellule tumorali invadono un vaso sanguigno o un vaso linfatico. I vasi sanguigni sono tubi sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo, a differenza dei vasi linfatici, che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. Questi vasi linfatici si collegano a piccoli organi immunitari noti come linfonodi sparsi in tutto il corpo. L’invasione linfovascolare è importante perché diffonde le cellule tumorali ad altre parti del corpo, compresi i linfonodi o il fegato, attraverso i vasi sanguigni o linfatici.

Invasione perineurale

I patologi usano il termine “invasione perineurale” per descrivere una situazione in cui le cellule tumorali si attaccano o invadono un nervo. “Invasione intraneurale” è un termine correlato che si riferisce specificamente alle cellule tumorali trovate all’interno di un nervo. I nervi, simili a lunghi fili, sono costituiti da gruppi di cellule conosciute come neuroni. Questi nervi, presenti in tutto il corpo, trasmettono informazioni come temperatura, pressione e dolore tra il corpo e il cervello. La presenza di invasione perineurale è importante perché consente alle cellule tumorali di viaggiare lungo il nervo negli organi e nei tessuti vicini, aumentando il rischio di recidiva del tumore dopo l’intervento chirurgico.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

I patologi in genere valutano i margini dopo una procedura chirurgica, come un escissione or resezione, che rimuove l'intero tumore. I margini solitamente non vengono valutati dopo a biopsia, che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e la loro dimensione (quanto tessuto normale si trova tra il tumore e il bordo tagliato) variano in base al tipo di tessuto e alla posizione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali sono presenti sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Linfonodi

Piccoli organi immunitari, noti come linfonodi, si trovano in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare da un tumore a questi linfonodi attraverso minuscoli vasi linfatici. Per questo motivo, i medici spesso rimuovono ed esaminano al microscopio i linfonodi per cercare cellule tumorali. Questo processo, in cui le cellule tumorali si spostano dal tumore originale a un'altra parte del corpo, come un linfonodo, viene chiamato metastasi.

Le cellule tumorali di solito migrano prima verso i linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere colpiti anche i linfonodi distanti. Di conseguenza, i chirurghi in genere rimuovono prima i linfonodi più vicini al tumore. Potrebbero rimuovere i linfonodi più lontani dal tumore se sono ingranditi e c’è il forte sospetto che contengano cellule tumorali.

I patologi esamineranno tutti i linfonodi che sono stati rimossi al microscopio e i risultati saranno dettagliati nel rapporto. Un risultato “positivo” indica la presenza di cellule tumorali nel linfonodo, mentre un risultato “negativo” significa che non sono state trovate cellule tumorali. Se il rapporto rileva cellule tumorali in un linfonodo, potrebbe anche specificare la dimensione del cluster più grande di queste cellule, spesso definito “focale” o “deposito”. Estensione extranodale si verifica quando le cellule tumorali penetrano nella capsula esterna del linfonodo e si diffondono nel tessuto adiacente.

L’esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, aiuta a determinare lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, la scoperta di cellule tumorali in un linfonodo suggerisce un aumento del rischio di trovare successivamente cellule tumorali in altre parti del corpo. Queste informazioni guidano il medico nel decidere se sono necessari trattamenti aggiuntivi, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.

Stadio patologico (pTNM)

Il tuo patologo può determinare lo stadio del tumore solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso. Per definizione, a tutti i melanomi della mucosa della testa e del collo viene assegnato uno stadio tumorale (pT) pari a pT3 o pT4. Un tumore è considerato pT3 quando interessa solo la mucosa di una zona della testa e del collo. Un tumore che cresce nei tessuti circostanti, comprese le ossa, i nervi di grandi dimensioni, i vasi sanguigni o la pelle, è considerato pT4. Lo stadio nodale (pN) si basa sull'esame linfonodi per cercare le cellule tumorali. Se non si trovano cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è pN0. Se si trovano cellule tumorali in uno qualsiasi dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è pN1. Nei casi in cui nessun linfonodo è stato inviato all'esame del patologo, lo stadio nodale non può essere determinato come viene chiamato pNx. I tumori di stadio superiore (quelli che sono pT4 o pN1) sono associati a un peggioramento prognosi.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico. Contattaci con qualsiasi domanda su questo articolo o sul tuo rapporto patologico. Leggere Questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto patologico.

Altre risorse utili

Atlante di patologia