di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
3 Agosto 2023
Cos'è un mioepitelioma?
Un mioepitelioma è un tipo non canceroso di tumore dei tessuti molli. È costituito da cellule mioepiteliali specializzate che derivano da cellule all'interno di tessuti molli come muscoli, cartilagine o tessuto connettivo. Questo tumore non deve essere confuso con il nome simile mioepitelioma che inizia nelle ghiandole salivari.
Dove si trova normalmente il mioepitelioma?
La maggior parte dei mioepiteliomi dei tessuti molli si trova nelle braccia o nelle gambe o intorno alle spalle. Luoghi meno comuni includono la testa, il collo e il torace. Raramente il tumore inizierà all'interno di un osso.
Il mioepitelioma è un tipo di cancro?
No. Il mioepitelioma è a benigno tipo di tumore (non canceroso).
Cosa causa un mioepitelioma?
La maggior parte dei mioepiteliomi dei tessuti molli contiene un'alterazione genetica che coinvolge il gene EWSR1. Al momento, i medici non sanno cosa causi questa alterazione genetica.
Quali sono i sintomi del mioepitelioma?
I sintomi del mioepitelioma sono tipicamente una massa indolore a crescita lenta.
Come viene diagnosticato il mioepitelioma?
La diagnosi di mioepitelioma può essere fatta dopo che il tessuto del tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo.
Che aspetto ha un mioepitelioma dei tessuti molli al microscopio?
Se esaminato al microscopio, il mioepitelioma dei tessuti molli è costituito interamente da cellule mioepiteliali. Le cellule tumorali possono apparire fuso (lungo e sottile), epitelioide (rotondo e collegati insieme), o plasmacitoide (simile a plasmacellule). Il stroma (tessuto connettivo) che circonda le cellule tumorali può essere descritto come mixoide, condromixoide, o fibrotico. Le cellule tumorali di solito mostrano molto poco atipie citologiche and figure mitotiche (cellule che si dividono per creare nuove cellule) si vedono raramente.
Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?
L'immunoistochimica
Immunoistochimica (IHC) è un test che consente al tuo patologo di vedere marcatori come proteine e altre sostanze chimiche all'interno delle cellule tumorali. Le cellule che fanno (o esprimono) un marcatore sono chiamate positive o reattive mentre quelle che non fanno un marcatore sono chiamate negative o non reattive. Quando l'immunoistochimica viene eseguita su un mioepitelioma dei tessuti molli, le cellule tumorali sono generalmente positive per marcatori come pan-citocheratina, S100, SOX10e GFAP.
Sequenziamento di nuova generazione
Il sequenziamento di nuova generazione (NGS) è un test che consente al tuo patologo di cercare alterazioni genetiche in un tumore. Quando il sequenziamento di nuova generazione viene eseguito sul mioepitelioma dei tessuti molli, oltre la metà dei tumori mostrerà un riarrangiamento che coinvolge il gene EWSR1.
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