Mixofibrosarcoma

di Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
Dicembre 30, 2022

Cos'è il mixofibrosarcoma?

Il mixofibrosarcoma è un tipo di cancro che inizia nel tessuto connettivo. È uno dei tipi più comuni di sarcomi che colpiscono gli anziani.

Che tipo di cancro è il mixofibrosarcoma?

Il mixofibrosarcoma è un tipo di sarcoma. I sarcomi sono maligno tumori (cancerosi) che iniziano nel tessuto connettivo, nei muscoli o nelle ossa.

Quali sono i sintomi del mixofibrosarcoma?

Questo tumore si presenta tipicamente come una massa a crescita lenta e indolore. I tumori più grandi possono causare dolore a causa della pressione sui tessuti circostanti.

Che cosa causa il mixofibrosarcoma?

Al momento, non sono noti fattori di rischio per il mixofibrosarcoma.

Dove si trova tipicamente il mixofibrosarcoma?

Le braccia e le gambe sono i siti più comuni per il mixofibrosarcoma. La maggior parte dei tumori si sviluppa nel tessuto molle sotto la pelle (il derma e il tessuto sottocutaneo) con un numero minore che si sviluppa nel muscolo.

Il mixofibrosarcoma può diffondersi in altre parti del corpo?

Sì. Il mixofibrosarcoma può metastasi (diffuso) ad altre parti del corpo, con sedi comuni nei polmoni e nelle ossa. I tumori di alto grado (vedere il grado FNCLCC di seguito) hanno molte più probabilità di diffondersi rispetto ai tumori di basso grado.

Come fanno i patologi a fare questa diagnosi?

La prima diagnosi di mixofibrosarcoma viene solitamente fatta dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata biopsia. Il tessuto bioptico viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. La diagnosi può essere fatta anche dopo che l'intero tumore è stato rimosso come un escissione or resezione campione.

Che aspetto ha il mixofibrosarcoma al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il mixofibrosarcoma è costituito da cellule fusiformi circondato da tessuto connettivo azzurro. I patologi descrivono questo tipo di tessuto connettivo come "mixoide'. L'aspetto delle cellule tumorali dipende dal grado del tumore. I tumori di basso grado tendono ad essere costituiti da cellule lunghe e sottili mentre i tumori di alto grado sono costituiti da cellule grandi, dall'aspetto altamente anormale che variano notevolmente in forma e dimensioni. I patologi usano termini come atipico ed pleomorfo per descrivere queste cellule. Figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) sono solitamente visibili e figure mitotiche atipiche si può anche trovare. È comune che il mixofibrosarcoma contenga vasi sanguigni lunghi e sottili che i patologi spesso descrivono come curvilinei.

Qual è il grado FNCLCC e perché è importante per il mixofibrosarcoma?

I patologi dividono il mixofibrosarcoma in tre gradi sulla base di un sistema creato dalla Federazione francese dei centri per il cancro Sarcoma Group (FNCLCC). Questo sistema utilizza tre caratteristiche microscopiche per determinare il grado del tumore: differenziazione, conta mitotica e necrosi. Queste caratteristiche sono spiegate più dettagliatamente di seguito. Il grado può essere determinato solo dopo che un campione del tumore è stato esaminato al microscopio.

I punti (da 0 a 3) sono assegnati per ciascuna delle caratteristiche microscopiche (da 0 a 3) e il numero totale di punti determina il grado finale del tumore. Secondo questo sistema, il mixofibrosarcoma può essere un tumore di basso o alto grado. Il grado del tumore è importante perché i tumori di alto grado (grado 2 e 3) hanno maggiori probabilità di ricrescere dopo l'intervento chirurgico e metastasi (diffusione) ad altre parti del corpo.

Punti associati a ogni grado:

• Grade 1 – 2 o 3 punti.
• Grade 2 – 4 o 5 punti.
• Grade 3 – Da 6 a 8 punti.

Caratteristiche microscopiche utilizzate per determinare il grado:

1. Differenziazione del tumore - Tumore differenziazione descrive quanto le cellule tumorali assomigliano a cellule normali e sane. I tumori che sembrano molto simili alle normali cellule sane ricevono 1 punto mentre quelli che sembrano molto diversi dalle normali cellule adipose ricevono 2 o 3 punti. A tutti i mixofibrosarcomi vengono assegnati 2 punti per la differenziazione tumorale.
2. conteggio mitotico – Una cella che è in procinto di dividersi per creare due nuove celle è chiamata a figura mitotica. I tumori che crescono velocemente tendono ad avere più figure mitotiche rispetto ai tumori che crescono lentamente. Il tuo patologo determinerà il conteggio mitotico contando il numero di figure mitotiche in dieci aree del tumore mentre guardi attraverso il microscopio. Ai tumori senza figure mitotiche o con pochissime figure mitotiche viene assegnato 1 punto, a quelli con 10-20 figure mitotiche vengono assegnati 2 punti e a quelli con più di 20 figure mitotiche vengono assegnati 3 punti.
3. Necrosi - Necrosi è un tipo di morte cellulare. I tumori che crescono velocemente tendono ad avere più necrosi rispetto ai tumori che crescono lentamente. Se il tuo patologo non vede necrosi, al tumore verranno assegnati 0 punti. Al tumore verrà assegnato 1 punto se si osserva necrosi ma costituisce meno del 50% del tumore o 2 punti se la necrosi costituisce più del 50% del tumore.

Perché la dimensione del tumore è importante per il mixofibrosarcoma?

La dimensione del tumore è importante perché i tumori inferiori a 5 cm hanno meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo e sono associati a una migliore prognosi. La dimensione del tumore viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

A cosa serve l'estensione del tumore mixofibrosarcoma?

Il mixofibrosarcoma inizia tipicamente nel tessuto connettivo sotto la pelle o il muscolo. Tuttavia, man mano che il tumore diventa più grande, può crescere negli organi e nei tessuti circostanti. Questo si chiama estensione del tumore. Il tuo patologo esaminerà attentamente tutti i tessuti o gli organi circostanti sottoposti a cellule tumorali e il risultato di questo esame sarà descritto nel tuo referto.

Cosa significa effetto del trattamento per il mixofibrosarcoma?

Se hai ricevuto chemioterapia e/o radioterapia prima dell'operazione per rimuovere il tumore, il tuo patologo esaminerà tutto il tessuto inviato alla patologia per vedere quanto del tumore è ancora vivo (vitale). Più comunemente, il tuo patologo descriverà la percentuale di tumore non vitale (cellule tumorali morte). Ad esempio, un effetto del trattamento del 90% significa che il 90% del tumore è costituito da cellule tumorali non vitali.

Che cos'è l'invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare i vasi sanguigni oi vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come i linfonodi oi polmoni.

Cos'è l'invasione perineurale e perché è importante?

Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate o all'interno di un nervo. Un termine simile, invasione intraneurale, è usato per descrivere le cellule tumorali all'interno di un nervo. I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo l'intervento chirurgico.

Cos'è un margine?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere il tumore dal tuo corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i margini possono includere ossa, muscoli, vasi sanguigni e nervi che sono stati tagliati per rimuovere il tumore dal tuo corpo. Tutti i margini saranno esaminati molto da vicino al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato dei margini. In particolare, un margine è chiamato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è chiamato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un positivo margine è associato a un rischio più elevato che il tumore si ripresenti (ricresca) nello stesso sito dopo il trattamento.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari situati in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare dal tumore a un linfonodo attraverso i canali linfatici situati dentro e intorno al tumore. Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un linfonodo metastasi.

Molti tumori possono diffondersi ai linfonodi, ma il mixofibrosarcoma lo fa molto raramente. Se i linfonodi facevano parte dell'intervento chirurgico per rimuovere il tumore, il tuo patologo li esaminerà al microscopio e riferirà se sono state trovate cellule tumorali in uno qualsiasi dei linfonodi.

Qual è lo stadio patologico del mixofibrosarcoma?

Lo stadio patologico del mixofibrosarcoma si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per mixofibrosarcoma

Lo stadio del tumore per il mixofibrosarcoma varia in base alla parte del corpo coinvolta. Ad esempio, a un tumore di 5 centimetri che inizia nella testa verrà assegnato uno stadio tumorale diverso rispetto a un tumore che inizia in profondità nella parte posteriore dell'addome (il retroperitoneo). Tuttavia, nella maggior parte dei siti del corpo, lo stadio del tumore include la dimensione del tumore e se il tumore è cresciuto nelle parti del corpo circostanti.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nella testa e nel collo:

T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 2 e 4 centimetri.
T3 – Il tumore è più grande di 4 centimetri.
T4 – Il tumore è cresciuto nei tessuti circostanti come le ossa del viso o del cranio, l'occhio, i vasi sanguigni più grandi del collo o il cervello.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano all'esterno del torace, della schiena o dello stomaco e delle braccia o delle gambe (tronco ed estremità):

T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nell'addome e negli organi all'interno del torace (organi viscerali toracici):

T1 – Il tumore si vede solo in un organo.
T2 – Il tumore è cresciuto nel tessuto connettivo che circonda l'organo da cui è partito.
T3 – Il tumore è cresciuto in almeno un altro organo.
T4 – Si trovano tumori multipli.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nello spazio nella parte posteriore della cavità addominale (retroperitoneo):

T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nello spazio intorno all'occhio (orbita):

T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
T2 – Il tumore è più grande di 2 centimetri ma non è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio.
T3 - Il tumore è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio o altre ossa del cranio.
T4 – Il tumore è cresciuto nell'occhio (il globo) o nei tessuti circostanti come le palpebre, i seni paranasali o il cervello.

Se dopo l'esame microscopico, no tumore è visto nel campione di resezione inviato alla patologia per l'esame, è dato lo stadio del tumore pT0 il che significa che non ci sono prove di un tumore primario.

Se il tuo patologo non può valutare in modo affidabile le dimensioni del tumore o l'estensione della crescita, gli viene indicato lo stadio del tumore pTX (il tumore primario non può essere valutato). Ciò può accadere se il tumore viene ricevuto come piccoli frammenti multipli.

Stadio nodale (pN) per mixofibrosarcoma

Al mixofibrosarcoma viene assegnato uno stadio linfonodale compreso tra 0 e 1 in base alla presenza o all'assenza di cellule tumorali in uno o più linfonodi. Se non si osservano cellule tumorali in alcun linfonodo, lo stadio nodale è N0. Se nessun linfonodo viene inviato per l'esame patologico, lo stadio nodale non può essere determinato e lo stadio linfonodale è elencato come NX. Se le cellule tumorali si trovano in qualsiasi linfonodo, lo stadio nodale è elencato come N1.

Stadio di metastasi (pM) per mixofibrosarcoma

Al mixofibrosarcoma viene assegnato uno stadio metastatico di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere assegnato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è elencato come MX.