di Bibiana Purgina MD FRCPC
7 Giugno 2023
Cos'è un neurofibroma?
Un neurofibroma è un comune tipo di tumore non canceroso che inizia dalle cellule normalmente presenti in un nervo. È il tipo più comune di tumore benigno della guaina dei nervi periferici.
Che cos'è un nervo?
I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi trasmettono informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il cervello e il corpo. I nervi si trovano in tutto il corpo. Alcuni nervi sono molto piccoli (come quelli appena sotto la superficie della pelle) mentre altri sono molto grandi (come quelli che vanno ai muscoli).
Quali sono i sintomi di un neurofibroma?
La maggior parte dei neurofibromi si presenta come un nodulo indolore a crescita lenta appena sotto la superficie della pelle. I tumori più profondi che coinvolgono i nervi più grandi possono causare debolezza o cambiamenti nella sensazione come formicolio, dolore o intorpidimento.
Cosa causa un neurofibroma?
Al momento, i medici non sanno cosa causi un neurofibroma. Tuttavia, è ben noto che le persone con la sindrome genetica neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) corrono un rischio maggiore di sviluppare neurofibromi multipli nel corso della loro vita. I neurofibromi associati a NF1 hanno anche maggiori probabilità di trasformarsi nel tempo in un tipo di cancro chiamato a tumore maligno della guaina del nervo periferico (MPNST).
Dove si trovano i neurofibromi nel corpo?
La maggior parte dei neurofibromi deriva da piccoli nervi appena sotto la superficie della pelle. Meno comunemente, i neurofibromi possono derivare da nervi di medie dimensioni più profondi all'interno del corpo. I neurofibromi situati vicino al midollo spinale sono più comuni nelle persone con NF1.
Come fanno i patologi a fare questa diagnosi?
Un patologo può fare una diagnosi di neurofibroma dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Oppure un patologo può fare la diagnosi di neurofibroma se viene rimosso completamente all'inizio, senza una biopsia.
Che aspetto ha un neurofibroma al microscopio?
Al microscopio, i neurofibromi sono fatti di cellule fusiformi che sembrano molto simili alle cellule di un nervo normale. Il tessuto che circonda le cellule tumorali può essere descritto come mixoide se è azzurro. Le cellule tumorali possono mostrare lieve atipie citologiche ma figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali) sono generalmente rare. Se immunoistochimica viene eseguito, le cellule tumorali sono tipicamente positive per S100, SOX-10e CD34.
Esistono diversi tipi di neurofibromi?
SÌ. I patologi dividono i neurofibromi in diversi tipi a seconda di dove nel corpo inizia il tumore e di come cresce il tumore.
- Neurofibroma cutaneo – Questi tumori si sviluppano vicino alla pelle.
- Neurofibroma intraneurale – Questi tumori si sviluppano all'interno di un nervo.
- Neurofibroma diffuso – Questi tumori tendono a crescere un po' più in profondità nel grasso appena sotto la pelle.
- Neurofibroma plessiforme – Questi tumori hanno una forma irregolare e sono spesso associati a NF1.
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