Carcinoma mucinoso dell'ovaio: comprendere il referto patologico

Di Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16 aprile 2026


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Il carcinoma mucinoso dell'ovaio è un tipo di tumore ovarico che si sviluppa dalle cellule che producono muco. Al microscopio, le cellule tumorali assomigliano alle cellule che rivestono parti del tratto digerente, come lo stomaco o l'intestino, motivo per cui gli anatomopatologi descrivono questo tumore come avente caratteristiche "mucinose" o di tipo gastrointestinale. Il carcinoma mucinoso è relativamente raro e rappresenta circa il 3-4% dei carcinomi ovarici. La maggior parte dei casi viene diagnosticata in fase precoce e al momento della diagnosi è ancora confinata all'ovaio. Questo articolo vi aiuterà a comprendere i risultati del vostro referto istologico: cosa significa ogni termine e perché è importante per la vostra cura.

Quali sono i sintomi?

La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi correlati a una massa pelvica. Questi possono includere gonfiore o distensione addominale, pressione pelvica, dolore addominale o pelvico o una sensazione di pienezza. Poiché i carcinomi mucinosi possono crescere lentamente e spesso raggiungere grandi dimensioni prima di causare sintomi, a volte vengono rilevati durante esami di diagnostica per immagini eseguiti per altri motivi. In molti casi il tumore è già molto grande al momento della diagnosi.

Quali sono le cause del carcinoma mucinoso dell'ovaio?

La causa esatta non è ancora del tutto chiara, ma è noto che diverse alterazioni genetiche all'interno delle cellule tumorali svolgono un ruolo importante. Mutazioni nel gene KRAS, che normalmente contribuisce a regolare la crescita cellulare, si riscontrano in circa due terzi dei casi e si ritiene che si verifichino precocemente nello sviluppo del tumore. Anche la perdita del gene CDKN2A, che normalmente agisce come un freno alla divisione cellulare, si riscontra in circa tre quarti dei casi. Mutazioni nel gene TP53, che controlla la crescita cellulare e la riparazione del DNA, sono presenti in circa due terzi dei casi e sembrano essere associate alla progressione da un tumore meno aggressivo a un carcinoma invasivo. L'amplificazione del gene ERBB2 (HER2), che regola la segnalazione della crescita cellulare, si osserva in circa il 15-25% dei casi.

Relazione con tumori ovarici non cancerosi

Molti carcinomi mucinosi dell'ovaio si sviluppano da tumori ovarici preesistenti, benigni o borderline . Nella maggior parte dei casi, il tumore origina da un tumore mucinoso borderline , ovvero un tumore le cui cellule sono anomale ma non si sono ancora diffuse nel tessuto circostante. Nel tempo, ulteriori alterazioni genetiche possono consentire al tumore di diventare invasivo. Meno frequentemente, il carcinoma mucinoso può originare da altri tumori ovarici benigni , come i teratomi cistici maturi o i tumori di Brenner . Quando l'anatomopatologo esamina il tumore al microscopio, può riscontrare una combinazione di aree benigne, borderline e maligne affiancate, a supporto dell'ipotesi che il carcinoma si sia sviluppato gradualmente da una lesione preesistente.

Un tumore mucinoso nell'ovaio potrebbe provenire da un altro organo?

Una delle questioni più importanti nella valutazione di un tumore mucinoso ovarico è stabilire se abbia effettivamente avuto origine nell'ovaio o se si sia diffuso all'ovaio da un altro organo. I tumori che originano dall'appendice, dal colon, dallo stomaco o dal pancreas possono metastatizzare all'ovaio e produrre tumori che, al microscopio, appaiono quasi identici al carcinoma mucinoso primario dell'ovaio, poiché anch'essi producono muco e contengono cellule di tipo intestinale.

Determinare il sito di origine è fondamentale perché il trattamento e la prognosi differiscono significativamente a seconda della sede di insorgenza del tumore. Diverse caratteristiche aiutano l'anatomopatologo a fare questa distinzione. I carcinomi mucinosi primitivi dell'ovaio tendono ad essere unilaterali (interessano un solo ovaio), sono spesso di grandi dimensioni (superiori a 10-13 cm) e presentano frequentemente una combinazione di aree benigne, borderline e maligne. I tumori metastatici provenienti da un altro organo hanno maggiori probabilità di coinvolgere entrambe le ovaie, di essere più piccoli e di mostrare un modello di crescita sulla superficie dell'ovaio o come noduli separati all'interno del tessuto ovarico, piuttosto che originare al suo interno.

Per questo motivo, i chirurghi spesso rimuovono l'appendice durante l'intervento chirurgico per un tumore ovarico mucinoso, anche se a occhio nudo appare normale. L'appendice viene quindi esaminata al microscopio per individuare un eventuale tumore primario che si sia diffuso all'ovaio. Vengono inoltre utilizzati ulteriori test immunoistochimici per identificare la sede di origine.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi viene solitamente formulata dopo che un campione di tessuto è stato esaminato al microscopio da un patologo . Il campione viene il più delle volte prelevato durante l'asportazione chirurgica del tumore. In caso di intervento chirurgico, il patologo esamina anche altri tessuti rimossi durante l'operazione, tra cui le tube di Falloppio, l'utero, l'appendice, i linfonodi e qualsiasi campione di tessuto addominale, per determinare l'origine del tumore e la sua estensione.

Al microscopio, il carcinoma mucinoso dell'ovaio mostra cellule che producono grandi quantità di muco, formando ghiandole simili a quelle del tratto gastrointestinale. Il tumore può contenere una miscela di aree benigne, borderline e maligne all'interno dello stesso campione. Si possono osservare due principali modelli di invasione , e identificare quale dei due sia presente è importante perché influenza la prognosi. Nel modello espansivo (confluente), le ghiandole tumorali sono strettamente addossate l'una all'altra, con pochissimo tessuto di supporto tra di esse, creando un aspetto labirintico. Questo modello è più comune ed è associato a esiti migliori. Nel modello infiltrativo (distruttivo), ghiandole irregolari, nidi o singole cellule tumorali si spingono nel tessuto circostante e spesso causano una reazione fibrosa chiamata desmoplasia. Questo modello è meno comune ma è associato a un rischio maggiore di metastasi e a una prognosi peggiore.

Per confermare la diagnosi e distinguere il carcinoma mucinoso primario dell'ovaio da una metastasi da un altro organo, l'anatomopatologo utilizza l'immunoistochimica (IHC), una tecnica che impiega anticorpi per rilevare proteine ​​specifiche nelle cellule tumorali. La maggior parte dei carcinomi mucinosi ovarici primari presenta una forte colorazione per CK7 e può mostrare anche una colorazione variabile per CK20, CEA e CDX2, marcatori comunemente espressi nelle cellule di tipo gastrointestinale. Molti tumori risultano positivi anche per CA19-9. I marcatori tipicamente negativi includono WT1, napsina A, recettore degli estrogeni (ER) e recettore del progesterone (PR), che aiutano a distinguere il carcinoma mucinoso dal carcinoma sieroso di alto grado e dal carcinoma endometrioide dell'ovaio. Un piccolo sottogruppo di tumori mostra una colorazione focale per PAX8, che può supportare un'origine ovarica. I tumori metastatici del colon-retto o dell'appendice, al contrario, mostrano spesso il pattern opposto: forte colorazione per CK20 e CDX2 con colorazione debole o assente per CK7.

Una volta confermata la diagnosi di tumore ovarico primario, si ricorre alla diagnostica per immagini, in genere una TAC dell'addome e della pelvi, per valutare l'estensione della malattia e orientare la stadiazione e la pianificazione del trattamento.

Grado istologico

Il carcinoma mucinoso dell'ovaio viene classificato secondo il sistema FIGO (Federazione Internazionale di Ginecologia e Ostetricia), utilizzando la proporzione del tumore che cresce come lamine solide di cellule piuttosto che come ghiandole riconoscibili:

  • Grado FIGO 1 (ben differenziato) — Meno del 5% del tumore cresce sotto forma di lamine solide. Il tumore forma ghiandole ben sviluppate e tende a comportarsi in modo relativamente prevedibile.
  • Grado FIGO 2 (moderatamente differenziato) — Tra il 6% e il 50% del tumore cresce sotto forma di lamine solide.
  • Grado FIGO 3 (scarsamente differenziato) — Oltre il 50% del tumore cresce sotto forma di lamine solide. Questa caratteristica è associata a un comportamento più aggressivo e a un rischio maggiore di recidiva.

Oltre al grado FIGO, anche il modello di invasione – espansiva o infiltrativa – rappresenta un importante fattore prognostico specifico per il carcinoma mucinoso. I tumori con invasione infiltrativa si comportano in modo più aggressivo rispetto a quelli con invasione espansiva, anche a parità di grado FIGO.

diffusione del tumore

L'anatomopatologo esamina tutti i campioni di tessuto per determinare se il tumore si è diffuso oltre l'ovaio. Le cellule tumorali possono coinvolgere strutture vicine come le tube di Falloppio, l'utero o altri tessuti pelvici. Le cellule tumorali possono anche diffondersi al peritoneo (il sottile rivestimento della cavità addominale) o all'omento. A differenza della maggior parte degli altri tipi di carcinoma ovarico, la maggior parte dei carcinomi mucinosi è confinata all'ovaio al momento della diagnosi. Quando si riscontra una diffusione al di fuori dell'ovaio in un tumore mucinoso, si valuta attentamente la possibilità che abbia avuto origine altrove nel corpo prima di concludere che la diffusione rappresenti un vero e proprio carcinoma ovarico primario in stadio avanzato.

stato della capsula ovarica

Il rivestimento esterno dell'ovaio è chiamato capsula. L'anatomopatologo valuterà se la capsula è intatta o rotta e se è presente un tumore sulla superficie esterna. Questi riscontri influenzano la stadiazione:

  • Capsula intatta, nessun tumore in superficie — Ciò suggerisce che il tumore è ancora confinato all'interno dell'ovaio, il che è associato a uno stadio più precoce e a una prognosi migliore.
  • Rottura della capsula o tumore in superficie — Anche se non si riscontrano altre metastasi, la rottura della capsula o il coinvolgimento della superficie tumorale ne aumentano lo stadio.
  • Rottura intraoperatoria — Se la capsula si rompe durante l'intervento chirurgico anziché prima, questo viene segnalato separatamente e influisce anche sulla stadiazione.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state riscontrate all'interno di piccoli vasi sanguigni o canali linfatici nel tessuto. Questo riscontro suggerisce che le cellule tumorali potrebbero aver avuto l'opportunità di migrare verso i linfonodi o organi distanti e può influenzare la stadiazione e le decisioni terapeutiche.

Linfonodi

I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo che contribuiscono a filtrare il liquido linfatico del corpo e a supportare il sistema immunitario. Nella chirurgia del tumore ovarico, i linfonodi della pelvi e quelli situati lungo i principali vasi sanguigni addominali (linfonodi para-aortici) possono essere rimossi ed esaminati. Se vengono riscontrate cellule tumorali nei linfonodi, si considera che il tumore si sia diffuso oltre l'ovaio e lo stadio della malattia aumenta. La diffusione ai linfonodi è meno comune nel carcinoma mucinoso rispetto al carcinoma sieroso di alto grado, ma può comunque verificarsi e deve essere valutata.

Il referto istologico descriverà:

  • Numero totale dei linfonodi esaminati.
  • Il numero di linfonodi contenenti cellule tumorali.
  • La dimensione del deposito tumorale più grande.
  • La posizione di eventuali linfonodi coinvolti (pelvici o para-aortici).

Le metastasi linfonodali vengono classificate in base alle dimensioni. Le cellule tumorali isolate (di dimensioni pari o inferiori a 0.2 mm) sono classificate come pN0(i+) e non vengono considerate metastasi definitive in tutti i sistemi di stadiazione. Le metastasi di dimensioni comprese tra 0.2 mm e 10 mm sono classificate come pN1a (metastasi di piccole dimensioni), mentre quelle di dimensioni superiori a 10 mm sono classificate come pN1b (metastasi di grandi dimensioni). Queste distinzioni dimensionali influenzano lo stadio N.

Biomarcatori e test molecolari

L'analisi dei biomarcatori nel carcinoma mucinoso dell'ovaio esamina specifiche proteine ​​e alterazioni genetiche nelle cellule tumorali che possono essere utili per orientare le decisioni terapeutiche. Il profilo dei biomarcatori per questo tipo di tumore differisce da quello di altri carcinomi ovarici: in particolare, i test per BRCA e HRD non vengono eseguiti di routine perché il carcinoma mucinoso non risponde agli inibitori di PARP come fa il carcinoma sieroso di alto grado. Il biomarcatore clinicamente più importante in questo tipo di tumore è HER2.

HER2 (ERBB2)

HER2 è una proteina presente sulla superficie di alcune cellule tumorali che agisce come un'antenna ricevente per i segnali di crescita, inducendo la cellula a crescere e dividersi. In una cellula sana, l'attività di HER2 è strettamente controllata. In alcuni carcinomi mucinosi dell'ovaio, il gene ERBB2, che fornisce le istruzioni per la produzione di HER2, è amplificato, ovvero sono presenti copie extra del gene. Ciò porta a una sovrapproduzione della proteina HER2, che a sua volta determina una crescita cellulare incontrollata. L'amplificazione di HER2 si riscontra in circa il 15-25% dei carcinomi mucinosi dell'ovaio, rendendola il biomarcatore più importante e clinicamente rilevante in questo tipo di tumore.

Il test HER2 si articola in due fasi. In primo luogo, viene eseguita l'immunoistochimica (IHC) per misurare la quantità di proteina HER2 sulla superficie delle cellule tumorali. I risultati vengono riportati come 0, 1+, 2+ o 3+. Un punteggio di 3+ ​​è considerato positivo e indica un'elevata sovraespressione della proteina HER2. Un punteggio di 0 o 1+ è negativo. Un punteggio di 2+ è equivoco, ovvero il risultato è al limite, e richiede un test di conferma mediante ibridazione in situ a fluorescenza (FISH), che conta direttamente il numero di copie del gene HER2 nelle cellule tumorali per determinare se il gene è amplificato.

Le pazienti affette da carcinoma ovarico mucinoso HER2-positivo possono essere idonee alla terapia mirata anti-HER2. Farmaci come il trastuzumab (Herceptin) e le combinazioni a base di trastuzumab hanno dimostrato attività nei carcinomi ovarici mucinosi con amplificazione di HER2, in particolare nelle fasi avanzate o recidivanti della malattia. Il vostro oncologo vi consiglierà se la terapia mirata anti-HER2 è appropriata per il vostro caso.

Proteine ​​di riparazione del disadattamento (MMR)

Le proteine ​​del sistema di riparazione del mismatch (MMR) — MLH1, PMS2, MSH2 e MSH6 — lavorano insieme per correggere piccoli errori di replicazione che si verificano durante la divisione cellulare. Quando una o più di queste proteine ​​sono assenti, gli errori si accumulano e il tumore viene descritto come deficitario del sistema di riparazione del mismatch (dMMR) o con elevata instabilità dei microsatelliti (MSI-H). Il deficit del sistema di riparazione del mismatch è raro nel carcinoma mucinoso dell'ovaio, verificandosi in una minoranza di casi.

Quando presente, la dMMR ha due importanti implicazioni. In primo luogo, i tumori dMMR/MSI-H possono essere idonei all'immunoterapia con pembrolizumab (Keytruda), che ha ottenuto l'approvazione pan-tumorale per i tumori solidi dMMR/MSI-H che sono progrediti dopo un precedente trattamento. In secondo luogo, la dMMR può indicare la sindrome di Lynch, una condizione ereditaria causata da una mutazione germinale in uno dei geni MMR che aumenta significativamente il rischio di sviluppare tumori ovarici, uterini, del colon-retto e altri tumori nel corso della vita. Quando viene identificata una carenza di MMR, si raccomanda di consultare un genetista per valutare la presenza della sindrome di Lynch, poiché le implicazioni si estendono ai parenti di primo grado che potrebbero non essere ancora consapevoli del loro rischio.

I test vengono eseguiti mediante immunoistochimica su tessuto tumorale. I risultati vengono riportati come espressione conservata (normale) o perdita di espressione (anormale) per ciascuna delle quattro proteine ​​MMR. Quando si verifica la perdita di MLH1 e PMS2, ulteriori test per la mutazione BRAF V600E o la metilazione del promotore di MLH1 aiutano a distinguere la perdita sporadica non ereditaria dalla sindrome di Lynch.

KRAS

KRAS è un gene che agisce come un interruttore on/off per i segnali di crescita cellulare. Normalmente, la proteina KRAS si attiva brevemente in risposta ai segnali di crescita, per poi disattivarsi nuovamente. Una mutazione del gene KRAS può bloccare l'interruttore in posizione "on", causando una crescita e una divisione cellulare continue, senza attendere il segnale normale. Le mutazioni del gene KRAS si riscontrano in circa due terzi dei carcinomi ovarici mucinosi e si ritiene che rappresentino un evento precoce nello sviluppo del tumore.

I risultati delle mutazioni del gene KRAS vengono riportati come mutato o wild-type (normale). Attualmente non esiste una terapia mirata al KRAS approvata specificamente per il carcinoma ovarico mucinoso, sebbene gli inibitori del KRAS G12C (come il sotorasib) siano stati approvati per altri tipi di cancro e possano essere presi in considerazione in alcuni contesti clinici. Il test del KRAS viene sempre più spesso eseguito nell'ambito di una più ampia profilazione molecolare per caratterizzare il tumore e identificare eventuali alterazioni potenzialmente trattabili.

PD-L1

PD-L1 è una proteina che alcune cellule tumorali utilizzano per eludere il sistema immunitario. Il test viene eseguito mediante immunoistochimica e viene in genere riportato come punteggio positivo combinato (CPS). Nel carcinoma ovarico, il test PD-L1 è più rilevante in caso di malattia avanzata o recidivante, dove può essere presa in considerazione l'immunoterapia. Il ruolo di PD-L1 come marcatore predittivo, in particolare nel carcinoma ovarico mucinoso, è ancora oggetto di studio. Il vostro oncologo valuterà i risultati del test PD-L1 insieme ad altri riscontri clinici e molecolari.

Per ulteriori informazioni sui test dei biomarcatori nel tumore ovarico, consultare la sezione Biomarcatori e test molecolari.

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione descrive quanto si è diffuso il tumore. Per il tumore ovarico, la stadiazione patologica si basa sul sistema TNM dell'AJCC, che corrisponde strettamente al sistema di stadiazione FIGO utilizzato dagli oncologi ginecologici. La stadiazione è composta da tre componenti: T (quanto si è esteso il tumore localmente), N (se si è diffuso ai linfonodi) e M (se si è diffuso ad organi distanti). Lo stadio M viene determinato mediante diagnostica per immagini e in genere non viene indicato nel referto istologico a meno che non siano stati prelevati campioni per la ricerca di metastasi a distanza durante l'intervento chirurgico.

Stadio del tumore (pT)

  • pT1 (stadio I della FIGO) — Il tumore è limitato a una o entrambe le ovaie o tube di Falloppio.
    • pT1a — Tumore presente in una sola ovaia o tuba di Falloppio; capsula intatta; assenza di cellule tumorali nel liquido addominale.
    • pT1b — Il tumore interessa entrambe le ovaie o le tube di Falloppio; le capsule sono intatte; non sono presenti cellule tumorali nel liquido addominale.
    • pT1c — Tumore limitato all'ovaio/tuba di Falloppio ma con rottura della capsula, tumore sulla superficie esterna o cellule cancerose nel liquido addominale o nel lavaggio.
  • pT2 (stadio II della FIGO) — Il tumore si è diffuso dalle ovaie o dalle tube di Falloppio fino alla pelvi.
    • pT2a — Diffusione all'utero, all'altra tuba di Falloppio o all'altra ovaia.
    • pT2b — Diffusione ad altri tessuti pelvici come la vescica o il retto.
  • pT3 (stadio III della FIGO) — Il tumore si è diffuso oltre il bacino, raggiungendo il peritoneo o i linfonodi regionali.
    • pT3a — Diffusione microscopica al peritoneo al di fuori della pelvi, con o senza coinvolgimento dei linfonodi regionali.
    • pT3b — Depositi tumorali visibili fino a 2 cm sul peritoneo al di fuori della pelvi, con o senza coinvolgimento dei linfonodi.
    • pT3c — Depositi tumorali visibili di dimensioni superiori a 2 cm al di fuori del bacino, oppure diffusione alla superficie esterna (capsula) del fegato o della milza, con o senza coinvolgimento dei linfonodi.

Nota: la diffusione all'interno del tessuto epatico o splenico (anziché solo sulla loro superficie) è classificata come M1 (stadio IVB).

Stadio nodale (pN)

  • pN0 — Non sono state riscontrate cellule tumorali nei linfonodi regionali.
  • pN0(i+) — Si tratta esclusivamente di cellule tumorali isolate (0.2 mm o meno) riscontrate nei linfonodi; queste non vengono considerate metastasi definitive in tutti i sistemi di stadiazione.
  • pN1 — Cellule cancerose presenti nei linfonodi regionali.
    • pN1a — Depositi tumorali fino a 10 mm.
    • pN1b — Depositi tumorali di dimensioni superiori a 10 mm.

Qual è la prognosi?

La prognosi del carcinoma mucinoso dell'ovaio dipende principalmente dallo stadio alla diagnosi e dal modello di invasione. Poiché la maggior parte dei casi viene diagnosticata allo stadio I, confinato a un solo ovaio, la sopravvivenza globale è più favorevole rispetto al carcinoma sieroso di alto grado. Tuttavia, il carcinoma mucinoso dell'ovaio in stadio avanzato è difficile da trattare perché questo tipo di tumore risponde scarsamente alla chemioterapia standard a base di platino, che invece è efficace per il carcinoma sieroso.

Le percentuali di sopravvivenza approssimative a cinque anni sono:

  • Fase I — 85-95%. La maggior parte delle pazienti con carcinoma ovarico mucinoso riceve la diagnosi in questa fase e, in molti casi, la sola chirurgia porta a risultati eccellenti.
  • Fase II — 55-65%.
  • Fase III — 20-35%. Il carcinoma mucinoso in stadio avanzato ha una prognosi significativamente peggiore rispetto al carcinoma sieroso in stadio avanzato perché risponde meno alla chemioterapia standard.
  • Fase IV — Meno di 15%.

Oltre allo stadio della malattia, i seguenti fattori influenzano la prognosi:

  • Modello di invasione — I tumori con invasione infiltrativa (distruttiva) si comportano in modo più aggressivo e hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli con invasione espansiva (confluente), anche quando sono confinati all'ovaio.
  • Grado istologico — I tumori di grado più elevato (grado 3) sono associati a un rischio maggiore di recidiva.
  • Coinvolgimento unilaterale vs. bilaterale — Un tumore confinato a un solo ovaio è associato a una prognosi migliore. Il coinvolgimento bilaterale solleva la possibilità di metastasi da un altro organo, che comportano una prognosi diversa.
  • Stato HER2 — I tumori HER2-positivi possono rispondere alla terapia mirata, che rappresenta un'opzione terapeutica emergente nelle fasi avanzate della malattia.
  • Stato della capsula — La rottura della capsula prima o durante l'intervento chirurgico aumenta lo stadio della malattia ed è associata a un rischio maggiore di recidiva.

Cosa succede dopo la diagnosi?

Il trattamento viene pianificato da un team multidisciplinare che in genere comprende un oncologo ginecologo, un oncologo medico, un patologo e un radiologo. L'approccio dipende dallo stadio, dal modello di invasione e dai risultati dei biomarcatori.

La chirurgia rappresenta la pietra angolare del trattamento. Per la maggior parte delle pazienti, questa prevede la rimozione dell'ovaio e della tuba di Falloppio interessati (e dell'ovaio e dell'utero controlaterali nella maggior parte delle pazienti in postmenopausa), dell'omento e dell'appendice. L'appendice viene rimossa di routine sia per escludere un tumore primitivo appendicolare, sia perché rappresenta una sede di origine comune per i tumori mucinosi che si diffondono all'ovaio. Per i tumori in stadio iniziale, di basso grado e con invasione espansiva limitata a un solo ovaio, la sola chirurgia può essere sufficiente, e nelle pazienti più giovani, dopo un'attenta valutazione, può essere possibile un intervento chirurgico conservativo della fertilità.

Nei pazienti con malattia in stadio avanzato o con invasione infiltrativa, la chemioterapia è generalmente raccomandata dopo l'intervento chirurgico. Tuttavia, la chemioterapia standard a base di platino (carboplatino e paclitaxel) è meno efficace nel carcinoma ovarico mucinoso rispetto al carcinoma sieroso. Per questo motivo, in alcuni casi vengono utilizzati regimi chemioterapici alternativi, modellati sui tumori gastrointestinali, come FOLFOX o XELOX (regimi a base di oxaliplatino), che rispecchiano la biologia del carcinoma ovarico mucinoso simile a quella dei tumori gastrointestinali.

Nei pazienti con carcinoma mucinoso avanzato o recidivante HER2-positivo, può essere presa in considerazione la terapia mirata a HER2 con trastuzumab o combinazioni a base di trastuzumab. Questo è un ambito di ricerca clinica attiva. I pazienti i cui tumori presentano un deficit del sistema di riparazione del DNA (mismatch repair deficiency) possono essere candidati all'immunoterapia con pembrolizumab. Il vostro oncologo discuterà con voi quale approccio terapeutico sia più appropriato per la vostra specifica situazione.

Il follow-up dopo il trattamento prevede in genere valutazioni cliniche regolari e monitoraggio con CA-125 (e CA19-9 in alcuni casi), con esami di imaging eseguiti in presenza di segni di potenziale recidiva.

Domande da porre al medico

  • È stata confermata la diagnosi di carcinoma mucinoso primario dell'ovaio e l'appendice è stata esaminata per escludere un tumore primitivo appendicolare?
  • A che stadio si trova il mio tumore ovarico e cosa significa questo per il trattamento e la prognosi?
  • Il mio tumore presenta un'invasione espansiva o infiltrativa? E in che modo ciò influisce sulla mia prognosi?
  • Qual è il grado istologico del mio tumore?
  • La capsula ovarica era intatta o si è rotta prima o durante l'intervento chirurgico?
  • È stato eseguito il test HER2? Il mio tumore è HER2-positivo?
  • Se il mio tumore è HER2-positivo, posso sottopormi a una terapia mirata anti-HER2?
  • Sono stati eseguiti test di riparazione del mismatch e si è verificata la perdita di proteine ​​MMR?
  • Se mi è stata riscontrata una carenza di MMR, devo sottopormi al test per la sindrome di Lynch? E i miei familiari dovrebbero farlo?
  • Quale regime chemioterapico consiglia, considerando che il carcinoma mucinoso risponde al trattamento in modo diverso rispetto ad altri tumori ovarici?
  • Quale programma di controlli di follow-up mi consigliate dopo aver completato il trattamento?

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