Neoplasia cistica mucinosa del pancreas

di Stephanie Reid MD FRCPC
7 Giugno 2023

Cos'è una neoplasia cistica mucinosa pancreatica?

La neoplasia cistica mucinosa è un tipo non canceroso di tumore pancreatico. Questo tumore si verifica più spesso nelle donne intorno ai 50 anni di età. Di solito si trova all'estremità del pancreas nell'area chiamata coda, ma può anche essere trovato meno spesso nella testa del pancreas.

Quali sono i sintomi di una neoplasia cistica mucinosa del pancreas?

Le neoplasie cistiche mucinose pancreatiche tendono a non produrre sintomi fino a quando non diventano grandi e di solito si trovano durante l'imaging che viene eseguito per altri motivi.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi?

Per fare la diagnosi di neoplasia cistica mucinosa pancreatica un campione del tumore deve essere esaminato al microscopio da un patologo. Il campione deve includere le cellule che rivestono l'interno del cisti, la parete della cisti e parte del materiale all'interno della cisti. Questo tipo di campione a volte può essere rimosso durante una procedura chiamata ecografia endoscopica. L'ecografia viene utilizzata per trovare il tumore e un campione di tessuto viene rimosso con un ago di aspirazione sottile o con un ago centrale biopsia.

Per alcuni pazienti, sarà necessario rimuovere l'intero tumore prima di poter raggiungere una diagnosi definitiva. Il tipo di intervento chirurgico eseguito per rimuovere il tumore dipenderà dalle dimensioni del tumore e da dove si trova nel pancreas.

Un tumore che si trova all'estremità del pancreas (la coda) verrà rimosso con una procedura chiamata pancreasectomia distale. Se il tumore è grande o si trova vicino all'inizio (testa) del pancreas, viene utilizzata una procedura speciale chiamata procedura di Whipple per rimuovere il tumore insieme a parte del pancreas, dell'intestino tenue e dello stomaco.

Che aspetto ha una neoplasia cistica mucinosa al microscopio?

Il tumore è costituito da più spazi aperti chiamati cisti. L'interno delle cisti è rivestito da cellule caliciformi specializzate che producono una sostanza chiamata mucina. Le neoplasie cistiche mucinose pancreatiche sono uniche perché il tumore contiene tessuto che assomiglia a quello che si trova normalmente nell'ovaio. Questo tipo di tessuto ovarico si trova normalmente nella parete della cisti appena sotto le cellule caliciformi che producono mucina.

Cancro in una neoplasia cistica mucinosa pancreatica

I prognosi per i pazienti con diagnosi di neoplasia cistica mucinosa pancreatica dipende da come appare il tumore quando viene esaminato al microscopio. La maggior parte dei tumori sono benigno (non cancerose) e sono curate solo con la chirurgia. Il medico può raccomandare test di imaging di follow-up per assicurarsi che il tumore sia stato rimosso completamente.

In rari casi un tipo di cancro chiamato adenocarcinoma si svilupperà dall'interno della neoplasia mucinosa pancreatica. Tumori con un cambiamento chiamato displasia (vedi Displasia di seguito) sono associati ad un aumentato rischio di sviluppare il cancro se il tumore non viene rimosso completamente. Il rischio di cancro è anche maggiore per i pazienti con tumori superiori a 5 cm.

displasia

displasia è una parola usata dai patologi per descrivere un modello anomalo di crescita e maturazione. La maggior parte delle neoplasie mucinose pancreatiche non mostra alcuna evidenza di displasia. Tuttavia, quando si vede la displasia, è divisa in due livelli o griglie: displasia di basso grado e displasia di alto grado.

La displasia è importante perché un piccolo numero di neoplasie mucinose pancreatiche con displasia si trasformerà in cancro nel tempo se non completamente rimosso. Il rischio di sviluppare il cancro è maggiore se si osserva displasia di alto grado.

Margini

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato da un chirurgo per rimuovere un tumore dal corpo. Il numero di margini descritti nel referto dipenderà dal tipo di intervento chirurgico eseguito e da quanti tagli sono stati effettuati attraverso tessuti o organi per rimuovere il tumore. La maggior parte dei rapporti descriverà i margini nel pancreas e in tutti gli organi circostanti che sono stati rimossi contemporaneamente al tumore.

I margini comunemente descritti nei campioni di resezione pancreatica includono:

• Margine pancreatico – Questa è la parte del pancreas che è stata tagliata per rimuovere il tumore. La quantità di pancreas rimosso dipende dalla posizione del tumore all'interno del pancreas.
• Dotto biliare comune - Il dotto biliare comune è un canale che collega il fegato al pancreas e trasporta la bile. A volte i tumori all'interno del pancreas possono crescere attraverso l'esterno del pancreas e coinvolgere il vicino dotto biliare comune.
• Processo uncinato - Questa è una parte del pancreas che poggia contro la parte posteriore dell'addome. Il tessuto alla fine del processo uncinato deve essere tagliato per consentire al chirurgo di rimuovere il tumore.
• Margine gastrico (stomaco) – In alcuni tipi di interventi chirurgici al pancreas, una parte dello stomaco viene rimossa contemporaneamente al tumore nel pancreas. Il margine gastrico è il punto in cui un chirurgo taglia lo stomaco per rimuovere il tumore.
• Intestino tenue o margine duodenale – Nello stesso intervento chirurgico che prevede la rimozione di una porzione di stomaco (procedura di Whipple), dovrà essere rimosso anche un segmento dell'intestino tenue, chiamato duodeno. Il margine dell'intestino tenue è il punto in cui il chirurgo taglia l'intestino tenue per rimuovere il tumore.

Tutto il margini vengono esaminati al microscopio dal patologo per determinare lo stato del margine. Un margine è considerato positivo quando sono presenti cellule tumorali entro 1 millimetro dal bordo del tessuto tagliato. Un margine è negativo quando le cellule cancerose si trovano a più di 1 mm dal bordo del tessuto tagliato. I margini sono riportati come negativi o positivi nel referto patologico. A volte può essere documentata anche la distanza dal margine.

Un margine positivo significa che non tutto il tumore è stato rimosso durante l'intervento. Questo può portare alla crescita di un nuovo tumore. Se la displasia è osservata al margine, rimane il potenziale per l'area displastica di svilupparsi in cancro in futuro.