Feocromocitoma: come interpretare il referto istologico

Redattore di sezione: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 maggio 2026

Il feocromocitoma è un tumore neuroendocrino che ha origine nella midollare del surrene, la parte interna della ghiandola surrenale. Ci sono due ghiandole surrenali nel corpo, una sopra ciascun rene. La midollare del surrene produce normalmente ormoni chiamati catecolamine, tra cui adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina), che aiutano a controllare la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca e la risposta dell'organismo allo stress. Molti feocromocitomi continuano a produrre catecolamine, motivo per cui spesso causano episodi di ipertensione, tachicardia e altri sintomi.

L'attuale classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) dei tumori endocrini e neuroendocrini, pubblicata nel 2022, non suddivide più i feocromocitomi in categorie "benigne" e "maligne". Ora, tutti i feocromocitomi sono considerati a rischio di metastasi. La sfida per l'anatomopatologo è stimare tale rischio basandosi sull'aspetto del tumore al microscopio e su ulteriori esami. Circa il 5-15% dei feocromocitomi tende a metastatizzare e le recidive possono verificarsi molti anni dopo l'intervento chirurgico iniziale; pertanto, si raccomanda un follow-up a lungo termine per tutti i pazienti con questa diagnosi.

Questo articolo ti aiuterà a comprendere i risultati del tuo referto istologico, il significato di ciascun termine e perché tali risultati sono importanti per la tua cura.

Dove inizia il feocromocitoma?

Il feocromocitoma ha origine nella midollare del surrene. I tumori che sembrano simili ma che si sviluppano al di fuori della ghiandola surrenale sono chiamati paragangliomiI feocromocitomi e i paragangliomi sono strettamente correlati e vengono spesso raggruppati insieme nei sistemi di punteggio, nelle valutazioni del rischio e negli studi di ricerca. Talvolta vengono indicati congiuntamente come PPGL (feocromocitomi e paragangliomi). I due si distinguono solo per la localizzazione.

Quali sono le cause del feocromocitoma?

Il feocromocitoma presenta la più forte componente ereditaria tra tutti i tumori comuni dell'adulto. Circa il 30-40% dei pazienti affetti da feocromocitoma è portatore di un'alterazione genetica ereditaria (germinale). Data l'elevata probabilità di una causa ereditaria, le attuali linee guida raccomandano di offrire a tutti i pazienti con feocromocitoma consulenza e test genetici, anche in assenza di una storia familiare nota.

Le sindromi ereditarie più frequentemente associate al feocromocitoma includono:

Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2A e MEN2B) — Causato da cambiamenti ereditari nel RET gene. Le persone affette da MEN2 spesso sviluppano feocromocitoma insieme a carcinoma midollare della tiroide e (nella MEN2A) tumori paratiroidei.
Sindrome di Von Hippel-Lindau (VHL) — Causato da cambiamenti ereditari nel VHL gene. Le persone affette dalla sindrome di VHL possono sviluppare feocromocitoma, emangioblastomi del cervello e della retina, tumore al rene e tumori del pancreas e dell'orecchio interno.
Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) — Causato da cambiamenti ereditari nel NF1 gene. Il feocromocitoma si manifesta in una piccola percentuale di persone affette da NF1.
Sindromi ereditarie paraganglioma-feocromocitoma — Causato da cambiamenti ereditari in uno dei geni della succinato deidrogenasi (SDHA, SDHB, SDHC, SDHDe SDHAF2). Questi geni producono parti di un complesso enzimatico chiamato succinato deidrogenasi, che aiuta le cellule a produrre energia. Tumori legati a SDHB presentano il rischio più elevato di diffondersi ad altre parti del corpo.
Altre cause ereditarie più rare — Compresi i cambiamenti nel TMEM127, MAXe FH geni.

Il restante 60-70% dei feocromocitomi è descritto come sporadico, il che significa che compaiono senza un fattore scatenante noto. I tumori sporadici possono comunque avere mutazioni in alcuni degli stessi geni sopra elencati, ma le alterazioni si riscontrano solo nelle cellule tumorali e non nel resto del corpo, quindi non possono essere trasmesse ai figli.

Quali sono i sintomi del feocromocitoma?

I sintomi derivano dall'eccesso di catecolamine che il tumore rilascia nel flusso sanguigno. Il modello classico è costituito da episodi improvvisi (chiamati incantesimi) Di:

Pressione alta, che può essere intermittente.
Battito cardiaco forte o accelerato (palpitazioni).
Mal di testa.
Sudorazione.
Tremito.
Ansia o sensazione di panico.
Pelle pallida
Dolore al petto o mancanza di respiro.

Gli episodi possono essere scatenati da stress, esercizio fisico, determinati alimenti o farmaci, o interventi chirurgici. Tra un episodio e l'altro, i sintomi possono attenuarsi e la pressione sanguigna può tornare alla normalità. Alcuni pazienti presentano ipertensione arteriosa continua anziché episodi ricorrenti.

Un numero crescente di feocromocitomi viene scoperto per caso durante un test di imaging eseguito per un motivo non correlato (un incidentale (risultato). Questi tumori possono causare solo sintomi lievi o nessun sintomo, anche se i test ormonali risultano spesso anomali. Altri feocromocitomi vengono scoperti durante lo screening di persone note per essere portatrici di un'alterazione genetica ereditaria in uno dei geni sopra elencati.

Raramente, i feocromocitomi producono ormoni diversi dalle catecolamine e possono causare sindromi insolite, come la sindrome di Cushing (dovuta a ormoni correlati al cortisolo) o diarrea grave (dovuta a un ormone chiamato peptide intestinale vasoattivo).

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di feocromocitoma viene effettuata combinando anamnesi, esami del sangue e delle urine, diagnostica per immagini e patologia. Gli esami del sangue o delle urine misurano i prodotti di degradazione delle catecolamine chiamate metanefrineLe metanefrine vengono prodotte all'interno del tumore stesso e sono marcatori più affidabili delle catecolamine, i cui livelli fluttuano di minuto in minuto. I test più comuni includono la misurazione delle metanefrine libere nel plasma e delle metanefrine nelle urine frazionate delle 24 ore. In alcuni casi viene misurato anche un ulteriore marcatore, la 3-metossitiramina.

Gli esami di diagnostica per immagini, più spesso la TC e la risonanza magnetica dell'addome, vengono utilizzati per localizzare il tumore e verificarne l'eventuale diffusione. Nei bambini si preferisce spesso la risonanza magnetica per evitare l'esposizione alle radiazioni. Esami di medicina nucleare specializzati, come la scintigrafia con MIBG o la PET con gallio-68 DOTATATE, possono rilevare più tumori contemporaneamente, identificare la diffusione o contribuire alla pianificazione del trattamento in casi selezionati.

La biopsia con ago di una massa surrenale viene generalmente evitata quando si sospetta un feocromocitoma. Il prelievo di un campione di feocromocitoma può rilasciare un'ondata di catecolamine nel flusso sanguigno, causando un pericoloso picco di pressione sanguigna. La diagnosi viene quindi fatta dopo che il tumore è stato rimosso chirurgicamente ed esaminato al microscopio da un patologo.

Al microscopio, il feocromocitoma mostra solitamente un modello di crescita caratteristico chiamato Zellballen, in cui nidi di cellule tumorali sono circondati da una delicata rete di piccoli vasi sanguigni. Le cellule tumorali hanno una struttura granulare citoplasma e nucleo con un aspetto fine "sale e pepe". L'aspetto microscopico da solo non predice in modo affidabile il comportamento del tumore, quindi i patologi applicano anche sistemi di punteggio strutturati (PASS e GAPP, descritti nelle sezioni successive) e test speciali, tra cui l'immunoistochimica.

L'immunoistochimica utilizza anticorpi per rilevare proteine specifiche nei tessuti. I feocromocitomi in genere esprimono marcatori neuroendocrini, tra cui cromogranina A, sinaptofisina e INSM1, e non esprimono citocheratine, il che aiuta a distinguerli dai tumori della corteccia surrenale. Colorazioni speciali come S100 o SOX10 possono evidenziare le cellule di sostegno intorno ai nidi tumorali. Una colorazione chiamata SDHB è particolarmente importante e verrà discusso nella sezione sui biomarcatori qui di seguito.

Punteggio PASS (punteggio scalato del feocromocitoma della ghiandola surrenale)

Il punteggio PASS è un sistema utilizzato dagli anatomopatologi per stimare il rischio che un feocromocitoma si diffonda ad altre parti del corpo. Poiché i feocromocitomi non possono essere classificati in modo affidabile come "benigni" o "maligni" basandosi unicamente sull'aspetto, il punteggio PASS aiuta a identificare i tumori che potrebbero avere un comportamento più aggressivo.

L'anatomopatologo esamina il tumore alla ricerca delle seguenti caratteristiche microscopiche. Ciascuna caratteristica contribuisce con uno o due punti, e i punti vengono sommati per ottenere un punteggio totale:

Invasione del tessuto adiposo circostante — Le cellule tumorali si sono estese oltre la ghiandola surrenale, raggiungendo il tessuto adiposo circostante (2 punti).
Invasione vascolare — Le cellule tumorali sono visibili all'interno dei vasi sanguigni (1 punto).
Invasione capsulare — Le cellule tumorali sono cresciute all'interno o attraverso la capsula fibrosa che circonda il tumore (1 punto).
Grandi nidi o crescita diffusa — Le cellule tumorali crescono in grandi lamine anziché nei tipici piccoli nidi arrotondati (2 punti).
Necrosi — Aree di morte delle cellule tumorali (2 punti).
Alta personalità — Le cellule tumorali sono densamente raggruppate (2 punti).
Monotonia cellulare — Le cellule tumorali si assomigliano tutte molto (2 punti).
Cellule tumorali fusiformi — Le cellule sono allungate anziché rotonde (2 punti).
Aumento dell'attività mitotica — Più di 3 cellule in divisione in 10 campi microscopici ad alto ingrandimento (2 punti).
Figure mitotiche atipiche — Cellule in divisione con forma o schema anomali (2 punti).
Variazione nucleare marcata — I nuclei delle cellule tumorali variano ampiamente in dimensioni e forma (1 punto).
Nuclei ipercromatici — I nuclei delle cellule tumorali appaiono molto scuri perché contengono materiale genetico in eccesso (1 punto).

In generale, un punteggio PASS pari o inferiore a 3 suggerisce che il tumore probabilmente si comporterà in modo non aggressivo e potrebbe essere curato con la sola chirurgia. Un punteggio PASS pari o superiore a 4 suggerisce un rischio maggiore di comportamento aggressivo, inclusa la diffusione ad altre parti del corpo.

Il punteggio PASS non viene utilizzato da solo. Viene interpretato insieme al punteggio GAPP, alle dimensioni del tumore, ai risultati del test SDHB, ai risultati dei test genetici e alle immagini diagnostiche. Questo approccio combinato fornisce una valutazione del rischio più accurata. Il punteggio PASS presenta anche dei limiti noti: diversi patologi possono assegnare punteggi leggermente diversi allo stesso tumore e alcuni tumori ereditari (in particolare quelli correlati alla MEN2) possono avere un punteggio PASS elevato pur comportandosi in modo non aggressivo.

Punteggio GAPP (Classificazione del feocromocitoma e del paraganglioma surrenale)

Il punteggio GAPP è un sistema più recente che alcuni team di patologia utilizzano insieme o in alternativa al PASS. Combina le caratteristiche microscopiche con il tipo di ormone prodotto dal tumore e con l'indice di proliferazione Ki-67 (una misura di quante cellule tumorali si stanno dividendo attivamente).

Il punteggio GAPP si basa su sei caratteristiche, con un punteggio massimo totale di 10 punti:

Modello di crescita — Schema Zellballen (tipico a nido d'ape) = 0 punti; nidi grandi o irregolari = 1 punto; pseudorosette (piccole strutture ad anello di cellule) = 1 punto.
Cellularità — Basso = 0 punti; moderato = 1 punto; alto = 2 punti.
Necrosi di tipo comedonico — Zone di morte cellulare tumorale circondate da cellule tumorali vive. Assente = 0 punti; presente = 2 punti.
Invasione capsulare o vascolare — Assente = 0 punti; presente = 1 punto.
Indice di marcatura Ki-67 — Meno dell'1% = 0 punti; dall'1 al 3% = 1 punto; più del 3% = 2 punti.
Tipo di catecolamina — Adrenergico (che produce adrenalina) o non funzionale = 0 punti; noradrenergico (che produce noradrenalina) = 1 punto.

In base al punteggio totale, il tumore viene classificato in una delle tre categorie:

Ben differenziato (da 0 a 2 punti) — Rischio minimo di metastasi; nello studio originale è stata riportata una sopravvivenza a 5 anni prossima al 100%.
Moderatamente differenziato (da 3 a 6 punti) — Rischio intermedio; la sopravvivenza a 5 anni riportata si aggira intorno al 65-70%.
Scarsamente differenziato (da 7 a 10 punti) — Rischio più elevato; la sopravvivenza a 5 anni riportata è di circa il 20-25%.

Come il punteggio PASS, il punteggio GAPP non viene utilizzato da solo. Il team di trattamento lo considera insieme agli altri risultati del referto patologico e ai risultati dei test genetici. La perdita della colorazione SDHB (descritta nella sezione biomarcatori) viene talvolta aggiunta al punteggio GAPP per creare un punteggio GAPP modificato, che migliora l'accuratezza delle stime del rischio nei pazienti con tumori ereditari.

Invasione capsulare e vascolare

L'invasione capsulare significa che le cellule tumorali crescono all'interno o attraverso la capsula fibrosa che circonda il tumore. Invasione vascolare significa che le cellule tumorali sono visibili all'interno di un vaso sanguigno. Entrambi i riscontri fanno parte dei sistemi di punteggio PASS e GAPP e vengono registrati separatamente nel referto istologico.

L'invasione vascolare è la più importante delle due, poiché i vasi sanguigni possono trasportare le cellule tumorali a organi distanti come polmoni, fegato o ossa. Il patologo presta particolare attenzione a distinguere la vera invasione vascolare (cellule tumorali fissate all'interno di un vaso e adese alla parete o mescolate a materiale di coagulo sanguigno) da un artefatto, in cui le cellule tumorali sembrano essere all'interno di un vaso solo perché sono state spostate durante la manipolazione del tessuto.

Margini chirurgici

A margine Il margine di resezione è il tessuto rimosso chirurgicamente. L'anatomopatologo esamina i margini per verificare se il tumore è stato completamente asportato. Nel caso del feocromocitoma, l'approccio chirurgico standard prevede la rimozione in un unico pezzo della ghiandola surrenale interessata, insieme alla capsula e al tessuto adiposo circostanti.

Margine negativo — Non si osservano cellule tumorali sul margine di resezione. Ciò suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso.
Margine positivo — Le cellule tumorali raggiungono il margine di resezione. Un margine positivo indica che potrebbe essere rimasto del tessuto tumorale ed è associato a un rischio maggiore di recidiva locale. Un ulteriore intervento chirurgico può essere preso in considerazione quando possibile.
Rottura capsulare durante l'intervento chirurgico — Se la superficie del tumore è stata danneggiata durante l'intervento, le cellule tumorali potrebbero essersi diffuse nel letto chirurgico, anche in presenza di margini di resezione negativi. Ciò è associato a un rischio maggiore di recidiva locale.

Linfonodi

Linfonodi I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo presenti in tutto il corpo che filtrano i fluidi e ospitano le cellule immunitarie. I linfonodi che drenano la ghiandola surrenale si trovano intorno ai principali vasi sanguigni dietro gli organi addominali. La rimozione di routine di tutti i linfonodi vicini non è una procedura standard per ogni paziente con feocromocitoma, ma il chirurgo può rimuovere i linfonodi sospetti quando il tumore è di grandi dimensioni o quando le immagini diagnostiche suggeriscono un coinvolgimento. Il referto istologico indicherà quanti linfonodi sono stati esaminati e quanti contenevano cellule tumorali. Il coinvolgimento dei linfonodi è raro al momento della diagnosi, ma è associato a uno stadio patologico più avanzato e a un rischio maggiore di ulteriore diffusione.

Biomarcatori e test molecolari

L'analisi dei biomarcatori è una parte importante della valutazione del feocromocitoma. I test elencati di seguito aiutano a confermare la diagnosi, a identificare le cause ereditarie e a stimare il rischio di recidiva.

immunoistochimica SDHB

La succinato deidrogenasi (SDH) è un complesso enzimatico presente all'interno delle cellule che contribuisce alla produzione di energia. È composta da quattro subunità: SDHA, SDHB, SDHC e SDHD. Il patologo utilizza l'immunoistochimica per ricercare la proteina SDHB nelle cellule tumorali. Il risultato viene descritto in uno dei due modi seguenti:

Espressione di SDHB mantenuta (conservata) — Le cellule tumorali mostrano una colorazione marrone granulare, simile a quella delle cellule non tumorali circostanti. Questo quadro rende meno probabile un tumore correlato a SDH ereditaria.
Perdita dell'espressione di SDHB — Le cellule tumorali non si colorano per SDHB, mentre le cellule normali circostanti sì. Questo quadro suggerisce fortemente un tumore con deficit di SDH.

La perdita della colorazione SDHB è importante perché:

Solleva preoccupazione per un cambiamento ereditario in uno dei geni SDH (il più delle volte SDHB, ma anche i SDHA, SDHC, SDHD, o SDHAF2), anche in assenza di una storia familiare.
È associato a un rischio maggiore di metastasi nel corso della vita, soprattutto nei tumori legati a SDHB.
Ciò comporta la raccomandazione di una consulenza genetica, di test genetici sulla linea germinale (analisi del sangue) e di un follow-up a lungo termine per il paziente e (se applicabile) per i familiari.

Indice di proliferazione Ki-67

Ki-67 Il Ki-67 è una proteina presente solo nelle cellule in attiva divisione. L'anatomopatologo quantifica la percentuale di cellule tumorali positive al Ki-67 nell'area più attiva (l'hot spot). Il risultato viene espresso in percentuale. La maggior parte dei feocromocitomi presenta un indice Ki-67 inferiore al 3%. Un indice Ki-67 più elevato è un componente del punteggio GAPP ed è associato a un rischio maggiore di recidiva e diffusione.

Test genetici

Per tutti i pazienti affetti da feocromocitoma si raccomanda il test genetico. Il test viene solitamente organizzato tramite un consulente genetico e prevede un esame del sangue che valuta i geni più comunemente associati al feocromocitoma (RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, TMEM127, MAX, FH(e altri). I risultati possono mostrare un cambiamento ereditario, un cambiamento limitato al tumore o nessun cambiamento rilevabile. Un cambiamento ereditario conferma una sindrome ereditaria e richiede:

Screening degli altri membri della famiglia che potrebbero essere portatori della stessa mutazione.
Sorveglianza a lungo termine per altri tumori associati alla sindrome.
Monitoraggio più intensivo del paziente per la possibile comparsa di nuovi feocromocitomi, paragangliomi o metastasi a distanza.

Per ulteriori informazioni sui test dei biomarcatori nel cancro, visita la nostra pagina biomarkers .

Stadio patologico (pTNM)

I feocromocitomi vengono classificati utilizzando il Manuale di stadiazione del cancro dell'American Joint Committee on Cancer (AJCC), attualmente alla sua ottava edizione. Il sistema si articola in tre fasi: tumore (pT), linfonodi (pN) e metastasi (pM). La categoria M (se il tumore si è diffuso ad organi distanti) viene determinata mediante diagnostica per immagini piuttosto che mediante esame istologico.

Stadio del tumore (pT)

pT1 — Feocromocitoma di dimensioni inferiori a 5 centimetri nel diametro maggiore, senza diffusione al di fuori della ghiandola surrenale.
pT2 — Feocromocitoma di 5 centimetri o più, senza diffusione al di fuori della ghiandola surrenale.
pT3 — Tumore di qualsiasi dimensione con invasione dei tessuti o degli organi circostanti (ad esempio, rene, fegato, pancreas o milza, oppure il tessuto adiposo intorno alla ghiandola surrenale).

Stadio nodale (pN)

pN0 — Non sono state riscontrate cellule tumorali in alcuno dei linfonodi regionali esaminati.
pN1 — Le cellule tumorali sono presenti in uno o più linfonodi regionali (intorno all'aorta e dietro gli organi addominali).

Raggruppamento per fasi

Fase I — pT1, pN0, M0. Tumore di dimensioni inferiori a 5 cm, confinato alla ghiandola surrenale, senza metastasi linfonodali o a distanza.
Fase II — pT2, pN0, M0. Tumore di 5 cm o più, confinato alla ghiandola surrenale, senza metastasi linfonodali o a distanza.
Fase III — Tumore di qualsiasi dimensione con estensione locale (pT3) OPPURE coinvolgimento dei linfonodi regionali (pN1), senza metastasi a distanza.
Fase IV — Diffusione a distanza (M1), indipendentemente dalla categoria pT o pN.

Il feocromocitoma può diffondersi?

Sì. Sebbene l'aspetto del tumore al microscopio non permetta di stabilire con certezza quali tumori metastatizzeranno, tutti i feocromocitomi sono considerati a rischio di metastasi. Questo cambiamento di prospettiva si riflette nella classificazione dell'OMS del 2022, che ha abbandonato le vecchie diciture "feocromocitoma benigno" e "feocromocitoma maligno".

La diffusione (metastasi) viene diagnosticata quando le cellule tumorali vengono riscontrate in sedi in cui il tessuto della midollare del surrene non è normalmente presente, come i linfonodi al di fuori dell'addome, le ossa, il fegato, i polmoni o altri organi. I tassi di metastasi riportati variano a seconda degli studi, ma generalmente si attestano tra il 5 e il 15%. La diffusione può verificarsi molti anni (a volte decenni) dopo l'intervento chirurgico iniziale, motivo per cui è essenziale un follow-up a lungo termine.

Qual è la prognosi?

La maggior parte dei pazienti guarisce completamente dopo l'asportazione chirurgica del tumore. La sopravvivenza complessiva a 5 anni è di circa il 90% per i tumori che non si sono diffusi e di circa il 40-50% per i tumori con metastasi a distanza al momento della diagnosi, sebbene gli esiti individuali varino notevolmente.

Le caratteristiche patologiche e genetiche associate a un rischio maggiore di recidiva o di diffusione includono:

Perdita della colorazione SDHB o una mutazione SDHB ereditaria — Il più forte fattore predittivo singolo di malattia metastatica nel feocromocitoma.
Dimensioni del tumore elevate (superiori a 5 centimetri) — Associato a tassi di recidiva e di diffusione più elevati.
Punteggio PASS più alto (4 o superiore) — Associato a un comportamento più aggressivo, con le limitazioni descritte in precedenza.
Punteggio GAPP più elevato (categoria moderatamente o scarsamente differenziata) — Associato a un rischio maggiore di metastasi e a una minore sopravvivenza.
Indice di proliferazione Ki-67 elevato — Associato a un rischio maggiore di recidiva.
Invasione del tessuto adiposo circostante, dei vasi sanguigni o degli organi adiacenti — Indicatori di un comportamento locale più aggressivo.
Coinvolgimento dei linfonodi o metastasi a distanza alla diagnosi — Indica una malattia in stadio più avanzato e una minore probabilità di sopravvivenza.
Margine chirurgico positivo o rottura capsulare durante l'intervento chirurgico — Associato a un rischio maggiore di recidiva locale.

Cosa succede dopo questa diagnosi?

I risultati dell'esame istopatologico guidano le fasi successive del trattamento, piuttosto che imporre un'unica terapia. Dopo la stadiazione completa e la convalescenza dall'intervento chirurgico, l'équipe medica in genere prende in considerazione:

Monitoraggio della pressione sanguigna e degli ormoni — Dopo l'intervento chirurgico, si controllano i livelli di catecolamine e metanefrine per confermare l'asportazione del tumore e la normalizzazione dei livelli ormonali. Questi esami vengono poi ripetuti a intervalli regolari nell'ambito del follow-up a lungo termine.
Sorveglianza per immagini — Per individuare nuovi tumori o segni di recidiva, si ricorre a ripetute TAC, risonanze magnetiche o esami di medicina nucleare specializzati. L'intervallo tra i controlli dipende dalle dimensioni del tumore, dai risultati dei sistemi di punteggio, dallo stato del gene SDHB e dai risultati genetici.
Consulenza e test genetici — Raccomandato per tutti i pazienti affetti da feocromocitoma. I risultati guidano lo screening per gli altri membri della famiglia e la sorveglianza a lungo termine per altri tumori associati alla sindrome ereditaria.
Trattamento della recidiva o della malattia metastatica — Quando il tumore si ripresenta o si è diffuso, le opzioni terapeutiche possono includere un ulteriore intervento chirurgico (quando la malattia può essere rimossa in sicurezza), la terapia mirata con radionuclidi (come 131I-MIBG o lutezio-177 DOTATATE), la radioterapia esterna per il controllo dei sintomi e la chemioterapia sistemica. La scelta del trattamento dipende dalla localizzazione della malattia, dai sintomi del paziente e dai risultati genetici.
Blocco alfa prima di qualsiasi intervento chirurgico — Se si sviluppano nuovi tumori o se si rende necessario un intervento chirurgico per altri motivi, i pazienti con produzione attiva di catecolamine vengono solitamente trattati con farmaci chiamati alfa-bloccanti (e talvolta beta-bloccanti) per diversi giorni prima dell'operazione, al fine di prevenire pericolose oscillazioni della pressione sanguigna.
Assistenza multidisciplinare — Chirurgia endocrina, endocrinologia, oncologia medica, medicina nucleare e genetica collaborano per pianificare il follow-up. L'assistenza è spesso coordinata da un centro specializzato con esperienza nel trattamento del feocromocitoma e del paraganglioma.

Domande da porre al medico

Quali erano le dimensioni del mio tumore ed era limitato alla ghiandola surrenale?
Qual è stato il mio punteggio PASS e cosa significa?
È stato riportato un punteggio GAPP e in quale categoria rientrava il mio tumore?
Che cosa ha rivelato il test immunoistochimico SDHB?
È stata riscontrata un'invasione capsulare o vascolare?
Il tumore è stato rimosso completamente e i margini erano puliti?
Quanti linfonodi sono stati esaminati e qualcuno di essi era interessato da tumore?
Qual è il mio stadio patologico (pT, pN e pM)?
Cos'era l'indice di proliferazione Ki-67?
Dovrei sottopormi a un test genetico? E quali geni dovrei analizzare?
Se ho una predisposizione genetica, a quali altri tumori sono a rischio e come verrò sottoposto a screening?
I miei familiari dovrebbero avere accesso alla consulenza e ai test genetici?
Con quale frequenza dovrò sottopormi a esami del sangue e diagnostica per immagini di controllo, e per quanto tempo?
L'invio a un centro specializzato con esperienza in feocromocitoma e paraganglioma potrebbe essere utile per orientare le mie cure?

Feocromocitoma: interpretare il referto istologico