Linfoma linfocitario piccolo (SLL)

di Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2 Marzo 2022


Cos'è il piccolo linfoma linfocitario?

Il linfoma linfocitico piccolo (SLL) è un tipo di cancro che parte da cellule immunitarie specializzate chiamate Cellule B.. La malattia coinvolge spesso piccoli organi immunitari chiamati linfonodi ma può essere trovato in qualsiasi organo solido in tutto il corpo.

Quali sono i sintomi del piccolo linfoma linfocitario?

I sintomi del linfoma linfocitico piccolo (SLL) possono essere lievi e molti pazienti non manifestano alcun sintomo fino a una fase avanzata della malattia. Per molte persone, la malattia verrà scoperta durante un esame del sangue di routine.

Segni e sintomi comuni di SLL includono:

  • Gonfio linfonodi che può essere sentito nel collo, nell'inguine o sotto il braccio.
  • Milza ingrandita.
  • Affaticamento, perdita di peso, febbre o sudorazioni notturne.
  • Infezioni frequenti e prolungate.
  • Aumento di lividi o sanguinamento.

Qual è la differenza tra linfoma linfocitico piccolo e leucemia linfocitica cronica?

Quando esaminate al microscopio, le cellule tumorali in SLL hanno lo stesso aspetto delle cellule tumorali trovate in un altro tipo di cancro chiamato leucemia linfatica cronica (LLC). L'unica vera differenza tra CLL e SLL è dove si trovano le cellule tumorali. Quando le cellule tumorali si trovano in linfonodi e altri organi solidi ma non nel sangue la malattia è chiamata SLL. Quando le cellule tumorali si trovano nel sangue la malattia è chiamata LLC. A causa di queste differenze, SLL è classificato come un tipo di linfoma mentre la LLC è classificata come un tipo di leucemia.

I pazienti che presentano SLL possono eventualmente sviluppare LLC, o viceversa, e i pazienti possono presentare entrambi contemporaneamente. Per questo motivo, la malattia è spesso descritta con il nome di CLL/SLL.

Come viene fatta la diagnosi di linfoma linfocitario piccolo?

La diagnosi di SLL può essere fatta dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia o un escissione. Ingrandita linfonodi vengono spesso campionati per cercare SLL.

Che aspetto ha il piccolo linfoma linfocitario al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il tumore è solitamente costituito da piccole cellule. Quando il tumore si trova in un linfonodo, le cellule tumorali di solito sostituiscono il normale tessuto linfonodale. Alcune cellule tumorali più grandi possono essere viste in gruppi rotondi chiamati centri di proliferazione.

Quali altri esami eseguono i patologi per confermare la diagnosi di linfoma linfocitario di piccole dimensioni?

L'immunoistochimica

Il tuo patologo eseguirà un test chiamato immunoistochimica per saperne di più sul tumore ed escludere altre malattie che possono sembrare simili alla SLL al microscopio. L'immunoistochimica è un test che consente ai patologi di vedere i diversi tipi di proteine ​​prodotte dalle cellule in un campione di tessuto. Quando le cellule producono una proteina, i patologi descrivono il risultato come positivo o reattivo. Quando le cellule non producono la proteina, il risultato è descritto come negativo o non reattivo.

Poiché le cellule tumorali in SLL provengono da cellule immunitarie specializzate chiamate linfociti B, producono proteine ​​normalmente prodotte da questo tipo di cellula. Queste proteine ​​includono CD20, CD19, PAX5 e CD79a. L'espressione di CD20 è solitamente più debole dei normali linfociti B sani. Le cellule tumorali di solito producono anche CD5, CD23, CD43 e LEF1. CD10 e CyclinD1 si trovano in altri tipi di linfomi a cellule B e non sono prodotti dalle cellule tumorali nella LLC/SLL.

Citometria a flusso

Citometria a flusso è un test speciale utilizzato per esaminare le cellule immunitarie in un campione di sangue, midollo osseo o tessuto. Un altro nome per questo test è immunofenotipizzazione del flusso. A differenza di altri tipi di test di laboratorio, la citometria a flusso può esaminare milioni di singole cellule molto rapidamente e raccogliere informazioni su ciascuna cellula. Le informazioni raccolte includono la dimensione e la forma delle cellule e i tipi di proteine ​​prodotte da ciascuna cellula.

Quando esaminate mediante citometria a flusso, le cellule tumorali in SLL mostreranno una forte espressione della proteina CD200. L'espressione della proteina CD38 in più del 30% delle cellule tumorali può essere associata a una malattia più aggressiva.

Test molecolari

Ogni cellula del tuo corpo contiene una serie di istruzioni che dicono alla cellula come comportarsi. Queste istruzioni sono scritte in un linguaggio chiamato DNA e le istruzioni sono memorizzate su 46 cromosomi in ogni cellula. Poiché le istruzioni sono molto lunghe, sono suddivise in sezioni chiamate geni e ogni gene dice alla cellula come produrre un pezzo della macchina chiamato proteina.

I patologi testano i cambiamenti che coinvolgono i cromosomi eseguendo l'ibridazione in situ a fluorescenza (FISH). Quando si esegue la FISH su SLL, si può trovare un numero anomalo di cromosomi. Il test può anche mostrare che un pezzo di un cromosoma è stato perso.

I cambiamenti più comuni osservati in SLL sono:

  • Trisomia 12 – Le cellule cancerose hanno una copia in più del cromosoma 12.
  • Delezione 13q – Una parte del cromosoma 13 è persa.
  • 11q23 o ATM – Una parte del cromosoma 11 è persa.
  • Delezione 17p – Una parte del cromosoma 17 è persa Il materiale genetico perso include un gene chiamato TP53.

I tumori che hanno perso parte del cromosoma 11 o del cromosoma 17 e quelli che mostrano cambiamenti complessi (più guadagni o perdite), possono comportarsi in modo più aggressivo rispetto ai tumori senza questi cambiamenti.

Alcuni tumori mostreranno un cambiamento (una mutazione) in un gene chiamato catena pesante delle immunoglobuline. Questo gene produce una proteina che aiuta i linfociti B a riconoscere le proteine ​​estranee nel corpo (come quelle dei virus). I tumori con questa mutazione sono meno aggressivi e possono avere una prognosi più favorevole rispetto ai tumori senza la mutazione.

Cosa significa trasformazione e perché è importante nel linfoma linfocitario di piccole dimensioni?

Nel tempo, SLL può trasformarsi in un tipo di linfoma più aggressivo. I patologi chiamano questo una trasformazione. Il tuo patologo esaminerà attentamente il campione per cercare eventuali prove di trasformazione.

SLL può trasformarsi in tre modi:

  1. Trasformazione prolinfocitoide.
  2. Linfoma diffuso a grandi cellule B..
  3. Linfoma di Hodgkin classico.

Poiché queste condizioni sono più aggressive, richiedono un trattamento diverso rispetto a CLL/SLL senza trasformazione.

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