Carcinoma a cellule squamose della vulva: interpretare il referto istologico

di Emily Goebel, MD FRCPC
19 maggio 2026

Carcinoma a cellule squamose (SCC) della vulva è il tipo più comune di cancro vulvare, costituendo oltre il 90% dei tumori vulvari. Inizia nella cellule squamose che ricoprono la superficie della vulva. Il carcinoma a cellule squamose della vulva si sviluppa lungo due percorsi principali. Circa un terzo dei casi è causato da infezione con papillomavirus umano (HPV), che in genere si manifesta nei pazienti più giovani da una condizione precancerosa chiamata lesione intraepiteliale squamosa di alto grado (HSIL) della vulvaI restanti due terzi sono indipendenti dall'HPV e si sviluppano più spesso in pazienti più anziane, in postmenopausa, nel contesto di condizioni infiammatorie cutanee di lunga data come lichene scleroso, passando frequentemente attraverso una condizione precancerosa chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare differenziata (dVIN).

Questo articolo ti aiuterà a comprendere i risultati del tuo referto istologico, il significato di ciascun termine e la sua importanza per la tua cura.

Quali sono le cause del carcinoma a cellule squamose della vulva?

Il carcinoma a cellule squamose della vulva si sviluppa attraverso due percorsi distinti, con fattori di rischio e popolazioni di pazienti differenti:

Percorso associato all'HPV — Circa un terzo dei casi è causato da un'infezione persistente con tipi di HPV ad alto rischio, in particolare HPV16. Questi tumori si sviluppano solitamente a partire da lesioni intraepiteliali squamose di alto grado (HSIL) della vulva. I tumori vulvari associati all'HPV tendono a manifestarsi in pazienti più giovani (spesso tra i 40 e i 60 anni) e possono presentare specifici pattern microscopici come la crescita basaloide o verrucosa.
Percorso indipendente dall'HPV — Circa due terzi dei casi non sono causati dall'HPV. La maggior parte insorge da condizioni infiammatorie croniche di lunga data della vulva, in particolare il lichen scleroso, e spesso evolve in VIN (neoplasia intraepiteliale vulvare diffusa) prima di diventare invasiva. I tumori HPV-indipendenti tendono a manifestarsi in pazienti più anziane (spesso tra i 60 e gli 80 anni) e di solito presentano un aspetto microscopico cheratinizzante.

Diversi fattori aumentano il rischio di sviluppare un carcinoma a cellule squamose della vulva:

Infezione persistente da HPV ad alto rischio — Il fattore di rischio più importante per la via di segnalazione associata all'HPV. L'HPV16 è il tipo più frequentemente coinvolto.
Lichen scleroso o lichen planus di lunga data — Condizioni infiammatorie croniche della pelle che aumentano il rischio lungo la via HPV-indipendente, soprattutto se non ben controllate con il trattamento.
Fumare sigarette — Aumenta il rischio per entrambe le vie.
Un sistema immunitario indebolito — Condizioni come l'infezione da HIV, il trapianto di organi o la terapia immunosoppressiva a lungo termine aumentano il rischio.
Lesioni precancerose pregresse — Anamnesi di HSIL, dVIN o precancro cervicale trattato.
Età avanzata — Il rischio di cancro della vulva aumenta con l'età, soprattutto per quanto riguarda le forme indipendenti dall'HPV.

Quali sono i sintomi?

I sintomi del carcinoma a cellule squamose della vulva dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore. I sintomi più comuni includono:

Un nodulo, una protuberanza o un ispessimento della zona vulvare — Spesso è il primo segno evidente. Può apparire sodo, in rilievo o ulcerato.
Prurito persistente — Il prurito persistente che non migliora con i trattamenti topici è comune, soprattutto in presenza di lichen scleroso.
Dolore, bruciore o sensibilità vulvare — Un fastidio che può essere persistente o peggiorare stando seduti, camminando o durante l'attività sessuale.
Un'ulcera o una piaga che non guarisce — Una lesione visibile sulla vulva che non si risolve nel giro di settimane o mesi deve essere sempre valutata da un medico.
Sanguinamento o secrezioni insolite — Potrebbe manifestarsi come perdite ematiche sulla biancheria intima o dopo un rapporto sessuale.
Cambiamenti nel colore o nella consistenza della pelle vulvare — Macchie bianche, rosse o scure; nuove protuberanze; o aree di ispessimento.
Un nodulo all'inguine — Potrebbe indicare una diffusione ai linfonodi.

Poiché alcuni di questi sintomi si sovrappongono a quelli di comuni patologie cutanee non cancerose, il cancro della vulva viene talvolta diagnosticato più tardi rispetto ad altri tumori ginecologici. Qualsiasi sintomo vulvare persistente, soprattutto in una persona con lichen sclerosus o una precedente lesione precancerosa, merita una valutazione.

Come viene fatta la diagnosi?

La diagnosi di carcinoma a cellule squamose della vulva viene effettuata quando un campione di tessuto della vulva viene esaminato al microscopio da un patologoIl campione viene tipicamente ottenuto tramite un piccolo biopsia of L'area di interesse viene esaminata durante una visita ambulatoriale. Dopo la conferma della diagnosi, l'intero tumore viene solitamente rimosso mediante escissione chirurgica, ottenendo così un campione più ampio per una valutazione completa. Il referto istologico di questo campione più grande descrive le dimensioni e la profondità del tumore, i margini chirurgici, la presenza di invasione linfovascolare o perineurale e gli eventuali linfonodi esaminati.

Per confermare la diagnosi e determinare attraverso quale percorso si è sviluppato il cancro, il patologo esegue spesso test aggiuntivi chiamati immunoistochimicaI test più comunemente utilizzati in questo contesto sono:

p16 - Una colorazione p16 intensa e continua, di tipo "a blocchi", suggerisce un tumore associato all'HPV. Una colorazione p16 negativa o a chiazze suggerisce un tumore indipendente dall'HPV.
p53 - Un pattern p53 anomalo (sovraespressione basale, perdita completa della colorazione o altri pattern aberranti) è comune nei tumori vulvari HPV-indipendenti, riflettendo un TP53 sottostante mutazione.
Marcatori squamosi (p40, p63, citocheratine) - Questi elementi aiutano a confermare l'origine squamosa del tumore, in particolare per i tumori scarsamente differenziati che potrebbero non apparire come cellule squamose evidenti al microscopio.

Dopo la diagnosi, vengono spesso eseguiti esami di diagnostica per immagini come risonanza magnetica, tomografia computerizzata o PET-TC per valutare le dimensioni e l'estensione locale del tumore e per verificare l'eventuale diffusione ai linfonodi o ad organi distanti.

Grado istologico

Il grado istologico descrive quanto le cellule tumorali assomiglino alle normali cellule squamose al microscopio. Gli anatomopatologi suddividono il carcinoma a cellule squamose della vulva in tre gradi:

Ben differenziato (livello 1) — Le cellule tumorali assomigliano quasi alle normali cellule squamose e spesso producono cheratina. Questi tumori tendono a crescere più lentamente.
Moderatamente differenziato (grado 2) — Le cellule tumorali appaiono chiaramente diverse dalle normali cellule squamose, ma possono comunque essere riconosciute come di origine squamosa.
Scarsamente differenziato (grado 3) — Le cellule tumorali appaiono molto diverse dalle normali cellule squamose e crescono in modo disorganizzato. Queste cellule possono apparire così anomale che potrebbe essere necessario un esame immunoistochimico per confermare l'origine squamosa. I tumori scarsamente differenziati tendono a crescere più rapidamente e hanno maggiori probabilità di metastatizzare.

Il grado di differenziazione è un fattore che viene preso in considerazione insieme allo stadio, alle dimensioni del tumore, alla profondità di invasione e ad altre caratteristiche nella pianificazione del trattamento e nella stima della prognosi.

Che aspetto ha il carcinoma a cellule squamose della vulva al microscopio?

Al microscopio, il carcinoma a cellule squamose della vulva è composto da nidi, lamine e cordoni di cellule squamose anomale che hanno perforato lo strato superficiale della pelle vulvare e sono cresciute nel tessuto sottostante, un processo chiamato invasione. L'aspetto microscopico varia a seconda del percorso attraverso il quale si è sviluppato il tumore:

Modello di cheratinizzazione — È il quadro più comune, soprattutto per i tumori non correlati all'HPV. Le cellule tumorali producono cheratina e spesso formano aggregati rotondi di cheratina chiamati perle di cheratina. Le cellule sono in genere grandi con citoplasma rosa acceso.
Modello non cheratinizzante — Le cellule tumorali non producono molta cheratina e le perle di cheratina sono rare.
Schema basaloide — Più comuni nei tumori associati all'HPV. Le cellule tumorali sono piccole, con nuclei scuri e pochissimo citoplasma, simili alle cellule basali della pelle normale.
Modello verrucoso — È inoltre più comune nei tumori associati all'HPV. Il tumore presenta un'architettura superficiale simile a quella di un cavolfiore e le cellule tumorali mostrano spesso caratteristiche dell'infezione da HPV, come i coilociti (cellule con un alone chiaro attorno al nucleo).
Modello verrucoso — Un raro e caratteristico modello di crescita in cui il tumore forma una massa spessa e verrucosa con estensioni bulbose verso il basso. Il carcinoma verrucoso è una variante a crescita lenta con una prognosi generalmente favorevole.

Dimensioni del tumore e profondità dell'invasione

Dopo l'intervento chirurgico, l'anatomopatologo misura il tumore in tre dimensioni. La dimensione maggiore viene riportata nel referto istologico e viene utilizzata per assegnare lo stadio del tumore. I tumori di maggiori dimensioni hanno maggiori probabilità di essersi diffusi ai linfonodi o agli organi vicini e comportano un rischio più elevato di recidiva.

La profondità di invasione descrive quanto le cellule tumorali si siano estese dallo strato superficiale della cute vulvare al tessuto sottostante. Viene misurata in millimetri. I tumori che invadono più in profondità hanno maggiori probabilità di raggiungere i vasi linfatici e sanguigni e di diffondersi ai linfonodi. È importante sottolineare che il metodo di misurazione della profondità di invasione è stato aggiornato nella revisione FIGO del 2021 e nella nona edizione dell'AJCC. La profondità viene ora misurata dalla membrana basale (il sottile strato appena sotto la superficie cutanea) della cresta epiteliale adiacente più profonda e priva di tumore fino al punto di invasione più profondo. Questo nuovo metodo potrebbe produrre valori leggermente diversi rispetto alle misurazioni precedenti, pertanto i referti pubblicati prima della revisione del 2021 devono essere interpretati tenendo conto di questa differenza.

La combinazione delle dimensioni del tumore e della profondità di invasione determina se il tumore viene classificato come pT1a (piccolo e superficiale) o pT1b (più grande o più profondamente invasivo), come descritto nella sezione sulla stadiazione riportata di seguito.

Invasione linfovascolare

Invasione linfovascolare Significa che le cellule tumorali sono visibili all'interno di piccoli canali linfatici o vasi sanguigni all'interno o intorno al tumore. Questi vasi normalmente trasportano fluidi o sangue in tutto il corpo. Quando le cellule tumorali vi accedono, possono migrare verso i linfonodi vicini o organi distanti. Nel carcinoma a cellule squamose della vulva, l'invasione linfovascolare è associata a un rischio maggiore di coinvolgimento dei linfonodi e di recidiva. La sua presenza spesso influenza le decisioni su quanto approfonditamente valutare i linfonodi e se aggiungere la radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Invasione perineurale

Invasione perineurale Significa che le cellule tumorali crescono lungo o attorno ai piccoli nervi presenti all'interno o intorno al tumore. Questo modello di crescita permette al cancro di estendersi lungo i nervi oltre il tumore visibile ed è associato a un rischio maggiore di recidiva locale dopo il trattamento. La sua presenza può influenzare la discussione dell'équipe medica sull'aggiunta della radioterapia dopo l'intervento chirurgico.

Margini chirurgici

A margine Il margine di resezione è il bordo di taglio del tessuto rimosso durante l'intervento chirurgico. L'anatomopatologo esamina tutti i margini al microscopio per determinare se sono presenti cellule tumorali sui bordi di taglio del campione.

Margine negativo — Non sono presenti cellule tumorali sul bordo di taglio del tessuto. La maggior parte dei referti indica anche la distanza delle cellule tumorali più vicine dal margine, solitamente in millimetri.
Margine positivo — Le cellule tumorali si estendono fino al bordo di taglio del tessuto. Ciò significa che alcune cellule tumorali potrebbero rimanere e aumentare il rischio di recidiva del tumore nella stessa area.

Il referto istologico può anche indicare la presenza di HSIL o dVIN ai margini. Poiché si tratta di condizioni precancerose che possono evolvere in un nuovo carcinoma invasivo nel tempo, la loro presenza ai margini è importante e può influenzare le decisioni relative a un eventuale intervento chirurgico o alla sorveglianza.

Linfonodi

Linfonodi I linfonodi sono piccoli organi immunitari che filtrano i fluidi che ritornano dai tessuti del corpo. La vulva drena inizialmente nei linfonodi inguinali e femorali, che sono i primi linfonodi a contenere cellule tumorali in caso di metastasi.

Per i tumori in fase iniziale, può essere eseguita una procedura chiamata biopsia del linfonodo sentinella. Questa procedura prevede l'identificazione e la rimozione del primo o dei primi due linfonodi che drenano l'area del tumore. Se questi linfonodi sentinella risultano negativi, gli altri linfonodi possono solitamente essere lasciati in sede. Per tumori più grandi o ad alto rischio, può essere eseguita una dissezione linfonodale più estesa.

Il referto istologico descrive il numero di linfonodi esaminati, il numero di quelli contenenti cellule tumorali e le dimensioni del deposito tumorale più grande in ciascun linfonodo:

Cellule tumorali isolate — Aggregati minuscoli di dimensioni pari o inferiori a 0.2 mm.
Micrometastasi — Depositi tumorali di dimensioni superiori a 0.2 mm ma non superiori a 5 mm.
Macrometastasi — Depositi tumorali di dimensioni superiori a 5 mm.

Il referto può anche descrivere se le cellule tumorali hanno perforato la parete esterna di un linfonodo penetrando nel tessuto circostante, un riscontro chiamato estensione extranodale, che è associata a un rischio maggiore di recidiva.

Biomarcatori e test molecolari

L'analisi dei biomarcatori è particolarmente rilevante nel carcinoma a cellule squamose della vulva in stadio avanzato, recidivante o metastatico, dove i risultati aiutano a determinare l'idoneità a specifiche terapie sistemiche. Non tutti i biomarcatori vengono analizzati in ogni caso.

PD-L1

PD-L1 La PD-L1 è una proteina che alcune cellule tumorali utilizzano per sopprimere la capacità del sistema immunitario di riconoscerle e distruggerle. Il test per la PD-L1 viene eseguito mediante immunoistochimica su un campione tumorale e viene comunemente riportato come Combined Positive Score (CPS), che riflette l'espressione di PD-L1 sia sulle cellule tumorali che sulle cellule immunitarie circostanti. Un risultato PD-L1 nel referto istologico non determina di per sé il trattamento; piuttosto, fornisce informazioni utili al team di oncologi medici per discutere con il paziente se la terapia con inibitori dei checkpoint immunitari sia un'opzione appropriata per la malattia in stadio avanzato o recidivante.

Test di riparazione del mismatch (MMR)

Proteine di riparazione del mismatch (GDOLe proteine MMR fanno parte del sistema cellulare di correzione dei piccoli errori che si verificano nel DNA durante la divisione cellulare. Quando una o più di queste proteine sono assenti nelle cellule tumorali, il risultato è chiamato deficit del sistema di riparazione del mismatch (dMMR), noto anche come elevata instabilità dei microsatelliti (MSI-high). Il deficit del sistema MMR è raro nel carcinoma squamocellulare della vulva, ma quando presente, identifica le pazienti che potrebbero beneficiare del pembrolizumab, approvato per tutti i tipi di tumore per i tumori con dMMR o MSI-high, indipendentemente dalla sede di origine del tumore.

Stadio patologico

La stadiazione descrive quanto si è diffuso il tumore. Lo stadio è il fattore più importante per prevedere l'esito e per orientare le decisioni prese dai team di oncologia ginecologica e medica in merito al trattamento successivo. Il carcinoma a cellule squamose della vulva viene stadiato utilizzando due sistemi correlati: il sistema AJCC pTNM (attualmente la nona edizione AJCC, in vigore dal 1° gennaio 2024) e il sistema FIGO (attualmente la revisione FIGO 2021). I due sistemi sono allineati e il sistema FIGO è più comunemente utilizzato dagli oncologi ginecologici per la pianificazione del trattamento.

Il sistema TNM descrive le dimensioni e l'estensione del tumore nella vulva (T), la presenza di cellule tumorali nei linfonodi vicini (N) e l'eventuale diffusione del tumore ad organi distanti (M). La categoria di metastasi (M) viene generalmente determinata mediante esami di imaging piuttosto che tramite l'esame del campione chirurgico.

Stadio del tumore (pT)

pT1 — Tumore confinato alla vulva o al perineo.
- pT1a — Tumore di dimensioni massime pari o inferiori a 2 cm, con profondità di invasione pari o inferiore a 1 mm.
- pT1b — Tumore di dimensioni superiori a 2 cm nel suo diametro maggiore, o con profondità di invasione superiore a 1 mm, ancora confinato alla vulva o al perineo.
pT2 — Tumore di qualsiasi dimensione con estensione al terzo inferiore dell'uretra, al terzo inferiore della vagina o al terzo inferiore dell'ano.
pT3 — Tumore di qualsiasi dimensione con estensione ai due terzi superiori dell'uretra, ai due terzi superiori della vagina, alla mucosa vescicale o alla mucosa rettale.
pT4 — Tumore fissato all'osso pelvico.

Stadio nodale (pN)

pNX — I linfonodi regionali non sono stati esaminati.
pN0 — Non è stata riscontrata alcuna traccia di tumore nei linfonodi regionali.
pN0(i+) — Nei linfonodi regionali sono presenti solo cellule tumorali isolate (aggregati di 0.2 mm o inferiori).
pN1 — 1 o 2 metastasi linfonodali, ciascuna di dimensioni inferiori a 5 mm, senza estensione extranodale.
- pN1a — 1 metastasi linfonodale inferiore a 5 mm.
- pN1b — 2 metastasi linfonodali, ciascuna di dimensioni inferiori a 5 mm.
pN2 — Depositi linfonodali di maggiori dimensioni o estensione extranodale.
- pN2a — 1 metastasi linfonodale di 5 mm o superiore.
- pN2b — 2 o più metastasi linfonodali di 5 mm o più grandi.
- pN2c — Metastasi linfonodale con estensione extranodale.
pN3 — Metastasi linfonodale fissa o ulcerata.

Stadio metastatico (pM)

La classificazione delle metastasi viene determinata mediante esami di imaging e valutazione clinica, piuttosto che tramite l'esame del campione chirurgico. pM0 indica l'assenza di metastasi a distanza. pM1 indica la presenza di metastasi in sedi distanti, inclusi i linfonodi pelvici o organi distanti come polmoni, fegato o ossa.

Fase FIGO

La stadiazione FIGO 2021 viene riportata insieme alla stadiazione TNM ed è comunemente utilizzata per la pianificazione del trattamento:

Fase I — Tumore confinato alla vulva, nessuna diffusione ai linfonodi.
- Fase IA — Tumore di 2 cm o inferiore con profondità di invasione di 1 mm o inferiore.
- Fase IB — Tumore di dimensioni superiori a 2 cm o con profondità di invasione superiore a 1 mm.
Fase II — Tumore di qualsiasi dimensione con estensione al terzo inferiore dell'uretra, della vagina o dell'ano, senza metastasi ai linfonodi.
Fase III — Tumore con estensione alle porzioni superiori delle strutture perineali o con diffusione ai linfonodi (non fisso o ulcerato).
- Fase IIIA — 1 metastasi linfonodale di 5 mm o superiore, oppure da 1 a 2 metastasi linfonodali inferiori a 5 mm.
- Stadio IIIB — 2 o più metastasi linfonodali di dimensioni pari o superiori a 5 mm, oppure 3 o più metastasi linfonodali di dimensioni inferiori a 5 mm.
- Stadio IIIC — Metastasi linfonodale con estensione extranodale.
Fase IV — Diffusione più estesa a livello locale o a distanza.
- Fase IVA — Tumore fissato all'osso pelvico, con estensione all'uretra superiore, alla vagina superiore, alla mucosa vescicale o alla mucosa rettale; OPPURE metastasi linfonodale fissa o ulcerata.
- Fase IVB — Metastasi a distanza, compresi i linfonodi pelvici.

Qual è la prognosi?

La prognosi del carcinoma a cellule squamose della vulva dipende principalmente dallo stadio alla diagnosi. Gli stadi iniziali presentano esiti nettamente migliori rispetto agli stadi avanzati. I tassi di sopravvivenza globale a cinque anni, suddivisi per stadio, si attestano intorno all'85-90% per lo stadio I, al 70-80% per lo stadio II, al 50-60% per lo stadio III e al 15-20% per lo stadio IV, sebbene tali percentuali varino a seconda degli studi e delle popolazioni di pazienti.

Diversi elementi presenti nel referto istologico influenzano la probabilità di recidiva:

Stadio alla diagnosi — Il fattore prognostico più importante in assoluto.
Coinvolgimento dei linfonodi — Il più forte predittore patologico di recidiva e sopravvivenza. I linfonodi inguinali negativi sono associati agli esiti più favorevoli. Depositi linfonodali più grandi, coinvolgimento di più linfonodi ed estensione extranodale sono associati a un rischio maggiore di recidiva.
Stato dei margini chirurgici — I margini negativi sono associati a un minor rischio di recidiva locale. I margini positivi, o HSIL/dVIN ai margini, aumentano il rischio di recidiva.
Invasione linfovascolare — Aumenta il rischio di diffusione ai linfonodi e di recidiva.
Invasione perineurale — Associato a un rischio più elevato di recidiva locale.
Dimensioni del tumore e profondità di invasione — I tumori più grandi e più profondi comportano un rischio maggiore di recidiva.
Grado istologico — I tumori scarsamente differenziati tendono ad avere un comportamento più aggressivo.
stato di infezione da HPV — Alcuni studi suggeriscono che i tumori della vulva associati all'HPV abbiano una prognosi più favorevole rispetto ai tumori indipendenti dall'HPV allo stesso stadio, sebbene lo stadio e lo stato dei linfonodi rimangano i fattori predominanti.

Cosa succede dopo questa diagnosi?

Una volta diagnosticato il carcinoma a cellule squamose della vulva, l'équipe di oncologia ginecologica discuterà con la paziente le opzioni terapeutiche. Le decisioni dipendono dallo stadio, dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore, dall'età e dallo stato di salute generale della paziente e dai risultati specifici dell'esame istologico.

Tra le opzioni che il team potrebbe prendere in considerazione figurano:

Escissione locale estesa — Nelle fasi iniziali della malattia, l'équipe discute spesso l'escissione locale ampia (rimozione chirurgica del tumore con un margine di tessuto circostante). L'entità dell'intervento chirurgico dipende dalle dimensioni e dalla posizione del tumore e dall'obiettivo di preservare quanto più tessuto vulvare sano possibile in sicurezza.
Biopsia del linfonodo sentinella o dissezione dei linfonodi inguinali — Per i tumori con profondità di invasione superiore a 1 mm (la maggior parte degli stadi IB e superiori), l'équipe discute in genere la valutazione dei linfonodi. La biopsia del linfonodo sentinella è spesso preferibile per i tumori in stadio iniziale perché fornisce una stadiazione accurata con minore morbilità chirurgica rispetto alla dissezione inguinale completa. La dissezione linfonodale inguino-femorale completa viene presa in considerazione per i tumori di maggiori dimensioni o quando la biopsia del linfonodo sentinella non è fattibile.
Radioterapia - Può essere aggiunta dopo l'intervento chirurgico quando il referto istologico evidenzia caratteristiche ad alto rischio come margini positivi, linfonodi positivi, estensione extranodale, invasione linfovascolare o invasione perineurale. La radioterapia può anche essere considerata come trattamento primario, spesso in combinazione con la chemioterapia (chemio-radioterapia), per la malattia localmente avanzata non inizialmente resecabile.
Chemioradioterapia concomitante — Per la malattia localmente avanzata (in genere stadio III o IV) o per i pazienti non candidabili all'intervento chirurgico, l'équipe spesso valuta la chemioterapia combinata con la radioterapia. Questa combinazione viene utilizzata anche dopo l'intervento chirurgico in casi selezionati ad alto rischio.
Terapia sistemica per la malattia in stadio avanzato o recidivante — In caso di malattia metastatica o recidivante, l'équipe di oncologia medica discute le opzioni sistemiche, tra cui la chemioterapia e, ove applicabile, la terapia con inibitori dei checkpoint immunitari guidata dai test PD-L1 o MMR/MSI. Può essere discussa la partecipazione a studi clinici poiché il carcinoma squamocellulare della vulva è raro e i dati sui trattamenti standard per la malattia in stadio avanzato sono limitati.
Gestione a lungo termine delle patologie cutanee sottostanti — Per le pazienti il cui tumore vulvare si è sviluppato su un quadro di lichen sclerosus o lichen planus, un'assistenza dermatologica continua per controllare l'infiammazione sottostante è una parte importante della gestione complessiva.

Dopo il trattamento, è fondamentale un follow-up regolare. La sorveglianza prevede in genere esami fisici e pelvici ogni tre-sei mesi per i primi due-tre anni, poi con minore frequenza. Gli esami di imaging e altri test vengono aggiunti in base allo stadio iniziale, ai risultati istopatologici e al rischio complessivo di recidiva della paziente.

Domande da porre al medico

Qual è lo stadio del mio tumore secondo i sistemi TNM e FIGO?
Quali erano le dimensioni del tumore e la profondità di invasione?
Il mio tumore è stato causato dall'HPV o si è sviluppato attraverso un percorso indipendente dall'HPV?
È stato eseguito il test p16 o p53? E quali sono stati i risultati?
Qual era il grado istologico del mio tumore?
I margini chirurgici erano negativi, vicini o positivi? Era presente HSIL o dVIN ai margini?
Era presente invasione linfovascolare o invasione perineurale?
Quanti linfonodi sono stati esaminati e qualcuno di essi risultava coinvolto? È stata riscontrata un'estensione extranodale?
Sono stati eseguiti i test per PD-L1 o MMR? Cosa significa il risultato per le mie opzioni terapeutiche?
In base ai risultati dell'esame istologico, quali opzioni terapeutiche mi proporreste?
Dopo l'intervento chirurgico avrò bisogno di radioterapia, chemioterapia o entrambe?
Come verrà gestita in futuro la mia patologia cutanea di base (lichen sclerosus o lichen planus, se presente)?
Quale sarà il programma dei controlli successivi e quali sintomi dovrebbero indurmi a contattarvi tra una visita e l'altra?
Qual è la probabilità di recidiva e cosa si può fare per ridurre tale rischio?
Esistono studi clinici disponibili che potrebbero essere adatti al mio caso?

Carcinoma squamocellulare della vulva: comprendere il referto patologico