Il tuo referto patologico per il glomangiopericitoma

Di Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
Ottobre 7, 2025

Glomangiopericitoma è un raro tipo di tumore che si sviluppa nei tessuti molli della cavità nasale o dei seni paranasali, ovvero gli spazi vuoti attorno al naso. In genere si comporta in modo benigno, crescendo lentamente e rimanendo confinato all'area di origine. Tuttavia, in rari casi, può agire in modo più aggressivo, diffondendosi ai tessuti circostanti o, molto raramente, ad altre parti del corpo. Per questo motivo, patologi classificare il glomangiopericitoma come un tumore borderline, il che significa che ha caratteristiche che rientrano tra benigno (non canceroso) e maligno tumori (cancerosi).

Questo tumore si manifesta più spesso su un lato della cavità nasale, in particolare lungo il setto nasale o i turbinati, e può estendersi ai seni paranasali vicini, come quello etmoidale o mascellare.

Quali sono i sintomi del glomangiopericitoma?

La maggior parte delle persone affette da glomangiopericitoma lamenta sintomi legati all'ostruzione o al sanguinamento all'interno del naso.

I sintomi più comuni del glomangiopericitoma includono:

• Ostruzione nasale (difficoltà a respirare da un lato del naso).

• Epistassi (sanguinamento dal naso).

• Sensazione di pressione o pienezza al viso o ai seni paranasali.

Meno comunemente, alcuni pazienti possono manifestare infezioni dei seni paranasali o secrezione nasale. Molto raramente, il glomangiopericitoma è stato associato a una condizione chiamata osteomalacia oncogenica, una forma di indebolimento osseo causato da alcune sostanze rilasciate dal tumore.

Quali sono le cause del glomangiopericitoma?

La causa esatta del glomangiopericitoma non è nota. Tuttavia, la maggior parte dei tumori ha un mutazione (alterazione) in un gene chiamato CTNNB1. Questo gene controlla la produzione di una proteina chiamata beta-catenina, che aiuta a regolare il modo in cui le cellule crescono e si dividono.

Nel glomangiopericitoma, le mutazioni in CTNNB1 causare l'accumulo di beta-catenina all'interno nucleo della cellula, portando a un aumento dell'attività di un'altra proteina chiamata ciclina D1, che stimola la crescita cellulare. Questi cambiamenti molecolari sono una caratteristica chiave di questo tumore e contribuiscono a spiegarne lo sviluppo, sebbene non ne determinino un comportamento aggressivo.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di glomangiopericitoma viene effettuata da un patologo dopo aver esaminato al microscopio un piccolo campione di tessuto del tumore. Questo campione può essere prelevato da biopsia durante l'endoscopia nasale o dopo la rimozione chirurgica della massa.

I patologi riconoscono il glomangiopericitoma dalle sue caratteristiche microscopiche uniche e confermano la diagnosi utilizzando immunoistochimica, una speciale tecnica di laboratorio che identifica proteine ​​specifiche prodotte dalle cellule tumorali.

Che aspetto ha il glomangiopericitoma al microscopio?

Al microscopio, il glomangiopericitoma è solitamente ben definito e si trova appena sotto il rivestimento superficiale della cavità nasale. Il tumore è costituito da cellule ovali o Fusiformi cellule che crescono in modo irregolare attorno a numerosi vasi sanguigni a pareti sottili. Questi vasi spesso si ramificano a forma di "corna di cervo", conferendo al tumore un aspetto riccamente vascolare.

Il tessuto di supporto, chiamato stroma, mostra spesso ialinizzazione, una colorazione rosa vitrea attorno ai vasi sanguigni. Le cellule tumorali appaiono solitamente uniformi, con solo lievi variazioni di dimensioni e forma. Figure mitotiche (cellule in divisione) si vedono occasionalmente ma non in grandi numeri, e necrosi (tessuto tumorale morto) è raro.

A volte il tumore può contenere frammenti sparsi cellule infiammatorie come eosinofili, mastociti, o globuli rossi che sono fuoriusciti dai vasi vicini. In rari casi, possono essere osservate aree di crescita più aggressiva, come una maggiore divisione cellulare, una marcata irregolarità nucleare (pleomorfismo), o distruzione dell'osso vicino.

I patologi descrivono il glomangiopericitoma come un tumore che presenta una differenziazione mioide perivascolare, ovvero le cellule tumorali crescono attorno ai piccoli vasi sanguigni e assomigliano alle cellule muscolari lisce nell'aspetto e nel comportamento.

Quali esami specifici vengono eseguiti per confermare la diagnosi?

I patologi usano immunoistochimica per confermare la diagnosi di glomangiopericitoma. In questo test, vengono applicati marcatori specifici al tessuto per mostrare quali proteine ​​vengono prodotte dalle cellule tumorali.

Le cellule tumorali nel glomangiopericitoma mostrano tipicamente:

• Colorazione intensa per l'actina del muscolo liscio (SMA) e l'actina muscolo-specifica (MSA), che conferma la loro natura mioide (simile al muscolo).

• Colorazione nucleare positiva per beta-catenina, LEF1 e ciclina D1, che riflettono cambiamenti in un gene chiamato CTNNB1.

• Nessuna colorazione per i marcatori riscontrati in altri tipi di tumore, come STAT6, S100, SOX10, citocheratine, desmina o CD31.

Questi risultati aiutano a distinguere il glomangiopericitoma da altri cella mandrino tumori che possono verificarsi nella cavità nasale, tra cui tumore fibroso solitario, Schwannomae sarcoma sinonasale bifenotipico.

Cosa sono i margini e perché sono importanti?

Quando il glomangiopericitoma viene rimosso chirurgicamente, il margine Si riferisce al tessuto sano presente sul bordo esterno del campione. Dopo l'intervento chirurgico, un patologo esamina questi margini al microscopio per verificare la presenza di cellule tumorali sulla superficie di taglio o in prossimità di essa.

• Un margine negativo significa che non sono visibili cellule tumorali sul bordo, il che suggerisce che il tumore è stato completamente rimosso.

• Un margine positivo significa che le cellule tumorali si trovano sul bordo del taglio, il che può aumentare il rischio di recidiva nella stessa area.

Nella cavità nasale e nei seni paranasali, è spesso difficile rimuovere il tumore in un unico pezzo a causa della sua posizione e della complessa anatomia delle strutture circostanti. In molti casi, il campione viene asportato in diversi frammenti più piccoli. In questo caso, potrebbe non essere possibile per il patologo valutare in modo affidabile i margini, poiché non è sempre possibile determinare l'esatto orientamento e la relazione di ciascun frammento rispetto al resto del tumore.

Per questo motivo è importante un attento follow-up con imaging ed endoscopia nasale dopo l'intervento chirurgico, anche quando i margini non possono essere valutati completamente.

Che aspetto ha il glomangiopericitoma per il chirurgo o il radiologo?

Negli esami di diagnostica per immagini come la TC o la RM, il glomangiopericitoma appare spesso come una crescita simile a un polipo all'interno della cavità nasale o dei seni paranasali. Può causare rimodellamento o erosione ossea a causa della lenta pressione sulle strutture adiacenti. I chirurghi di solito descrivono il tumore come una massa morbida, carnosa, di colore rosso-rosato, che può sanguinare facilmente durante la rimozione.

Qual è la prognosi per una persona a cui è stato diagnosticato un glomangiopericitoma?

Il glomangiopericitoma è considerato un tumore indolente (a crescita lenta) con una prognosi generalmente eccellente. La maggior parte dei pazienti guarisce dopo la rimozione chirurgica completa.

Tuttavia, circa il 20% dei casi può recidivare (tornare) nella stessa area, spesso molti anni dopo l'intervento chirurgico iniziale. La recidiva è più probabile quando il tumore non è stato completamente rimosso o presenta alcune caratteristiche preoccupanti come:

• Dimensioni superiori a 5 cm.

• Bone invasione o estensione in aree vicine come la base del cranio.

• Aree di necrosi o divisione cellulare molto attiva (più di 4 mitosi per 2 mm²).

• Marcata irregolarità nucleare o pleomorfismo

Poiché le recidive possono manifestarsi anche dopo un decennio, si raccomanda un follow-up a lungo termine con esami regolari.

Quale trattamento è solitamente raccomandato?

L'asportazione chirurgica è il trattamento principale per il glomangiopericitoma. L'obiettivo è rimuovere l'intero tumore, lasciando solo un piccolo margine di tessuto sano, per prevenire la recidiva. La radioterapia o la chemioterapia sono raramente necessarie, poiché questi tumori non si diffondono quasi mai ad altre parti del corpo.

Domande da porre al medico

• In quale punto della cavità nasale o dei seni paranasali si trovava il tumore?

• I margini chirurgici erano privi di tumore?

• Quali caratteristiche sono state osservate al microscopio?

• Il mio tumore presentava le tipiche alterazioni della beta-catenina?

• Con quale frequenza dovrei sottopormi a esami di controllo o a esami di diagnostica per immagini?

• C'è il rischio che questo tumore possa tornare o diffondersi?