Neuroblastoma olfattivo

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
7 Marzo 2022

Cos'è il neuroblastoma olfattivo?

Il neuroblastoma olfattivo è un tipo di tumore che origina da cellule che normalmente si trovano in una parte della cavità nasale chiamata placca cribrosa (un'area nella parte superiore della cavità nasale e vicino alla base del cranio). Man mano che il tumore cresce, può estendersi nei seni paranasali, nell'orbita (lo spazio intorno all'occhio) e nelle ossa vicino alla base del cranio. Il neuroblastoma olfattivo è considerato un tipo di tumore neurale perché le cellule della placca cribriforme fanno parte del sistema nervoso.

Come fanno i patologi a fare la diagnosi di neuroblastoma olfattivo?

La diagnosi di neuroblastoma olfattivo viene in genere effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. La diagnosi può essere fatta anche dopo che la maggior parte del tumore è stata rimossa con una procedura chiamata a resezione. A causa della complessa anatomia della cavità nasale e dei seni paranasali, questa procedura di solito comporta la rimozione del tumore in più pezzi o esemplari. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio.

Che aspetto ha il neuroblastoma olfattivo al microscopio?

La maggior parte dei neuroblastomi olfattivi sono costituiti da cellule di medie dimensioni, disposte in gruppi rotondi che i patologi descrivono come nidi o lobuli. Gruppi di celle più grandi sono chiamati fogli. Un tipo specializzato di cellula chiamata cellula sustentacolare può essere visto attorno ai gruppi di cellule tumorali.

I nucleo della cellula tumorale (la parte che contiene il materiale genetico) è solitamente rotonda e la cromatina (materiale genetico) all'interno del nucleo è spesso descritto come granulare o avente un 'aspetto salato e pepato. Occasionalmente, le cellule tumorali possono essere disposte in anelli con processi cellulari sottili che puntano verso il centro dell'anello. Questi anelli sono chiamati rosette di Homer Wright (o pseudorosette) e i processi cellulari sottili sono un tipo di tessuto neurale chiamato neuropil.

Tumori più aggressivi possono mostrare caratteristiche aggiuntive come mitosi (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali), necrosi (cellule tumorali morte) e pleomorfismo (cellule tumorali che variano per forma e dimensione). Le cellule tumorali possono anche essere disposte in strutture rotonde simili a ghiandole chiamate rosette di Flexner-Wintersteiner. Queste rosette sono diverse dalle rosette di Homer Wright in quanto il centro della struttura rotonda è aperto e non c'è neuropil.

I patologi spesso eseguono un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi. Questo test utilizza una sonda che consente ai patologi di vedere sostanze chimiche chiamate proteine ​​all'interno delle cellule. Quando viene eseguita l'immunoistochimica, le cellule tumorali nel neuroblastoma olfattivo sono generalmente positive (reattive) per proteine ​​come la cromogranina, sinaptofisina, e l'enolasi neurone-specifica (NSE) mentre le cellule sustentacolari sono positive per S100. Alcuni tumori possono produrre una piccola quantità di proteine ​​chiamate citocheratina che si trova normalmente in cellule epiteliali. Poiché la produzione di questa proteina è visibile solo in piccole aree del tumore, di solito viene descritta come focale.

Qual è il grado Hyams?

Il grado Hyams è un sistema che divide i neuroblastomi olfattivi in ​​quattro livelli o gradi per aiutare a prevedere come si comporterà il tumore nel tempo. I tumori Hyams di grado 1 e 2 sono chiamati di basso grado mentre i tumori di Hyams di grado 3 e 4 sono chiamati di alto grado. Il grado Hyams è importante perché è più probabile che i tumori di grado superiore (grado 3 e 4) crescano in aree della testa al di fuori della cavità nasale e si diffondano ad altre parti del corpo.

Per determinare il grado di Hyams, i patologi cercano le seguenti sei caratteristiche microscopiche: modello di crescita, mitosi (cellule tumorali che si dividono per creare nuove cellule tumorali), necrosi (cellule tumorali morte o morenti), pleomorfismo (cellule tumorali di dimensioni e forma variabili), neuropil e rosette. I neuroblastomi olfattivi di basso grado cresceranno tipicamente in nidi o lobuli rotondi, ma avranno pochissime mitosi, nessuna necrosi e pochissimo pleomorfismo. I tumori di basso grado conterranno anche del neuropil e potrebbero avere rosette di Homer Wright. I neuroblastomi olfattivi di alto grado spesso crescono in grandi fogli e con mitosi, necrosi e pleomorfismo. I tumori di alto grado contengono anche meno neuropil e si possono vedere rosette Flexner-Wintersteiner.