Tumore fibromixoide

Un “tumore fibromixoide” non è una diagnosi specifica ma un termine descrittivo che si riferisce a diversi tipi benigno (non canceroso) o maligno Tumori (cancerosi) caratterizzati dalla presenza di componenti di tessuto fibroso e mixoide. Questi tumori possono insorgere sia nei tessuti molli che nelle ossa di tutto il corpo e il loro comportamento dipende dal fatto che alla fine siano considerati benigni o maligni.

Tipi di tumori fibromixoidi

I tumori fibromixoidi sono diversi nella loro presentazione e comportamento. Possono essere ampiamente classificati in quelli che originano nei tessuti molli e quelli che originano nelle ossa, ciascuno con caratteristiche e implicazioni uniche per il trattamento e la prognosi.

Tumori fibromixoidi che originano nei tessuti molli

• Sarcoma fibromixoide di basso grado (LGFMS): La LGFMS è un tipo raro di cancro che tipicamente si manifesta nei tessuti molli profondi del tronco, delle braccia e delle gambe. È noto per la sua crescita lenta ma ha un potenziale di recidiva e metastasi.
• Mixofibrosarcoma: Questo tumore canceroso si verifica più comunemente negli anziani. Di solito appare negli arti ed è noto per la sua aggressività variabile e l'alto tasso di recidiva.
• Tumore fibromixoide ossificante: questo tumore si presenta spesso come una massa indolore e in espansione. È caratterizzato da uno stroma fibromixoide e da una periferia ossificata. La maggior parte sono non cancerose, ma possono verificarsi forme cancerose.
• Fibromatosi di tipo desmoide: un tumore non canceroso ma localmente aggressivo che mostra caratteristiche fibrose e talvolta mixoidi, originando principalmente nei muscoli e nel tessuto connettivo.
• Tumore fibroso solitario: Trovato in varie sedi anatomiche, questi tumori possono occasionalmente mostrare caratteristiche mixoidi in mezzo alla loro matrice prevalentemente fibrosa. La maggior parte si comporta in modo non canceroso, ma si verificano entità cancerose.
• Mixoma intramuscolare: tumore benigno, puramente mixoide, che si verifica all'interno del tessuto muscolare.
• Lipoma delle cellule del fuso: Tipicamente presenti nei tessuti sottocutanei del collo, delle spalle e della schiena, questi tumori benigni possono presentare alterazioni mixoidi.

Tumori fibromixoidi che originano nell'osso

• Fibromixoma: questo tumore benigno origina principalmente nella mascella (mandibola o mascella) ma può apparire in altre ossa. Presenta un mix di tessuto fibroso e mixoide, con un modello di crescita generalmente lento e un basso potenziale di aggressività.

Ulteriori test diagnostici

Il termine tumore fibromixoide è una diagnosi preliminare e una combinazione di test viene generalmente utilizzata per aiutare a perfezionare ulteriormente la diagnosi e potenzialmente raggiungere una diagnosi più definitiva e definitiva. Questi test includono:

• Test di imaging: le scansioni MRI e TC possono aiutare a definire l’origine del tumore (ad esempio, tessuto molle rispetto all’osso) e la sua relazione con i tessuti circostanti.
• Esame patologico: A biopsia è essenziale per analizzare le caratteristiche cellulari del tumore. La presenza di atipie cellulari, attività mitotica e necrosi aiuta a distinguere tra benigno e di maligno tumori.
• Immunoistochimica (IHC): Questo test utilizza anticorpi per rilevare antigeni specifici nelle cellule tumorali, aiutando a differenziare tra diversi tipi di tumori fibromixoidi. Per esempio, LGFMS spesso mostra positività per MUC4, un marcatore diagnostico tipicamente non riscontrato in altri tumori dei tessuti molli.
• Test genetici: test genetici come sequenziamento di prossima generazione (NGS) possono identificare specifiche traslocazioni o mutazioni cromosomiche. LGFMS, ad esempio, è spesso associato a un gene di fusione creato da una traslocazione tra i cromosomi 7 e 16.
• Ibridazione in situ fluorescente (FISH): Questo test consente di individuare anomalie genetiche specifiche nelle cellule, come le traslocazioni, che sono spesso associate a determinati tipi di tumori.

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