Il liposarcoma è un tipo di cancro che si sviluppa dalle cellule adipose. È classificato come tumore dei tessuti molli sarcoma, il che significa che si forma nei tessuti connettivi del corpo. I liposarcomi si trovano più comunemente in aree in cui il grasso è normalmente presente, come l'addome o gli arti. Sebbene il liposarcoma sia raro, è uno dei sarcomi dei tessuti molli più comuni negli adulti.
I sintomi del liposarcoma dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. I sintomi comuni includono un nodulo o un gonfiore che può essere o meno doloroso, pressione o fastidio nell'area interessata, difficoltà a muoversi o usare un arto se il tumore è vicino a un'articolazione e sintomi correlati alla compressione degli organi, come dolore addominale o cambiamenti nelle abitudini intestinali se il tumore è nell'addome.
La causa esatta del liposarcoma non è del tutto chiara. Tuttavia, come altri tumori, si sviluppa quando si verificano cambiamenti genetici (mutazioni) si verificano nelle cellule, causandone una crescita incontrollata. Questi cambiamenti possono verificarsi spontaneamente, senza una causa chiara, oppure possono essere influenzati da fattori ambientali o ereditari.
Il liposarcoma è associato a specifiche alterazioni genetiche che variano a seconda del tipo di liposarcoma. Ad esempio, liposarcoma ben differenziato spesso comporta l'amplificazione dell' MDM2 e geni CDK4. Liposarcoma dedifferenziato condivide le alterazioni genetiche osservate nel liposarcoma ben differenziato, ma presenta anche ulteriori alterazioni associate a un comportamento più aggressivo. Liposarcoma pleomorfo presenta cambiamenti genetici complessi, che spesso coinvolgono numerosi mutazioni che riflettono il suo alta qualità, natura aggressiva.
La diagnosi del liposarcoma viene effettuata esaminando un campione di tessuto al microscopio, che in genere viene ottenuto tramite un biopsia o un intervento chirurgico. patologi cercare caratteristiche specifiche nelle cellule tumorali che distinguono il liposarcoma da altri tipi di tumori. Possono anche eseguire test aggiuntivi, come immunoistochimica o test molecolari, per identificare alterazioni genetiche come MDM2 o l'amplificazione del CDK4, che può aiutare a confermare la diagnosi.
prognosi per il liposarcoma dipende dal tipo di liposarcoma, dalla sua posizione, dalle sue dimensioni e dalla sua diffusione in altre parti del corpo. Liposarcoma ben differenziato ha generalmente una prognosi eccellente e raramente si diffonde ad altre parti del corpo, anche se può recidivare se non viene rimosso completamente. Liposarcoma dedifferenziato presenta un rischio maggiore di diffusione e una prognosi peggiore rispetto alla tipologia ben differenziata. Liposarcoma pleomorfo è più aggressivo e presenta il rischio più elevato di diffusione, il che spesso comporta una prognosi peggiore.
Liposarcoma mixoide ha una prognosi variabile che dipende dalle sue caratteristiche microscopiche. I liposarcomi mixoidi di basso grado, che consistono principalmente di uno sfondo gelatinoso (mixoide) con cellule tumorali sparse, tendono a crescere lentamente e ad avere una buona prognosi. Tuttavia, i casi con morfologia a cellule rotonde, che rappresentano una componente di grado più elevato, sono più aggressivi e hanno un rischio maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo, inclusi siti insoliti come le ossa o la cavità toracica. Queste caratteristiche di grado più elevato influenzano significativamente la prognosi complessiva e l'approccio al trattamento.
Il medico prenderà in considerazione il tipo specifico di liposarcoma per stabilire il piano di trattamento e la prognosi.
Il liposarcoma non è una singola malattia, ma un gruppo di tumori con diversi tipi istologici. Ogni tipo ha caratteristiche microscopiche, comportamento e modelli di crescita unici, che influenzano il modo in cui viene trattato e l'esito previsto. I tre tipi principali di liposarcoma sono ben differenziato, dedifferenziato, pleomorfo e mixoide.
Liposarcoma ben differenziato di solito si verifica negli adulti di mezza età o anziani. Si riscontra più comunemente negli arti, in particolare nella coscia o nel retroperitoneo, lo spazio dietro gli organi addominali. Microscopicamente, è costituito da cellule adipose mature che assomigliano molto al grasso normale, ma possono anche includere cellule atipiche con ingrandito nucleoQuesto tipo è a crescita lenta e difficilmente si diffonde, ma può recidivare localmente dopo l'intervento chirurgico.
Liposarcoma dedifferenziato si verifica tipicamente negli adulti di mezza età e anziani, spesso nel retroperitoneo o negli arti. Microscopicamente, mostra una combinazione di aree ben differenziate che ricordano il grasso e regioni di alta qualità cellule fusiformi, che appaiono più aggressivi. Il liposarcoma dedifferenziato ha maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo e richiede un trattamento più aggressivo.
Liposarcoma pleomorfo è il tipo meno comune e di solito colpisce gli adulti ma può verificarsi anche in individui più giovani. Si riscontra più comunemente negli arti. Microscopicamente, è costituito da altamente cellule atipiche con forme irregolari, grandi nucleo, e aree di necrosi (tessuto tumorale morto). Questo tipo di liposarcoma è altamente aggressivo e presenta un alto rischio di diffusione ad organi distanti.
Liposarcoma mixoide si riscontra più spesso negli adulti più giovani, in genere tra i 30 e i 50 anni. Solitamente si manifesta nei tessuti molli profondi della coscia. Microscopicamente, è caratterizzato da uno sfondo gelatinoso (mixoide) con piccole cellule tumorali rotonde sparse ovunque. Queste cellule sono spesso disposte in una delicata rete di vasi sanguigni ramificati. Il liposarcoma mixoide può comportarsi in modo diverso a seconda della sua cellularità e di altre caratteristiche microscopiche. Alcuni casi sono basso grado e crescono lentamente. Al contrario, altri possono comportarsi in modo più aggressivo, in particolare se mostrano aree di morfologia cellulare rotonda, che sono componenti di grado più elevato del tumore.