Lesione/proliferazione miofibroblastica

Una lesione/proliferazione miofibroblastica è una crescita o area di tessuto anomalo composto da miofibroblasti, cellule specializzate che condividono caratteristiche delle cellule muscolari (mio-) e fibroblastiQueste cellule sono solitamente coinvolte nella guarigione delle ferite e nella riparazione dei tessuti, ma in alcuni casi possono formare una lesione a causa di una crescita o di un accumulo anormale.

Il termine lesione/proliferazione miofibroblastica è descrittivo e può riferirsi a un'ampia varietà di condizioni. Queste condizioni possono essere benigno (non canceroso) o maligno (canceroso). patologi usano questo termine per descrivere ciò che vedono al microscopio e ulteriori test, come immunoistochimica, potrebbe essere necessario per determinare la diagnosi esatta.

Una lesione miofibroblastica è un tipo di cancro?

Non tutte le lesioni/proliferazioni miofibroblastiche sono cancerose. Molte sono benigno e non presentano rischi significativi per la salute, come fascite nodulare o una proliferazione miofibroblastica reattiva dopo un infortunio o un intervento chirurgico. Queste lesioni benigne spesso si risolvono da sole o con un trattamento minimo. Tuttavia, alcune lesioni miofibroblastiche possono essere malignoLesioni maligne, come sottotipi specifici di sarcoma, Maggio invadere nei tessuti circostanti o si diffonde ad altre parti del corpo.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di una lesione miofibroblastica viene effettuata mediante un patologo che esamina un campione di tessuto al microscopio. Questo campione è solitamente ottenuto tramite un biopsia o intervento chirurgico. Il patologo cerca caratteristiche quali forma, dimensione e disposizione delle cellule. Queste caratteristiche aiutano il patologo a determinare se la lesione è benigno or maligno.

Oltre all'esame microscopico, i patologi spesso utilizzano immunoistochimica e test molecolari come sequenziamento di prossima generazione (NGS) per caratterizzare ulteriormente la lesione. Questi test aiutano a distinguere le lesioni miofibroblastiche da altri tipi di escrescenze che potrebbero apparire simili al microscopio.

Come appare una lesione miofibroblastica al microscopio?

Al microscopio, le lesioni miofibroblastiche mostrano tipicamente una miscela di cellule fusiformi (cellule lunghe e sottili) e collagene, la proteina che conferisce ai tessuti forza e struttura. In benigno lesioni, le cellule sembrano uniformi e sono disposte in un modo che suggerisce un processo non aggressivo. In maligno lesioni, le cellule possono apparire più disorganizzate, con forme e dimensioni irregolari e possono invadere i tessuti circostanti. Figure mitotiche (cellule in divisione) sono più comuni nelle lesioni maligne. Tuttavia, possono essere osservate anche nelle escrescenze benigne.

L'immunoistochimica

Immunoistochimica (IHC) è una tecnica di laboratorio che utilizza coloranti speciali per rilevare proteine ​​specifiche nelle cellule. Aiuta patologi confermare la diagnosi e identificare il tipo di lesione. I seguenti marcatori sono comunemente utilizzati nella valutazione delle lesioni miofibroblastiche:

• Actina del muscolo liscio (SMA): Spesso positivo, evidenziando le cellule miofibroblastiche.
• Vimentina: Marcatore generale per le cellule del tessuto connettivo, spesso positivo in queste lesioni.
• Desmin: Può essere positivo nelle lesioni con caratteristiche muscolari.
• ALK (chinasi del linfoma anaplastico): Specificamente associato a tumori miofibroblastici infiammatori, un sottotipo di lesione miofibroblastica.
• S100: Può essere positivo nelle lesioni con caratteristiche neurali o melanocitiche, aiutando ad escludere alcune diagnosi differenziali.
• CD34: Spesso evidenzia componenti vascolari, ma può essere osservato anche in alcuni tumori dei tessuti molli.
• Caldesmone: Questa proteina aiuta a distinguere le lesioni miofibroblastiche dai tumori del muscolo liscio, poiché è espressa più fortemente nel muscolo liscio.
• STATISTICA6: Positivo in tumori fibrosi solitari, che può imitare alcune lesioni miofibroblastiche.

La combinazione di questi marcatori aiuta i patologi a restringere il campo della diagnosi e a distinguere tra condizioni simili.

Diagnosi differenziale per una lesione miofibroblastica

Le lesioni miofibroblastiche possono assomigliare ad altri tipi di escrescenze al microscopio. La diagnosi differenziale include:

• Crescita miofibroblastica reattiva: Una proliferazione benigna di miofibroblasti spesso osservata in risposta a lesioni, interventi chirurgici o infiammazioneQueste escrescenze non sono cancerose e si risolvono una volta affrontata la causa sottostante.
• Fascite nodulare: Lesione benigna, a crescita rapida, spesso riscontrata nei soggetti più giovani; solitamente si risolve spontaneamente.
• Fibromatosi desmoide: Crescita benigna ma localmente aggressiva di fibroblasti e miofibroblasti, spesso riscontrata nella parete addominale o nelle estremità.
• Tumore miofibroblastico infiammatorio (IMT): Una lesione con miofibroblasti e prominente infiammazione, spesso associato alla positività dell'ALK.
• Leiomiosarcoma: Tumore maligno del muscolo liscio, caratterizzato da una forte positività per i marcatori del muscolo liscio come desmina e caldesmone.
• Tumore fibroso solitario: Un tumore che può imitare le lesioni miofibroblastiche, spesso positive per STAT6.
• Fibrosarcoma: Un tumore maligno dei fibroblasti con un motivo a spina di pesce osservato al microscopio.
• neurofibroma or Schwannoma: Tumori benigni del tessuto nervoso, spesso distinti da S100 positività.
• Tumore maligno della guaina del nervo periferico (MPNST): Tumore maligno che origina dalla guaina nervosa, solitamente positivo per S100 e talvolta sovrapposto a lesioni miofibroblastiche.

Per stabilire la diagnosi esatta, il patologo prende in considerazione la posizione, la storia del paziente e i risultati di test specialistici come l'immunoistochimica.