Un tumore neuroendocrino è un tipo di crescita che inizia in cellule specializzate cellule neuroendocrine. Queste cellule hanno caratteristiche sia delle cellule nervose che delle cellule che producono ormoni. Le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo e aiutano a controllare molte funzioni importanti rilasciando ormoni in risposta ai segnali del sistema nervoso.
In quali parti del corpo si trovano più comunemente i tumori neuroendocrini?
I tumori neuroendocrini possono svilupparsi in molti organi diversi, ma si trovano più comunemente nel tratto gastrointestinale (come stomaco, intestino tenue, appendice e colon), pancreas e polmoni. Possono anche insorgere in altre parti del corpo, tra cui tiroide, ghiandole surrenali e pelle.
Tutti i tumori neuroendocrini sono cancerosi?
Sì, tutti i tumori neuroendocrini sono considerati maligno o cancerose perché hanno il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo. Tuttavia, il loro comportamento può essere molto variabile. Alcune crescono molto lentamente e potrebbero non diffondersi per molti anni, mentre altre sono più aggressive e possono diffondersi rapidamente. grado del tumore, che descrive la velocità con cui crescono le cellule cancerose, gioca un ruolo importante nel determinare il comportamento del tumore.
Tipi di tumori neuroendocrini
Esistono diversi tipi di tumori neuroendocrini. Alcuni sono definiti dalle loro caratteristiche microscopiche, mentre altri sono classificati in base alla loro posizione nel corpo.
- Tumore neuroendocrino ben differenziato: Al microscopio, tumori neuroendocrini ben differenziati sono costituiti da cellule simili a quelle normali cellule neuroendocrine. Questi tumori sono solitamente classificati come G1, G2 o G3 in base alla velocità con cui le cellule cancerose si dividono. Carcinoide è un termine usato per descrivere un tumore neuroendocrino ben differenziato nei polmoni.
- Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato: Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato è un tipo più aggressivo di tumore neuroendocrino. Le cellule cancerose appaiono molto anomale al microscopio e crescono rapidamente. Il carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato è ulteriormente suddiviso in:
- Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule: Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule (noto anche come carcinoma a piccole cellule) è un alta qualità cancro che si riscontra più comunemente nell' polmoni ma può verificarsi anche in altre parti del corpo.
- Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule: Il carcinoma neuroendocrino a grandi cellule è un altro alta qualità cancro che cresce rapidamente e si riscontra più comunemente nell' polmoni.
- Carcinoma midollare della tiroide: Carcinoma midollare della tiroide è un tipo di cancro della tiroide. Spesso produce un ormone chiamato calcitoninaAlcuni casi sono associati a una sindrome genetica chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2).
- Carcinoma a cellule di Merkel: Carcinoma a cellule di Merkel è un cancro neuroendocrino raro ma aggressivo che ha origine nella pelle. È spesso collegato a un virus chiamato poliomavirus delle cellule di Merkel.
- paraganglioma: Un paraganglioma è un tumore neuroendocrino che si sviluppa nelle cellule specializzate del sistema nervoso chiamate paragangli. Di solito si trova nella testa, nel collo o vicino alla colonna vertebrale.
- feocromocitoma: Un feocromocitoma è un tipo di tumore neuroendocrino che si sviluppa nelle ghiandole surrenali, che si trovano sopra i reni. Questi tumori possono produrre ormoni che causano ipertensione e altri sintomi.
Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino?
I sintomi di un tumore neuroendocrino dipendono da dove si trova e se produce ormoni. Alcuni tumori neuroendocrini non causano alcun sintomo e vengono scoperti durante i test per altre condizioni. Quando si verificano sintomi, possono includere:
- Dolore o disagio nella zona interessata.
- Perdita di peso inspiegabile.
- Cambiamenti nelle abitudini intestinali (come diarrea o stitichezza).
- Vampate di calore (rossore e sensazione di calore al viso o al collo).
- Respiro sibilante o difficoltà respiratorie (se nei polmoni).
- Livelli di zucchero nel sangue bassi o alti (se nel pancreas).
Quali sono le cause di un tumore neuroendocrino?
La causa esatta dei tumori neuroendocrini è solitamente sconosciuta. Tuttavia, alcuni casi sono collegati a condizioni genetiche che si trasmettono in famiglia, come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) o la malattia di von Hippel-Lindau. Altri fattori, come la malattia a lungo termine infiammazione o danni ai tessuti in cui si trovano le cellule neuroendocrine, possono anche contribuire allo sviluppo di questi tumori.
Come vengono classificati i tumori neuroendocrini?
La classificazione è un modo per i patologi di descrivere la velocità con cui un tumore è probabile che cresca e si diffonda. Nella maggior parte delle parti del corpo, solo tumori neuroendocrini ben differenziati si dividono in tre gradi:
- Grado 1 (G1): Questi tumori hanno il tasso di crescita più lento.
- Grado 2 (G2): Questi tumori crescono a una velocità moderata.
- Grado 3 (G3): Questi tumori crescono più rapidamente e hanno maggiori probabilità di comportarsi in modo aggressivo.
Il voto viene determinato contando il numero di figure mitotiche (cellule in divisione) al microscopio o misurando una proteina chiamata Ki-67, che mostra quante cellule stanno crescendo attivamente. I cutoff specifici utilizzati per determinare G1, G2 e G3 variano leggermente a seconda della parte del corpo in cui si trova il tumore.
Quali sono le caratteristiche microscopiche di un tumore neuroendocrino?
Al microscopio, i tumori neuroendocrini comprendono cellule di piccole e medie dimensioni che possono essere disposte in gruppi, nidi o nastri. Le cellule tumorali hanno spesso forma rotonda o ovale. nucleo con un motivo finemente punteggiato all'interno, che patologi descrivono come “cromatina sale e pepe”. citoplasma, o corpo della cellula, può apparire pallido o rosa.
Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?
patologi utilizzare un test speciale chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi di un tumore neuroendocrino. L'immunoistochimica è una tecnica che consente ai patologi di rilevare proteine specifiche nelle cellule tumorali applicando coloranti speciali al campione di tessuto.
Le proteine tipiche riscontrate nei tumori neuroendocrini includono:
- sinaptofisina.
- Cromogranina A.
- CD56.
Se il tumore è localizzato nel pancreas, potrebbero essere eseguiti ulteriori esami per verificare la presenza di altri marcatori neuroendocrini, come insulina, glucagone o somatostatina, a seconda del tipo di tumore.
Qual è la prognosi per una persona a cui è stato diagnosticato un tumore neuroendocrino?
prognosi per una persona a cui è stato diagnosticato un tumore neuroendocrino dipende da diversi fattori, tra cui la posizione del tumore, le dimensioni, grado, e se si è diffuso ad altre parti del corpo. Molti tumori neuroendocrini, specialmente quelli di basso grado (G1), crescono lentamente e potrebbero non causare gravi problemi per molti anni. I tumori di grado più elevato (G3), d'altro canto, tendono a crescere e diffondersi più rapidamente, rendendo il trattamento più impegnativo.
Con i progressi nella diagnosi e nel trattamento, molte persone con tumori neuroendocrini possono vivere vite lunghe e attive, soprattutto quando il tumore viene scoperto precocemente. Le opzioni di trattamento possono includere interventi chirurgici, terapie mirate e farmaci per controllare i sintomi correlati agli ormoni.
Altre risorse utili
Società nordamericana dei tumori neuroendocrini
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