Cos'è un tumore neuroendocrino?

Un tumore neuroendocrino (NET) è un tipo di cancro che ha origine dalle cellule neuroendocrine. Si tratta di cellule specializzate che presentano caratteristiche sia delle cellule nervose che delle cellule produttrici di ormoni, le quali contribuiscono a regolare importanti funzioni corporee rilasciando ormoni in risposta ai segnali provenienti dal sistema nervoso. Le cellule neuroendocrine si trovano in tutto il corpo, il che significa che i tumori neuroendocrini possono svilupparsi in diverse sedi.

I tumori neuroendocrini si riscontrano più comunemente nel tratto gastrointestinale, inclusi stomaco, intestino tenue, appendice e colon, nonché nel pancreas e nei polmoni. Possono svilupparsi anche nella tiroide, nelle ghiandole surrenali, nella pelle e in altre aree. A seconda della sede di origine e del comportamento del tumore, può crescere lentamente nel corso di molti anni o diffondersi rapidamente ad altre parti del corpo.

I tumori neuroendocrini possono essere ben differenziati, ovvero le cellule hanno un aspetto simile alle cellule neuroendocrine normali e tendono a crescere lentamente, oppure scarsamente differenziati, ovvero le cellule hanno un aspetto molto anomalo e tendono a crescere in modo più aggressivo. Il grado del tumore aiuta i medici a prevedere il suo probabile comportamento e il trattamento più indicato.

Tutti i tumori neuroendocrini sono cancerosi?

Sì. Tutti i tumori neuroendocrini sono considerati maligni, o cancerosi, perché hanno il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo. Tuttavia, il loro tasso di crescita e il loro comportamento possono variare notevolmente. Alcuni tumori neuroendocrini crescono molto lentamente e potrebbero non diffondersi per molti anni. Altri crescono rapidamente e si comportano in modo più aggressivo.

Il grado del tumore, basato sulla velocità con cui le cellule crescono e si dividono, aiuta a prevedere il probabile comportamento del tumore.

Quali sono i diversi tipi di tumori neuroendocrini?

I tumori neuroendocrini vengono classificati in base alle caratteristiche microscopiche, alla velocità di crescita e alla posizione nel corpo.

Tumori neuroendocrini ben differenziati

Questi tumori, se esaminati al microscopio, sembrano simili alle normali cellule neuroendocrine. Si dividono in tre gradi:

• Grado 1 (G1) – a crescita lenta

• Grado 2 (G2) – crescita moderata

• Grado 3 (G3) – a crescita rapida ma ancora ben differenziato

Il termine tumore carcinoide viene talvolta utilizzato per descrivere un tumore neuroendocrino ben differenziato che si sviluppa nei polmoni.

Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato

Si tratta di un tumore di alto grado, composto da cellule molto anomale e in rapida crescita. Esistono due tipi principali:

• Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule : si manifesta più frequentemente nei polmoni, ma può comparire anche in altre parti del corpo.

• Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule – Si riscontra più spesso nei polmoni, ma può insorgere anche in altre sedi.

Questi tumori sono aggressivi e spesso richiedono chemioterapia o altri trattamenti sistemici.

Altri tipi specifici di tumori neuroendocrini

• Carcinoma midollare della tiroide : un tipo di tumore della tiroide che ha origine nelle cellule neuroendocrine della tiroide e spesso produce calcitonina. Alcuni casi sono collegati a una condizione genetica chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2).

• Carcinoma a cellule di Merkel : un tumore neuroendocrino della pelle raro ma aggressivo. È spesso associato al poliomavirus delle cellule di Merkel.

• Paraganglioma – Un tumore neuroendocrino che ha origine nel tessuto nervoso (paragangli), spesso nella testa, nel collo o nella colonna vertebrale.

• Feocromocitoma – Un tumore che ha origine nelle ghiandole surrenali. Può produrre ormoni che causano sintomi come ipertensione, mal di testa o sudorazione.

Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino?

I sintomi dipendono dalla sede del tumore e dalla sua produzione ormonale. Alcuni tumori sono asintomatici e vengono scoperti casualmente durante esami eseguiti per altri motivi.

Quando si verificano i sintomi, questi possono includere:

• Dolore o pressione nella zona interessata.

• La perdita di peso.

• Diarrea o costipazione.

• Vampate di calore (rossore e sensazione di calore al viso o al collo).

• Respiro sibilante o difficoltà respiratorie (in caso di tumori ai polmoni).

• Livelli bassi o alti di zucchero nel sangue (per tumori al pancreas).

• Pressione alta, mal di testa o sudorazione (per i tumori surrenali).

Quali sono le cause dei tumori neuroendocrini?

Nella maggior parte dei casi, la causa è sconosciuta. Tuttavia, alcuni tumori neuroendocrini sono legati a condizioni genetiche ereditarie, tra cui:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1)

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2)

• Malattia di von Hippel-Lindau (VHL)

• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1)

Anche l'infiammazione cronica o i danni a lungo termine agli organi contenenti cellule neuroendocrine possono aumentare il rischio di sviluppare questi tumori.

Come vengono classificati i tumori neuroendocrini?

La classificazione descrive la velocità di crescita e divisione delle cellule tumorali. Per i tumori neuroendocrini ben differenziati, la classificazione si basa su:

• Conteggio mitotico – Il numero di cellule in divisione osservate al microscopio.

• Indice Ki-67 – Un test che misura quante cellule sono in fase di crescita attiva.

I tumori sono classificati come:

• Grado 1 (G1) – Grado basso, crescita lenta.

• Grado 2 (G2) – Grado intermedio, crescita moderata.

• Grado 3 (G3) – Alta qualità, crescita più rapida.

I carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati sono automaticamente considerati di alto grado.

Come appaiono i tumori neuroendocrini al microscopio?

Al microscopio, i tumori neuroendocrini sono costituiti da cellule di piccole e medie dimensioni disposte in gruppi o strutture come nidi, nastri o rosette. Le cellule presentano tipicamente:

• Nuclei rotondi o ovali con un aspetto maculato chiamati cromatina sale e pepe

• Citoplasma pallido o rosa, che è il corpo della cellula

Queste caratteristiche aiutano i patologi a riconoscere l'origine neuroendocrina del tumore.

Quali test vengono utilizzati per confermare la diagnosi?

I patologi utilizzano l'immunoistochimica per confermare che un tumore sia composto da cellule neuroendocrine. Questo test ricerca proteine ​​specifiche normalmente prodotte dalle cellule neuroendocrine.

Le proteine ​​più comunemente testate includono:

• sinaptofisina

• Cromogranina A

• CD56

Per i tumori del pancreas o di altri organi che producono ormoni, ulteriori esami potrebbero ricercare ormoni specifici, come l'insulina, il glucagone o la somatostatina.

Qual è la prognosi per chi è affetto da tumore neuroendocrino?

La prognosi dipende da molti fattori, tra cui:

• La posizione del tumore.

• Grado e differenziazione del tumore.

• La dimensione del tumore.

• Se si è diffuso ad altre parti del corpo.

• La salute generale della persona.

Molti tumori neuroendocrini ben differenziati e di basso grado crescono lentamente e possono essere gestiti con successo per molti anni. I tumori di alto grado o scarsamente differenziati tendono a crescere più rapidamente e possono richiedere un trattamento più intensivo.

Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, molte persone affette da tumori neuroendocrini possono vivere una vita lunga e attiva.

Domande da porre al medico

• Che tipo di tumore neuroendocrino ho?

• Dove si trova il tumore e si è diffuso?

• Qual è il grado e lo stadio del tumore?

• Quali trattamenti sono disponibili e cosa consigliate?

• Sono necessari test genetici o ulteriori esami di diagnostica per immagini?

Altre risorse utili

Società nordamericana dei tumori neuroendocrini

Fondazione per la ricerca sui tumori neuroendocrini

Fondazione per i pazienti NET