Cos'è un tumore neuroendocrino?

A tumore neuroendocrino (NET) È un tipo di tumore che origina dalle cellule neuroendocrine. Si tratta di cellule specializzate con caratteristiche sia delle cellule nervose che delle cellule che producono ormoni, che contribuiscono a regolare importanti funzioni corporee rilasciando ormoni in risposta a segnali provenienti dal sistema nervoso. Le cellule neuroendocrine sono presenti in tutto il corpo, il che significa che i tumori neuroendocrini possono originarsi in molte sedi diverse.

I tumori neuroendocrini si riscontrano più comunemente nel tratto gastrointestinale, inclusi stomaco, intestino tenue, appendice e colon, nonché nel pancreas e nei polmoni. Possono svilupparsi anche nella tiroide, nelle ghiandole surrenali, nella pelle e in altre aree. A seconda della sede di origine e del comportamento del tumore, può crescere lentamente nel corso di molti anni o diffondersi rapidamente ad altre parti del corpo.

I tumori neuroendocrini possono essere ben differenziati, ovvero le cellule hanno un aspetto simile alle cellule neuroendocrine normali e tendono a crescere lentamente, oppure scarsamente differenziati, ovvero le cellule hanno un aspetto molto anomalo e tendono a crescere in modo più aggressivo. Il grado del tumore aiuta i medici a prevedere il suo probabile comportamento e il trattamento più indicato.

Tutti i tumori neuroendocrini sono cancerosi?

Sì. Tutti i tumori neuroendocrini sono considerati maligni, o cancerosi, perché hanno il potenziale di diffondersi ad altre parti del corpo. Tuttavia, il loro tasso di crescita e il loro comportamento possono variare notevolmente. Alcuni tumori neuroendocrini crescono molto lentamente e potrebbero non diffondersi per molti anni. Altri crescono rapidamente e si comportano in modo più aggressivo.

Il grado del tumore, basato sulla velocità con cui le cellule crescono e si dividono, aiuta a prevedere il probabile comportamento del tumore.

Quali sono i diversi tipi di tumori neuroendocrini?

I tumori neuroendocrini vengono classificati in base alle caratteristiche microscopiche, alla velocità di crescita e alla posizione nel corpo.

Tumori neuroendocrini ben differenziati

Questi tumori, se esaminati al microscopio, sembrano simili alle normali cellule neuroendocrine. Si dividono in tre gradi:

• Grado 1 (G1) – a crescita lenta

• Grado 2 (G2) – crescita moderata

• Grado 3 (G3) – in rapida crescita ma ancora ben differenziata

Il termine tumore carcinoide è talvolta utilizzato per descrivere un tumore neuroendocrino ben differenziato nel polmoni.

Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato

Si tratta di un tumore di alto grado, composto da cellule molto anomale e in rapida crescita. Esistono due tipi principali:

• Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule – Più comune nei polmoni, ma può verificarsi anche in altre parti del corpo.

• Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule – Si riscontra più spesso nei polmoni, ma può presentarsi anche altrove.

Questi tumori sono aggressivi e spesso richiedono chemioterapia o altri trattamenti sistemici.

Altri tipi specifici di tumori neuroendocrini

• Carcinoma midollare della tiroide – Un tipo di cancro alla tiroide che ha origine nelle cellule neuroendocrine della tiroide e spesso produce calcitonina. Alcuni casi sono legati a una condizione genetica chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2).

• Carcinoma a cellule di Merkel – Un tumore neuroendocrino della pelle raro ma aggressivo. È spesso associato al poliomavirus delle cellule di Merkel.

• paraganglioma – Un tumore neuroendocrino che inizia nel tessuto nervoso (paragangli), spesso nel testa, collo o colonna vertebrale.

• feocromocitoma – Un tumore che ha origine nelle ghiandole surrenali. Può produrre ormoni che causano sintomi come ipertensione, mal di testa o sudorazione.

Quali sono i sintomi di un tumore neuroendocrino?

I sintomi dipendono dalla sede del tumore e dalla sua produzione ormonale. Alcuni tumori sono asintomatici e vengono scoperti casualmente durante esami eseguiti per altri motivi.

Quando si verificano i sintomi, questi possono includere:

• Dolore o pressione nella zona interessata.

• La perdita di peso.

• Diarrea o costipazione.

• Vampate di calore (rossore e sensazione di calore al viso o al collo).

• Respiro sibilante o difficoltà respiratorie (in caso di tumori ai polmoni).

• Livelli bassi o alti di zucchero nel sangue (per tumori al pancreas).

• Pressione alta, mal di testa o sudorazione (per i tumori surrenali).

Quali sono le cause dei tumori neuroendocrini?

Nella maggior parte dei casi, la causa è sconosciuta. Tuttavia, alcuni tumori neuroendocrini sono legati a condizioni genetiche ereditarie, tra cui:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1)

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN2)

• Malattia di von Hippel-Lindau (VHL)

• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1)

Anche l'infiammazione cronica o i danni a lungo termine agli organi contenenti cellule neuroendocrine possono aumentare il rischio di sviluppare questi tumori.

Come vengono classificati i tumori neuroendocrini?

La classificazione descrive la velocità di crescita e divisione delle cellule tumorali. Per i tumori neuroendocrini ben differenziati, la classificazione si basa su:

• conteggio mitotico – Il numero di cellule in divisione osservate al microscopio.

• Indice Ki-67 – Un test che misura quante cellule sono in crescita attiva.

I tumori sono classificati come:

• Grado 1 (G1) – Di bassa qualità, a crescita lenta.

• Grado 2 (G2) – Livello intermedio, crescita moderata.

• Grado 3 (G3) – Di alta qualità, a crescita più rapida.

I carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati sono automaticamente considerati di alto grado.

Come appaiono i tumori neuroendocrini al microscopio?

Al microscopio, i tumori neuroendocrini sono costituiti da cellule di piccole e medie dimensioni disposte in gruppi o strutture come nidi, nastri o rosette. Le cellule presentano tipicamente:

• Nuclei rotondi o ovali con un aspetto maculato chiamati cromatina sale e pepe

• Citoplasma pallido o rosa, che è il corpo della cellula

Queste caratteristiche aiutano i patologi a riconoscere l'origine neuroendocrina del tumore.

Quali test vengono utilizzati per confermare la diagnosi?

I patologi utilizzano l'immunoistochimica per confermare che un tumore sia composto da cellule neuroendocrine. Questo test ricerca proteine ​​specifiche normalmente prodotte dalle cellule neuroendocrine.

Le proteine ​​più comunemente testate includono:

• sinaptofisina

• Cromogranina A

• CD56

Per i tumori del pancreas o di altri organi che producono ormoni, ulteriori esami potrebbero ricercare ormoni specifici, come l'insulina, il glucagone o la somatostatina.

Qual è la prognosi per chi è affetto da tumore neuroendocrino?

La prognosi dipende da molti fattori, tra cui:

• La posizione del tumore.

• Grado e differenziazione del tumore.

• La dimensione del tumore.

• Se si è diffuso ad altre parti del corpo.

• La salute generale della persona.

Molti tumori neuroendocrini ben differenziati e di basso grado crescono lentamente e possono essere gestiti con successo per molti anni. I tumori di alto grado o scarsamente differenziati tendono a crescere più rapidamente e possono richiedere un trattamento più intensivo.

Con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, molte persone affette da tumori neuroendocrini possono vivere una vita lunga e attiva.

Domande da porre al medico

• Che tipo di tumore neuroendocrino ho?

• Dove si trova il tumore e si è diffuso?

• Qual è il grado e lo stadio del tumore?

• Quali trattamenti sono disponibili e cosa consigliate?

• Sono necessari test genetici o ulteriori esami di diagnostica per immagini?

Altre risorse utili

Società nordamericana dei tumori neuroendocrini

Fondazione per la ricerca sui tumori neuroendocrini

Fondazione per i pazienti NET