Tumore della guaina dei nervi periferici (PNST)

Con il termine “tumore della guaina del nervo periferico” (PNST) si intende un gruppo di tumori che originano dalla guaina del nervo, che è il rivestimento protettivo dei nervi periferici. Questi nervi sono quelli che si estendono al di fuori del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) fino al resto del corpo. La guaina nervosa è costituita da diversi tipi di cellule, tra cui le cellule di Schwann, i fibroblasti e le cellule perineurali, ognuna delle quali può dare origine a diversi tipi di tumori.

Tipi comuni di tumori della guaina dei nervi periferici

I tipi più comuni di tumori della guaina dei nervi periferici sono:

• Schwannoma: A Schwannoma è un benigno Tumore (non canceroso) che origina dalle cellule di Schwann, che producono la guaina mielinica che isola le fibre nervose.
• Neurofibroma: A neurofibroma è un benigno Tumore (non canceroso) costituito da più tipi di cellule tra cui cellule di Schwann, fibroblasti e cellule perineurali. Questo tipo di tumore è più comune nelle persone che soffrono della sindrome genetica neurofibromatosi di tipo 1.
• Tumore maligno della guaina dei nervi periferici (MPNST): An MPNST è un tumore aggressivo e canceroso che origina da cellule normalmente presenti nella guaina nervosa. Questo tipo di cancro spesso si sviluppa da un cancro preesistente benigno (non canceroso) neurofibroma in un paziente affetto da neurofibromatosi di tipo 1, ma può verificarsi anche sporadicamente (in assenza di una sindrome genetica).

Aspetto microscopico

Le caratteristiche microscopiche di un tumore della guaina dei nervi periferici variano in base al tipo specifico di tumore identificato. Per esempio:

• Schwannomi: Caratterizzati da una capsula ben definita, il loro tessuto è diviso in due aree distinte: aree Antoni A e aree Antoni B. Le aree Antoni A sono dense di cellule e mostrano nuclei a palizzata che formano corpi di Verocay, mentre le aree Antoni B sono meno cellulari, con un aspetto più mixoide e consistenza sciolta.
• Neurofibromi: presentano una miscela di tipi cellulari, comprese le cellule di Schwann, i fibroblasti e le cellule perineurali, incorporate in una struttura sciolta, mixoide stroma. Potrebbero non avere una capsula ben definita, distinguendoli dagli schwannomi. Quando insorgono a livello cutaneo, spesso coinvolgono il derma e il tessuto sottocutaneo, presentandosi come una massa fibrosa disorganizzata.
• Tumori maligni della guaina dei nervi periferici (MPNST): questi tumori mostrano un'elevata cellularità, atipie nucleari (forme e dimensioni nucleari anomale), aumentate attività mitotica (cellule che dividono) e aree di necrosi (morte cellulare). Le cellule potrebbero esserlo Fusiformi e disposti in schemi casuali, rendendoli spesso difficili da distinguere da altri tipi di sarcomi senza contesto clinico e istologico.

Ogni tipo di tumore della guaina dei nervi periferici ha caratteristiche distinte, ma possono esserci sovrapposizioni e immunoistochimica (IHC) oppure potrebbero essere necessari test molecolari per confermare la diagnosi. L'aspetto di questi tumori al microscopio aiuta i patologi a determinarne la natura (benigno vs. maligno) e il miglior approccio terapeutico.